【導讀】胸廓發育不良綜合徵由 Campbell提出，目前通行的分型也由Campbell完成。正如命名本身存在的缺陷一樣，這樣的分型是經不起推敲的。仔細研究三種類型的詳細特徵會發現，這種分型完全是多此一舉，實屬多餘。
Campbell將胸廓發育不良綜合徵（Thoracic insufficiency syndrome）分為三型，其中III型又分為Ⅲa 和Ⅲb兩個亞型。這樣的分型對其設計的手術方式的實施具有一定的指導意義，但顯然不是理想的分型方法。
圖1，Campbell分型。III型並不涉及脊柱的畸形。
Campbell分型主要的目的是為了方便從脊柱外科的角度實施的治療，這種初衷顯然背離了這種畸形根本的救治目的。胸廓發育不良綜合徵儘管有脊柱的合併病變，但從Campbell的分型和命名中可以發現，胸廓的問題始終是最根本的畸形，而脊柱的畸形則完全是附加的病變或者次要的病變。如果將後者當成了治療的主要目的進行手術，則顯然是混淆了主次。
在Campbell分型的III 型中，脊柱的病變並不存在，這使得脊柱外科醫生不得不面對分型的尷尬：既然是脊柱外科收治的病人，為什麼這種III型患者連脊柱的病變都木有呢？由此可以看出，Campbell的分型不是一個完善的分型。
如果單從脊柱外科治療的角度來觀察此類畸形，其實完全可以將III型排除在外，那樣的畸形正是所謂的窒息性胸廓發育不良綜合徵，即Jeune綜合徵。Jeune綜合徵是比胸廓發育不良綜合徵更早的命名，而且能夠非常完美地描述III型病變。既然如此，這種與脊柱外科毫不相干的畸形還是歸併於胸外科的胸廓畸形比較合適，而不應該再被稱為所謂的III型胸廓發育不良綜合徵。
圖2，Jeune綜合徵患兒的X線，並不存在脊柱的問題。
而具體到I型和II型胸廓發育不良綜合徵，由於主要涉及了肋骨的缺如或者畸形，如果重點強調肋骨的病變，則直接可以被稱為肋骨缺如和肋骨融合，這樣的描述似乎更加貼切，沒有任何毛病。其實，在臨床上早有這樣的命名，因此似乎也沒有必要再重新假裝改頭換面。至於合併脊柱側彎的問題，在很多肋骨病變的患者中都會有相關的病變，由此給人的感覺是，即便是涉及脊柱畸形的I型和II型患者，同樣可以用其他現有的畸形名稱描述，而根本沒有必要單獨命名。
圖3，肋骨缺如的患兒，脊柱暫時無側彎，是不是不能被稱為胸廓發育不良綜合徵I型患兒呢？
經過如上分析，再考量Campbell關於胸廓發育不良綜合徵的分型，會給人一種異樣的感覺，即多此一舉。三種類型均有現成的名稱相對應，且描述更加精準，這使得Campbell十分經不起推敲。
其實，更加精準的命名與分型，應該是忽略了脊柱形狀的分型，這樣也許才能真正體現出胸廓發育不良的本來面目。要知道，即便是I型和II型患者，當肋骨存在缺失或者其他畸形時，脊柱也不一定很快表現出畸形來。而其出現往往是發展到一定時間之後才出現的。那麼，對於尚沒有表現出脊柱畸形的患者，是不是應該排除於胸廓發育不良綜合徵之外呢？毫無疑問，如果嚴格按照Campbell分型的標準肯定應該排除在外，但是，Campbell顯然是不會答應的。那麼，此時其分型的弊端是不是就徹底顯現出來了呢？
（作者王文林，醫學博士，工作微信：wangwenlindaifu，公眾號《胸廓畸形手術專家》：wangwenlinyishi ）
