20多歲的童小姐近半年來經常右上腹部陣發性疼痛，一旦腹痛發作起來還會合並有發燒和眼睛發黃，皮膚瘙癢，她先就近找醫院檢查了一下，腹部B超發現膽囊增大、膽管明顯擴張，就按膽囊炎輸液消炎治療，幾天後疼痛有所緩解，但一旦勞累或吃得不合適就又會犯病，反覆了幾次之後，童小姐的腹痛更加嚴重，輸液也不管用了，嚴重的疼痛使她動彈不得，也吃不下東西，不得不在家人的陪同下緊急來到北京謀求診治。
年輕女性引起腹痛的原因很多
看到這裡，大家是不是這樣認為——膽結石發病不就是經常這樣表現嗎？的確，因膽結石引起的急性膽絞痛和膽囊炎發作的典型症狀就是以右上腹疼痛合併發熱為特徵，也有可能出現肝功能異常，有時候由於膽囊內結石掉入膽總管形成膽管結石、膽管梗阻而出現黃疸，這種情況往往通過藥物保守治療或較為簡單的手術就可以解決。
不過童小姐的問題不僅僅是膽結石合併膽囊炎那麼簡單，通過腹部核磁檢查後發現，童小姐的膽囊明顯增大，膽總管內則不僅有結石，而且膽總管呈現明顯囊狀擴張的表現，膽囊和膽管周圍表現出較為嚴重的炎症，原來童小姐得的病竟然是它——膽管擴張症，同時併發膽管結石和膽管炎，膽管擴張症之前又稱為先天性膽總管囊腫！
一、什麼是先天性膽總管囊腫？
先天性膽總管囊腫(congenital choledochal cyst)，目前已統稱為膽管擴張症，是一種由於先天性膽管發育異常導致的疾病，其具體病因目前尚不明確，是以膽總管囊腫或梭狀擴張，伴有或不伴有肝內膽管擴張為特點的膽道畸形，是先天性肝膽系統囊腫中最常見的一種疾病，可同時存在其他病變。
膽總管囊腫可在肝內和肝外膽管出現
膽管擴張症在亞洲人群中的發病率要明顯高於歐美國家，可在兒童時期發現，也有在成年之後才被診斷出來，就像童小姐這樣。膽管擴張症的男、女的發病比例約為1:3-5，年輕女性朋友可要當心了。
二、膽總管囊腫不僅是在膽總管上出問題！
臨床上一般根據Todani分型將本病分為五型：
I型(肝外膽管擴張型)——最為多見，國外有關文獻報道I型膽管擴張症約佔全部病例的50-80%，在亞洲地區I型所佔比例更高，約為90%左右，其中80%為女性患者，其中I型又可分為三種亞型，分別為Ia型(肝外膽管瀰漫擴張型)、Ib型(肝外膽管節段性擴張型)、Ic型(肝外膽管梭型擴張)；
II型(肝外膽管憩室)——主要為肝外膽管擴張呈憩室表現，國外所佔比例約2%，亞洲臨床少見；
III型(膽總管末端囊腫)——表現為遠端擴張的膽管內膜凸向十二指腸腔內，所佔比例為1.5-4.5%，國內報道較少；
IV型(肝內外膽管多發性擴張)——國外資料統計約佔15%-35%，Todani在IVa型膽總管表現又作了更為具體的描述，其中根據肝內膽管及肝外膽管囊腫的不同表現可分為囊腫-囊腫型、囊腫-梭型或者梭型-囊腫型;
V型——又稱Caroli病，表現為肝內膽管瀰漫性擴張，在國外所佔比例約20%。
膽總管囊腫的五型
三、膽總管囊腫有哪些症狀和危害？
膽管擴張症常在兒童期發病，是以腹痛、黃疸、腹部包塊（三聯徵）為其典型表現，症狀的輕重程度與胰管內壓力、膽汁中澱粉酶的高低及起病年齡等因素密切相關，年齡越小症狀越重越明顯；成人的膽管擴張症患者部分可以無任何症狀，為體檢中無意發現，更多的是表現為反覆上腹部疼痛不適，極少出現腹部包塊，容易與急性膽囊炎、膽管炎及膽總管結石混淆，像童小姐這樣嚴重的也不算少見。
膽囊結石、膽管結石是膽總管囊腫的併發症
此外，更為嚴重的是，膽總管囊腫存在癌變的風險，即膽管癌，並且膽總管囊腫的癌變率隨年齡增長而逐漸增高。有文獻報道，膽總管囊腫癌變率約在5%左右。
四、如何確診膽總管囊腫
除了典型的腹痛、發熱、黃疸、腹部包塊等症狀之外，膽總管囊腫的診斷還是要依靠影像學檢查，其中超聲檢查可以發現：1）肝門部門靜脈前方見邊界清楚的囊性包塊，多呈球形、張力高，橢圓形，或紡錘形，近端及遠端與膽總管相通；2）無繼發感染時，囊腫壁為光滑強回聲線，較薄，囊內液體清亮，可見膽泥沉積，呈均勻等回聲，合併結石時，囊腫內可見高回聲團，並伴有聲影，改變體位可移動；3）合併感染時，囊腫內可見密集點狀回聲，當膽總管囊腫破裂穿孔時，可見肝門區及周圍粘連及包裹性積液，有時可見包裹積液區與膽總管破損處相通。
超聲下膽總管囊腫表現，CC膽總管囊腫，GB膽囊，CBD膽總管，pancreas胰腺
在CT和核磁檢查下，擴張的膽管可呈球形、梭形，可以累及肝總管，甚至肝內膽管，能夠直接觀察囊腫的大小、形態、數目及部位，以及是否合併有結石或腫塊等。
CT下的膽總管囊腫表現
核磁下的膽總管囊腫表現
從分型上來說，I型和IV型囊腫需要徹底切除囊腫，目前認為，囊腫完整切除+肝管空腸Roux-en-Y吻合是首選的手術方式；II型僅切除憩室即可達到治療目的；III型的首選治療方式為內鏡下括約肌切開引流術（ERCP）；V型根據囊腫位置可行部分肝段切除術，如為瀰漫性病變或肝硬化肝能衰竭患者則推薦做肝移植。
童小姐由於反覆發作膽管炎，我們在手術之前進行了 幾天抗炎治療，然後按照計劃先完整切除膽總管囊腫，然後行肝管空腸Roux-en-Y吻合術，當然手術難度還是相當大的。手術後幾天，童小姐的腹痛症狀完全緩解，也逐漸開始能吃飯了，我們建議她的日常飲食以軟質食物為主，減少脂肪和膽固醇攝入，避免食用油炸食品(炸薯條、炸肉等)、甜食(蛋糕、巧克力、奶油等)，手術後10天，童小姐出院了。現在已經是手術後1年多了，童小姐完全恢復正常生活和飲食，也上班了。
結語
通過童小姐的病例，可以看出膽總管囊腫如果不及時治療，其後果還是比較嚴重的，本病由於膽管內膽汁瘀滯，可併發膽管結石、膽管炎，甚至是膽管囊腫破裂，併發胰腺炎等，要比單純的膽囊結石要更為嚴重；我們還曾經接診過已經癌變的膽總管囊腫。
因此，對於膽總管囊腫這種疾病來講，雖然其發病率不算高，但由於其併發症嚴重，而且存在癌變風險，所以一經確診，應儘快行手術治療。
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