单侧肾缺如时，由于对侧肾脏代偿性增大，羊水量可以正常。肾缺如的一侧的肾上腺因为没有了肾脏的支撑而平卧，肾上腺相对增大，出现肾上腺“平卧征” 。但是这种增大的肾上腺也会误认为肾脏，可用彩色血流显像来加以鉴别。
马蹄肾表现为两肾下极在脊柱前缘融合。超声所见：两肾下极在椎体前缘融合，从侧腰部探查是可见肾下极向中线延伸，提示马蹄肾，经前腹壁探查，椎体前缘有融合的肾组织。
重复肾畸形是一种常见的先天性畸形，有文献指出，在二维超声成像中，可将重复肾畸形分为3型：（1）发育型：重复肾上肾段的皮髓质发育较好，超声能清楚地显示其肾盂的形态，上、下肾段不存在明显的差距，其典型的声像图表现为上下双肾髓质强回声或正常范围内的双肾盂分离。（2）积水型：由于上肾段所连接的输尿管多存在狭窄，故常表现为上肾段的积水。积水较轻时还可观察到扩张的肾盂及受压的皮质；积水较重时，仅可见肾上极的囊状结构，下肾段也可因上肾段的积水程度而出现不同程度的受压。（3）发育不良型：上肾段常不显示，仅显示相对缩小的下肾段，图像特征不典型，常误诊。
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