出品：科普中國
製作：十萬個不知道
監製：中國科學院計算機網絡信息中心
美國疾病控制和預防中心近日發佈公報說，一種被稱為“殭屍鹿”的傳染病在美國、加拿大等地的鹿群中傳播。截至今年1月，美國本土至少24個州和加拿大兩個省已經被波及。這種病對人類有沒有威脅？又為什麼叫“殭屍鹿”呢？
什麼是“殭屍鹿”病？
“殭屍鹿”病聽起來很可怕，特別是“殭屍”二字，容易讓人聯想到生化危機裡會咬人的喪屍。但如果你知道它的專業名詞，可能就不會覺得那麼嚇人了，雖然這病確實挺可怕的。
這病的專業叫法是“鹿慢性消耗性疾病”（chronic wasting disease），簡稱CWD，是一種神經類疾病，目前主要在野生鹿群中傳播，可以感染北美黑尾鹿、白尾鹿、落基山麋鹿以及駝鹿。
至於這病為什麼叫“殭屍鹿”，主要是因為感染後的病狀有些像電影中刻畫的殭屍。感染了CWD的殭屍鹿看起來精神萎靡，面部表情呆滯，還會流口水，運動缺乏協調，而且還不會害怕。得了這種病的鹿最後都會死掉，是一種不治之症。
感染了CWD的鹿 （圖源：Wikipedia）
這種病本質是一種朊病毒病，是不是覺得有點熟悉？
沒錯，其實“殭屍鹿”這種疾病類似於瘋牛病，所以說也可以把“殭屍鹿”稱為瘋羊病，也許這樣可以方便理解一些。類似的，還有羊癢病（Scrapie）、水貂傳染性腦病（Transmissible mink encephalopathy，TME）、貓科動物海綿狀腦病（Feline spongiform encephalopathy，FSE）、 人克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob，CJD）等。以上這些都屬於於朊病毒引起的傳染性海綿狀腦病。
△鑑定是某種鹿是否患有cwd的有效檢測方式是通過對腦幹進行屍檢 （圖源：http://www.austincc.edu/）
朊病毒本質上是一種蛋白質，準確得說，是無核酸的蛋白侵染顆粒PrPCWD。它們本來都是正常的，是宿主體內正常型朊蛋白（PrPC），但是意外發生了，蛋白質的構象發生了錯誤摺疊，最後就從一個“好”蛋白，變成了一個“壞”蛋白，具體來說，就是一種異常的具有部分蛋白酶抗性的蛋白。
△圖（a）是具有α螺旋的蛋白質的正常摺疊，圖（b）是β摺疊的感染性蛋白質的朊病毒摺疊（圖源：http://www.austincc.edu/）
當這種病毒感染動物後，CWD 會誘導PrPC轉化為PrPCWD，PrPCWD在體內大量蓄積，最終導致“殭屍鹿”病的發生。
△腦組織的“空洞化”是受朊毒體影響的組織切片的特性，組織中會發展出“海綿狀”的結構（圖源：Wildpro）
其實“殭屍鹿”病並不是最近才出現的，上個世紀60年代，CWD首次在美國科羅拉多州和懷俄明州被發現，之後又陸陸續續發生了不少次，不過主要都集中在北美地區，少有在其他區域發生。
此前，CWD主要發生在美國（圖源：Wikipedia）
CWD曾在亞洲地區被發現過一次，2002年，韓國發現了一例CWD，這是首次在北美地區外的其他國家發現CWD。此後，在2016年，挪威南部出現了歐洲第一例CWD病例。
那CWD到底是怎麼來的呢？
根據現有的研究，科學家也說不清它的具體來源、流行情況以及發病率，相關的研究都還在進行中。不過就目前的數據來看，已經相當嚴重。在較密集自由放養的鹿群中，CWD的患病率高達30%，在圈養的鹿群中，CWD的患病率甚至可以達到100%病例。
“殭屍鹿”病會傳染給人類嗎？
前面說到，CWD的宿主在自然條件下主要是鹿，目前還沒發現鹿以外的其他物種感染CWD的病例。
不過，這是自然條件下的情況。非自然條件下，就有可能會傳染給包括人類的其他物種。科學家曾經用感染CWD黑尾鹿的組織對雪貂進行腦內接種，發現雪貂在1年後開始表現出臨床症狀，之後給北美水貂接種，也成功感染了CWD。此外，還發現CWD可以感染貓和小鼠。
△給貓接種CWD後（A-D）的大腦影像 （圖源：Susceptibility of domestic cats to chronic wasting disease）
有意思的是，科學家發現，如果在黃金倉鼠大腦裡接種了CWD，並不會直接感染。但是，如果先感染雪貂，然後讓其傳代再接種到倉鼠大腦中，它就會感染了。也就是說，從這項研究中看，CWD會通過傳代提高物種間的適應率，跨物種的傳染對於CWD來說只是一個時間問題。
而最近的一項研究表明，CWD甚至有可能傳染給人類。加拿大的研究人員給5只獼猴餵食感染CWD的鹿肉，每隻都吃5公斤的肉，3年之後，發現有3只獼猴被感染了。被感染的猴子出現了感染“殭屍鹿”病才有的症狀，比如站不穩，無精打采、體重減輕。這是首次發現CWD可以通過食用受感染的肉類傳播給靈長類動物，也就是說如果人類吃了感染“殭屍鹿”病的肉，也有可能會感染人類。
美國疾病預防控制中心已經建議當地獵人不要射殺看起來行為奇怪的鹿，更不要吃感染“殭屍鹿”病的動物肉，不過CWD往往會在鹿體內潛伏好一陣子，在潛伏期間並不會表現出“殭屍鹿”病的症狀，也就是說哪怕是看起來正常的鹿，也有可能感染了CWD。
如果人被傳染，患上“殭屍鹿”病，會怎麼樣？
雖然目前還沒有患CWD的人類，但如果感染，可以推測，症狀可能會和克雅氏病比較像（都是朊病毒病）。具體症狀為腦部組織形成海綿狀空洞，患者記憶衰退、神經失常，四肢運動失調，一般會在半年至兩年內死亡。
克雅氏病患者的扁桃腺組織切片 圖源：Wikipedia
那麼，這類疾病有希望被治癒嗎？
目前顯然是很困難，甚至可以說是不可能的。
以克雅氏病為例，自2003年起，有一種新的藥物Pentosan Polysulphate（簡稱PPS ）開始被實驗性地使用在一位患者Jonathan Simms身上，該患者一度情況穩定，但是死於2011年。
然而，PPS至多隻能達到抑制病情的效果，仍沒有辦法根治病症。而且英國衛生部門的克雅氏病治療諮詢小組（CJD Therapy Advisory Group to the UK Health Departments）指出，該資料並不足以支持PPS是一種有效治療方式，並且建議應該有更多針對動物樣本的研究。2007年，有一份針對26位使用PPS治療克雅氏病患者的報告，也因為缺乏可以接受的客觀因素，而沒有發現其有效的證明。
雖然“殭屍鹿”病主要發生在北美地區，而且目前主要在鹿科動物之間傳播，一般來說，生活在中國的我們不用過分擔心，但因為曾有過物種間傳染的案例發生，加上最近連靈長類動物都能感染，有一定可能性會傳染給人類，所以還是要提高警惕。一個實用的建議就是，不要吃未經檢疫的鹿肉食品。
參考文獻：
https://en.wikipedia.org/wiki/Chronic_wasting_disease
http://www.austincc.edu/microbio/2704u/cwd.htm
https://www.livescience.com/61504-chronic-wasting-disease-spread-humans.html
http://prioninstitute.ca/content/research-publications
閱讀更多 中國科普博覽 的文章
