普羅蒂斯綜合徵是一種非遺傳性疾病。該病發展緩慢，患者往往自幼患病，腫塊生長於人體的面部、背部、四肢等部位，同時，皮膚上可見咖啡斑沉著。
如果病人得不到及時治療，長期拖延，病情會不斷惡化，面部的腫瘤將不斷長大。
因患者面容似"象人"，故人們習慣稱其為"象麵人"。面部腫瘤巨大甚至會影響直立行走
"普羅蒂斯綜合徵"不具有家族史和遺傳性，屬於一種罕見的錯構增生綜合徵，以皮膚、骨骼及軟組織的不對稱過度生長為主要特點。
皮下瘤樣病變包括:脂肪瘤、血管瘤、神經纖維瘤、間葉瘤和其他結締組織腫瘤，通常不合並惡性腫瘤。
1983年，德國兒科醫生Wiedemann首先提出了"普羅蒂斯綜合徵"的7條診斷標準: 1、巨手、巨足; 2.疣狀痣(表皮痣，皮脂腺痣); 3.偏側肥大; 4.皮下腫瘤; 5.顱骨畸形; 6.生長髮育過快; 7.內臟異常。 他認為，具備上述特徵中的四項，即可診斷為"普羅蒂斯綜合徵"。
1989年和1994年，美國華盛頓陸軍醫學中心、美國斯坦福大學醫學院先後對"普羅蒂斯綜合徵"的診斷標準進行了修訂，根據該病的臨床表現，提出了6條診斷標準:1、偏側肥大和/或巨指(趾)症5.0分;2.足蹠和/或手掌腦回狀增生4.0分;3.脂肪瘤和其他皮下腫瘤4.0分;4.疣狀痣(表皮痣/皮脂腺痣)3.0分;5.巨顱和/或顱骨多發外生骨疣2.5分;6.其他細小異常1.0分。分值合計≥13分，可確診
分享到:
