健康啟示錄0
結節性硬化綜合徵，是一種常染色體顯性遺傳的神經皮膚綜合徵，發病可累及多個器官，以智力障礙、癲癇和多種不同皮膚損害為特徵。
本病的預後與器官的受累情況及病變程度有關。在嬰兒期發病較重者預後較差，有3%的患者在第一年即死亡，28%的患者在10歲死亡，病因主要是腫瘤，也可因內分泌腺功能紊亂導致器官功能衰竭死亡。
75%的患者在25歲前死亡，病因主要是癲癇及繼發性感染，也可因腫瘤、心力衰竭及肺纖維化死亡。
至於較大齡的兒童及青年人，若僅有皮膚損害及癲癇，預後無法估計。
純鈞LHGR
☞結節性硬化症病程進展緩慢，部分患者預後不良，多數患者可存活數十年，對症治療可提高患者生活質量。
分享到:
