產科超聲診斷出的六種胎兒畸形

1. 胸、腹壁內臟外翻

胸、腹壁內臟外翻 病變常在8一11周形成、胎兒臍部腹壁皮膚有缺損。缺損大小不等。小者僅容一腸環通過，大者內臟可全部脫出，外包以透明膜為疝囊。分娩時疝囊破裂內臟外翻。本病常合併大又性心臟病及腸管畸形。

胸、腹壁內臟外翻超聲圖像：

1. 胎兒臍部突出一囊件包塊，內含胎兒內臟和腹水。
2. 胎兒臍部腹壁皮膚缺損。
3. 包塊外包裹一層透明膜，為疝囊。
4. 如合併隔疝則胎兒心臟亦可脫入疝囊內。
5. 常合併羊水過多。

2. 單心室

單心室是指心臟只有一個心室腔，同時接受兩個心房血液的先天性心臟畸形，是一種較嚴重的紫紺型先心病，其發病率佔先心病1.5%一3.o%.多數實際上仍然有兩個“心室腔”即主心室腔和殘餘心室腔（rudimentary chamber），球室孔（bulboventricular foramen.）。

可分以下四型：

A型：缺乏右心室竇，附屬心室多為殘留的右室漏斗部，位於前方，因可發出一個或多個大血管而稱“流出腔”.主要心室表現為左心室的特性。此種類型最常見。

B型：缺乏左心室竇，附屬心室位於後方，稱為“盲端小梁腔”,代表殘存的左心室，主要心室表現為右心室的特性。

C型：單心室由左右心室共同構成，缺乏明確的附屬心室。

D型：左右心室竇均未發育，只有漏斗部存留，也稱原始心室。早期常合併多種心臟畸形，如大動脈轉位、肺動脈狹窄、主動脈狹窄或縮窄、房間隔缺損、單心房、永存動脈乾等。

單心室患者的病理生理改變，主要取決於解剖類型和是否合併畸形，血流動力學改變又決定於心室內血液混合的程度和心室流出道的阻力。

對此類畸形的超聲心動圖檢查應特別注意以下幾方面：

1. 附屬心室的存在與否及其位置；
2. 房室瓣的數目與功能狀況；
3. 大血管的數目、方位及其與主要心室或附屬心室的連接關係；
4. 流出道特別是肺動脈血流有無梗阻及其嚴重程度。

鑑別診斷：

1）室間隔缺損：室間隔有收縮運動，而輸出腔與主心腔之間間隔無運動

2）心內膜墊缺損

3）三尖瓣閉鎖：仍然有三尖瓣環和殘留三尖瓣組織

4）左心（或）右心發育不良綜合徵

3. 致命性軟骨發育不全

致命性軟骨發育不全因胸腔發育不良致使胎兒胸腔極度狹窄，肺不能發育，出生後不能成活，另外有肢體短小變形等多處異常。

致命性軟骨發育不全超聲圖像：

1. 胎兒頭顱較大而圓、前額突出
2. 胎兒胸廓狹窄，呼吸幅度很小
3. 胎兒腹部明顯膨隆，脊柱平直
4. 胎兒四肢短小變形
5. 羊水過多
6. 無腦兒
   

4.無腦兒

無腦兒是中樞神經管缺陷最常見的一種，孕早期可能有病毒感染史，一般妊娠早期尚無特殊表現，至中晚期臨床檢查時常發現子宮較月份大、羊水過、摸不清胎位、有浮球感，重度羊水過多則出現壓迫感。測量AFP值升高。

無腦兒的超聲圖像：

1. 胎兒缺少圓形的顱骨光環。
2. 胎兒頭端可見一“瘤結”狀、不規則的塊狀物，此為胎兒的顱底骨與顏面骨構成的回聲：仔細檢查“瘤結”物，可查小胎兒眼眶及鼻音。
3. 有時在“瘤結”物後方可見一腦膜囊在羊水中漂浮，內含少量萎縮腦組織。
4. 無腦兒常合併頸胸椎脊椎裂。
5. 絕大多數天腦兒合併羊水量多，胎兒在羊水中非常活躍。

無腦兒的頭顱部形態改變非常顯著，超聲可在早期檢出，檢出率可達l00%.

腦膜腦膨出發病率為1/1000--4/1000,妊娠期間孕婦無明顯不適、至妊娠晚期產科檢查可能發現胎頭較小，x光腹平片報告為小頭胎兒。

5. 腦膨出

腦膜腦膨出的超聲圖像

1. 胎兒頭顱中線頂部或後部突出一包塊，有薄的或較厚的包膜。
2. 包塊由胎兒顱骨壁缺損處膨出。
3. 包塊內可見部分或全部迂迴實性的腦組織，部分腦組織膨出者，包囊內有大量腦積液c
4. 顱骨光環縮小，顱壁厚薄不均。顱腔內結構紊亂有腦積液。

6. 開放性脊柱裂

脊柱裂 早孕期可有妊娠反應較重，妊娠中晚期可出現羊水過多，產科檢查子宮張力較大。聽診胎兒心音遠而弱。X光腹平片及AFP測定有一定幫助。

脊柱裂的超聲圖：

脊柱裂因病變輕重、部位不同，其表現亦小同。

縱切面：某段上兩平行光帶被打亂，在患處可出現各種不同形態的病變，如囊性突起，實性隆起的包塊，外帶缺如，尾椎處分叉，光帶紊亂等。

橫切面：脊柱裂患處脊管被破壞，外觀呈U字形。

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