罕见的“睡美人”综合症女孩昏迷了数月

罕见的综合症使十几岁的女孩因过度嗜睡而卧床不起。

罕见的“睡美人”综合症女孩昏迷了数月

图片:©Shutterstock

哥伦比亚的一名17岁女孩入睡,可能持续数天,数周甚至数月。

在沉睡中,这个女孩常常失去记忆。据新闻报道,在经历了48天的发作后,她暂时忘记了自己母亲的脸。

女孩Sharik Tovar是为数不多的罕见疾病之一,称为Kleine-Levin综合征,也被称为“睡美人”综合征。与虚构的《睡美人》不同,根据国家罕见病组织的说法,患有克莱因·莱文综合症的人可以在剧集中醒来,并且偶尔会自己醒来吃饭或上厕所。根据临床资料UpToDate,科学家估计该综合征在每百万人中就有1至5人出现。从历史上看,医学文献中已经报道了500多例这种疾病,尽管这种罕见的综合征很可能得不到充分的诊断。

根据国家神经疾病和中风研究所的数据,大约70%的Kleine-Levin病例发生在青春期的男性中,但是已知青春期的女性和各个年龄段的人都会发展这种综合征。托瓦(Tovar)告诉妈妈哥伦比亚的一家新闻媒体《 Noticias Caracol》时,托瓦(Tovar)于2岁时首次患上这种病,迄今为止最长的发作持续了两个月。托瓦(Tovar)卧床不起时,她的母亲将女孩的所有食物全部液化,并每隔几个小时喂食一次,以确保她获得足够的营养。

清醒时,受影响的人可能会感到困惑和迷失方向,许多人表现出完全缺乏精力和情感。大多数患者报告说“一切似乎都变得模糊不清”,房间的噪音和光线让人感到压倒一切。

根据克莱因·莱文综合症基金会的说法,伴随着昏昏欲睡的症状,患有克莱因-莱文综合症的人有时会出现食物摄入过多,出现幻觉或表现出异常抑制的性欲。在发作之间,受影响的人没有这些症状。它们看起来非常健康。

诺琳说,尽管克莱因-莱文综合症的病因尚不清楚,但科学家推测其症状可能源于大脑下丘脑区域的功能障碍,该区域有助于调节身体的基本功能,如睡眠和食欲。

哈佛睡眠医学网站称,正常情况下,下丘脑中的细胞群通过向皱纹的大脑皮层发送化学信号来帮助我们保持清醒。下丘脑中的其他细胞通过窒息这些相同大脑区域的活动,将我们带到理想国。这样,下丘脑就像一个电灯开关,使我们的大脑从清醒转为睡着,然后再次返回。在Kleine-Levin综合征中,这种转换似乎已经中断。

一个2005年的研究在杂志小儿神经内裤发现的克莱恩-莱病例约72%发生人表示传染病的症状。因此,有人猜测危险的病原体可能会损害受影响人群的下丘脑。另外,人体自身的防御系统可能会将下丘脑的大脑组织误认为是外来入侵者,并发动了攻击。

根据NORD,在极少数情况下,这种疾病在一个家庭中出现不止一次,这表明遗传构成可能在这种情况中起作用。

根据NINDS的研究,一旦克莱因-莱文(Kleine-Levin)症状出现,人们可能会发作约8至12年。在这段时间内,医生可能会开一些兴奋剂,例如安非他明,以抵消患者的反复嗜睡。医生还可以为患者提供针对情绪障碍的常见治疗方法,包括锂,以及抗癫痫药卡马西平,在某些情况下,这种药物可减少发作的频率。


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