在皮膚病的“茫茫病海”中
有一類特殊的疾病
我們稱為自身免疫性水皰病
它們常常來勢洶洶
病情危重
嚴重影響患者的身心健康
而在這一類皮膚病中
還有一位“獨領風騷”的“超級殺手”
它的特點是
大牌、隱匿又狠心
這位“大咖”有一個霸氣的名字：
天皰瘡
皰瘡是一種慢性、複發性的自身免疫性水皰病，好發於20—50歲的青壯年人群，是皮膚病中一種少見的、甚至威脅生命的自身免疫性疾病。天皰瘡在早期階段容易誤診，治療的週期也相對漫長，因此是一個需要醫生和患者攜手奮力抵抗的“強敵”。
始作俑者：抗橋粒芯糖蛋白抗體
天皰瘡的始作俑者，是患者體內存在的一種“神秘物質”：抗橋粒芯糖蛋白抗體。
覺得這個名字很拗口、很陌生？都不知道該怎麼斷句？別慌，小編先為大家介紹兩個概念，然後你便能茅塞頓開。
角質形成細胞
角質形成細胞是我們人體表皮中的主要細胞成分，又稱上皮細胞，約佔表皮細胞的95%以上，它在連續不斷的細胞分化與更新的過程中，最終會形成富含角蛋白的角質層細胞。根據角質形成細胞各分化階段的細胞特徵，我們將表皮分為5層：即大家所熟悉的基底層、棘層、顆粒層、透明層、角質層。
橋粒
所謂橋粒，是一種常見的細胞連接結構，主要由橋粒芯和橋粒斑兩類蛋白組成，它的作用是維持細胞間的連接。也就是說，角質形成細胞之間正是藉助橋粒的力量才能“手拉手”在一起，才形成了我們的角質層細胞。
這跟我們今天說的天皰瘡有什麼關係?別急，繼續往下看
一段“抗體拆散細胞”的都市悲情
抗橋粒芯糖蛋白抗體的存在對角質形成細胞的正常結合是一個嚴重的威脅，它會攻擊角質形成細胞的橋粒結構，讓角質形成細胞之間無法正常連接，就像一對有情人無情地被拆散。
一旦橋粒受到破壞，就會引起角質形成細胞的鬆解，醫學上稱為棘刺鬆解，表皮就會出現鬆弛性大皰和大片糜爛面等一系列症狀。至於為什麼會有人存在這種抗橋粒芯糖蛋白抗體，目前尚不明確。
天皰瘡的發病人群
需要注意的是，天皰瘡並不是大家所認為的多發生於老年患者，它會出現在各個年齡段，多見於20—50歲的青壯年，兒童也有可能發病。
而另一種自身免疫性水皰病，也是天皰瘡的“同門師兄弟”——類天皰瘡，一般則多見於老年人，這一點不要混淆。
天皰瘡的症狀
我們一般將天皰瘡分為四型：尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型，分型不同，症狀也略有差異。總體來說，天皰瘡的皮損可以出現在任何部位，表現為大小不等的鬆弛性水皰，水皰易破，容易在皮膚和黏膜上形成糜爛面，可伴隨疼痛感，繼發感染後會散發出臭味，因而令患者痛苦不堪。
當心障眼法：口腔潰瘍
和其他疾病一樣，天皰瘡越早治療預後越好，但是在發病早期患者容易被它的障眼法矇騙，因而耽誤了治療。發病早期，患者並不一定會出現水皰或皮膚糜爛的嚴重症狀，可能僅表現為皮膚紅斑和口腔潰瘍，很容易被忽視或誤診。甚至有些天皰瘡患者在整個病程當中僅有口腔潰瘍的表現，患者無從察覺，這類患者的診斷往往會被延誤。因此，如果患者發現自己的口腔潰瘍長期泛發、不癒合，就需提高警惕，及時到醫院進行檢查，可能是天皰瘡玩的障眼法。
天皰瘡的診斷相對複雜
需要與其他的
自身免疫性水皰病進行鑑別
這是進行科學治療的前提
要對天皰瘡進行鑑別
除了需要專業醫生的診斷
還要藉助一系列的檢測手段
如ELISA、直接免疫熒光、
間接免疫熒光和免疫印跡等
普通間接免疫熒光
遵從醫囑，合理用藥
天皰瘡的診斷與治療對醫生的專業要求非常高，患者一定要選擇正規的醫療機構，這一點非常重要。天皰瘡作為一種自身免疫疾病，糖皮質激素類藥物和免疫抑制劑是制服它的有力武器。
天皰瘡的用藥方案較為複雜，且因人而異，患者必須嚴格遵循醫囑，合理用藥。通過科學合理的治療，90%以上的天皰瘡患者病情都可以得到有效控制。
切忌自行減藥或停藥
從某種程度上來說，天皰瘡令人懼怕的地方不在於疾病本身，而是患者沒能積極配合治療。天皰瘡的治療一般需要3—5年，對患者是一個嚴峻的考驗，不少患者因為病程長，不能主動地配合治療或堅持治療，消極應對，因而沒能戰勝疾病。在整個治療過程中，患者不能自行減藥或停藥！在治療初期，患者用藥的劑量一般較大，用藥期間可能會出現一些不良反應，有患者因此就自行停了藥；也有患者在病情得到控制後，誤認為病好了，便急於減藥甚至停藥，這些往往都會導致皮損情況的加重，一旦病情加重，再次用藥的劑量就會更大，也就增加了治療的難度，還可能存在生命危險。
擺正心態，定期隨訪
糖皮質激素類藥物是把雙刃劍，它是治療包括天皰瘡在內的各種皮膚病強有力的武器，但也存在一些副作用，對此患者應當擺正心態，不要過於憂慮，應當在專業醫生的指導下，隨時監測病情的恢復情況和藥物不良反應，定期隨訪，以便醫生及時調整用藥方案，採取相應的措施。
定期體檢，正常作息
在治療過程中，患者還應定期體檢，追蹤自己血壓、血糖等情況，出現不適情況及時就醫。此外在生活中也要加強營養，規律作息，避免劇烈活動。
對抗天皰瘡的戰線雖然長
但它並非不治之症
應對天皰瘡
既需要醫生為健康保駕護航
更需要患者的理解與配合
早期檢查、合理用藥、及時複診
是治療的關鍵
因此患者應當擺正心態
擺脫恐懼
積極治療
戰勝病魔的日子終會來臨
