在“白内障”专场，北京大学人民医院眼科鲍永珍教授对先天性白内障的系统治疗进行了阐述。
先天性白内障的定义为出生时或出生后3个月内已存在晶状体混浊。临床上对先天性白内障的形态学诊断很容易，但病因学诊断非常困难。
从眼球发育来看，晶状体在出生后1年内、眼轴在出生后2年内发育最快。对于先天性白内障，最具挑战的是婴儿期的治疗。目前我国先天性白内障治疗现状为早期诊断和手术率低，导致合并症多，如眼球震颤、斜视和剥夺性弱视。
无论是核性、后极或融合性白内障，晶状体混浊>3mm显著影响光线到达视网膜，造成严重的剥夺性弱视。因此，从形态学上看，全白内障、核性白内障和后极白内障为手术指征。对于绕核性白内障需进行观察，因有时其混浊看起来严重，但可能对视觉的影响较小。
对于有明确手术适应症的患者，进行白内障手术；对于不严重的视轴区混浊，进行屈光检查及矫正；对于低龄、小面积视轴区混浊，进行散瞳；治疗后密切随访眼位、眼球震颤情况。
目前公认的先天性白内障手术治疗时机为，单眼白内障在出生后6周进行手术，双眼白内障在出生后3个月内进行手术。手术时间并非越早越好，出生后1个月内行白内障手术不能改善视力预后，反而增加术后并发症的风险。研究显示，在新生儿期手术与在6周（单眼白内障）、8周（双眼白内障）手术相比，术后视力无差异，而新生儿期手术者术后青光眼发生率高于1个月后手术者。
手术方式
先天性白内障手术方式有很多，包括光学虹膜切除术、单纯白内障吸出术、白内障吸出+后囊切开术[+人工晶状体（IOL）植入]、白内障吸出+后囊环形撕囊术（+IOL植入）以及白内障吸出+后囊环形撕囊+前部玻璃体切割术（+IOL植入）。
手术方式与患者年龄密切相关。对于先天性白内障婴儿（0~1岁），理想的、全球公认的手术方式为白内障摘除+后囊切开或环形撕囊+前部玻璃体切割术（+IOL植入）。不同年龄患儿白内障摘除术方式相同，但是否一期植入IOL以及术后预留屈光度不同。对于>2岁的双眼白内障患儿和>6个月的单眼白内障患儿，可一期植入IOL。
手术技巧
对于先天性白内障手术切口，如果患儿为婴儿，建议做巩膜隧道切口，其优点为可降低术后手术源性散光，且自闭性好。因其眼球壁软，术中应注意选择适宜的刀具，切口大小因是否植入IOL而异：若拟植入IOL，切口大小2.8~3.0 mm；若不植入IOL，切口大小1.0 mm。
关于设备选择，玻璃体切割仪适用于白内障摘除联合前部玻璃体切割术，超声乳化仪适用于联合一期IOL植入术。
特别需要注意的是，做前后囊撕除时，后囊切口一定要小于前囊切口，以降低白内障后发障的发生率，提高二期囊袋内IOL植入率。对于IOL植入，应尽量做囊袋内植入。
监测屈光变化与实时矫正
对于先天性白内障患者，监测术后屈光变化并进行实时矫正非常重要。矫正应根据患者年龄进行定期验光。监测屈光变化不仅可实时矫正患者屈光，也可发现其他问题，例如高眼压，还可了解患者眼轴发育、近视化、无晶状体眼的IOL植入时机、弱视治疗效果及继发青光眼的风险。
屈光矫正方法包括框架眼镜、角膜接触镜和IOL植入。目前国内医疗条件下常用的方法为框架眼镜，配戴风险低且方便，可随时调整屈光度，但其物象放大率高易出现畸变，而且镜片较厚重，也不适合单眼白内障术后患者。角膜接触镜的物象放大率小畸变小，适合双眼和（或）单眼白内障术后患者，但缺点为戴取困难。
IOL也是一种屈光矫正方法，优点为无物象放大、无畸变，适合双眼和（或）单眼白内障术后患者；缺点为不能随患者屈光变化实时更换，目前也没有专门为儿童设计的IOL。一般来说，不建议对2岁内的双眼白内障患者植入IOL，研究显示，2岁内行一期IOL植入者术后近视漂移程度明显高于行二期IOL植入者。
随访
先天性白内障术后随访非常重要，应在术后1个月、2个月、3个月进行复查。不同年龄患者的随访频率不同。2岁以内患者每3个月复查一次；大于2岁患者每6个月复查一次；应对术后出现并发症或合并症者、屈光变化大者进行密切随访。
关于视力检查，对小于3岁患者进行条栅视力测量，3岁之后可让家长教患者识别儿童视力表，之后进行常规Snellen视力检查。
随访内容应包括单眼和双眼最佳矫正视力、眼压、眼位检查，散瞳后行检影验光及眼前节和眼底检查。
需要注意的是，屈光矫正本身就是非常重要的弱视治疗手段。不同年龄弱视治疗方法不同，应在屈光矫正基础上进行定期复查，根据屈光变化和治疗效果调整方案。对低龄患者可用红光闪烁仪，对较大患者可进行精细目力训练，提高眼-脑-手协调能力。遮盖治疗适用于单眼白内障术后患者和双眼白内障术后视力不平衡患者。
预后
鲍永珍教授的一项研究纳入31例（62眼）先天性白内障患儿，平均手术年龄为（3.25±2.22）月龄，平均随访时间为（4.74±1.35）年，结果发现末次随访时59.68%的患儿视力≥0.3，双眼视力≥0.3的患儿达87.1%。谢立信教授的一项研究同样表明，早期行先天性白内障手术可改善视力预后。
小结
先天性白内障的治疗需要个体化与系统化相结合，手术质量与术后并发症密切相关。术后随访和治疗比手术本身更重要，应提高患者及家长的随访依从性。此外，该类患者可能会有其他的发育异常，一定要关注视觉之外的功能改善和训练。
【本期人物】
鲍永珍
擅长：白内障、青光眼、屈光
简历：鲍永珍，女，主任医师，教授，医学博士，博士研究生导师，北京大学人民医院眼科副主任。现任中华医学会眼科分会白内障学组委员、 中华眼科杂志和中华实验眼科杂志编委、北京市眼专科医师培训委员会委员等。1987年毕业于浙江医科大学医学系，同年考入北京医科大学研究生院，师从著名的眼科专家李美玉教授。1994年晋升副主任医师、副教授。多次到德国、美国的多家眼科中心进修学习 。从事眼科专业工作二十余年，先后开展了青光眼白内障联合手术、白内障超声乳化联合小切口人工晶体植入术、屈光性白内障手术、多焦点人工晶体植入术、可调节晶体植入术，已行白内障手术两万余例，在先天性白内障、玻璃体手术后白内障等复杂白内障治疗方面积累了丰富经验。1998年开展准分子激光角膜屈光性手术。1993年以“瞳孔对光反应缺陷定量检测器”获国家专利局实用新型专利。1999至今多次主持参加卫生部组织的“健康快车” 白内障扶贫工作，从2000年起一直担任国家级继续教育项目“小切口及超声乳化白内障手术学习班”的项目负责人。曾多次被评为北京大学优秀临床医师、北京市卫生系统先进工作者。
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