有這樣一群人，他們看起來與正常的健康人沒有差異，但是運動卻明顯受限，就算爬兩三層樓梯也有可能氣喘吁吁、嘴唇青紫，他們就是肺動脈高壓患者，也被稱為“藍嘴唇”。肺動脈高壓是一種肺血管疾病，該病漏診誤診率高，治療率低，最終導致心力衰竭和呼吸衰竭，5年生存率極低。那麼究竟什麼是肺動脈高壓？哪些病可以引起肺動脈高壓？“藍嘴唇”群體應該怎麼辦呢？
1、什麼是肺動脈高壓？
肺動脈高壓，是指肺動脈壓力升高超過一定界值的病理生理狀態，診斷標準為：海平面狀態下、靜息時、右心導管測量肺動脈平均壓≥25 mmHg。
2、哪些病可以引起肺動脈高壓？
肺動脈高壓按病因分為五大類，第1類是肺動脈高壓，包括特發性、遺傳性、藥物毒物相關性、結締組織病等；第2類是左心疾病相關肺高壓；第3類是呼吸系統疾病所致的肺動脈高壓，如慢性阻塞性肺疾病、肺纖維化等；第4類是肺動脈阻塞性疾病所致的肺動脈高壓，如慢性血栓性肺動脈高壓（CTEPH），肺血管炎、肺動脈肉瘤或血管肉瘤、寄生蟲或惡性腫瘤阻塞等；第5類為未知因素所致的肺動脈高壓，如系統性疾病、慢性腎功能不全、骨髓異常綜合徵等。
3、肺動脈高壓有什麼臨床表現？
肺動脈高壓患者的主要症狀表現是不明原因的氣促、乏力、水腫，勞力性呼吸困難往往是肺動脈高壓最早期的症狀。長期的肺動脈壓力增高，可引起暈厥、胸痛及咯血。當心功能衰竭出現時，會有血壓下降、下肢水腫、腹水、皮膚粘膜黃染（因為肝瘀血導致肝功能異常）、頸靜脈怒張等。
4、肺動脈高壓會遺傳嗎？
肺動脈高壓有一定的遺傳傾向，尤其是女性發病率相對高一點，但是，這並不代表患者的孩子一定會罹患肺動脈高壓。除了遺傳因素，還有很多其他因數影響到肺動脈高壓發病。如果父母患有肺動脈高壓，子女應更加關注自身健康，建議進行相關的臨床檢查和基因篩查。
5、得了肺動脈高壓怎麼辦？
患者應對肺動脈高壓有更深入的瞭解，並儘可能選擇有肺動脈高壓診治經驗的大醫院，積極配合規範治療。肺動脈高壓的靶向治療藥物，按作用機制分為三大類：一氧化氮途徑藥物、前列環素途徑藥物、內皮素拮抗藥物。在接受靶向藥物治療的患者，千萬不要隨意減藥、停藥、換藥，也不推薦盲目使用療效不肯定的藥物。此外，CTEPH患者應考慮經皮肺動脈腔內成形術，或肺動脈內膜剝脫術治療。經皮肺動脈腔內成形術通過多次多部位球囊擴張技術，可顯著改善血管阻力和肺動脈壓力，顯著改善運動耐力，提高6分鐘步行距離，大大提高患者生活質量及壽命。
肺動脈高壓發病機制複雜，預後極差，被稱為“心血管系統的癌症”。儘管肺動脈高壓仍不能完全治癒，但如果經過規範的診斷和治療，能夠提高患者生活質量，改善預後，願更多的人關注肺動脈高壓，關愛“藍嘴唇”群體。
常學偉：心血管內科副主任，醫學碩士，在讀博士，海峽兩岸醫藥衛生交流協會心臟重症委員會青年委員，長城心血管病急重症論壇會議秘書長，洛陽市醫學會心血管分會委員，擅長心血管內科常見疾病的診治，主要從事冠心病、高血壓病、心力衰竭、心律失常及心臟介入的診斷和治療。獲洛陽市科技進步多項，榮獲長城優秀青年醫師獎、洛陽市優秀青年志願者等榮譽。
文字：常學偉
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