近日，由中国自主研发的PD-1抑制剂达伯舒（信迪利单抗）获得美国FDA授予孤儿药资格，用于治疗食管癌。所谓“孤儿药”，即治疗罕见病的药物。美国在1983年通过《孤儿药法案》，并在2013年发布了最新的修订版本，对于在美国患者少于20万人的罕见疾病，授予治疗用药特别的优惠权利。
食管癌在美国是一种低发病的癌症，但在我国并不罕见。
相反地，根据我国国家癌症中心的统计数据显示，食管癌在我国恶性肿瘤死亡原因中排第四位。全球每年食管癌发病约为57.2万人，死亡50.8万人。我国食管癌每年发病30.7万人，死亡28.3万人。我国食管癌发病和死亡病例约占全球一半。中国是全世界食管癌发病率最多的国家。
（一）
为什么食管癌在中国高发？
最常见食管癌是鳞癌和腺癌，来源于食管被覆上皮细胞，可发生于食管任何部位。鳞状细胞癌在食管上端较为常见。腺癌在下端较为常见。可表现为食管狭窄、肿块或异常的平坦病变（斑块）及食管和气管的异常连接(瘘管)。较少见食管癌类型包括平滑肌肉瘤（食管平滑肌恶性肿瘤）以及转移癌（由身体其他部位恶性肿瘤转移来的癌症）。
食管癌是一种常见的消化道肿瘤，它的高发与中国人的饮食习惯密切相关。
事实上，食管癌不止发病率和死亡率在各国存在很大差异，具体到我国，食管癌发病也具有明显的地区差异。
我国食管癌流行的特点是发病率男性高于女性，农村高于城市，高发区主要集中在太行山脉附近区域（河南、河北、山西、山东泰安、山东济宁、山东菏泽、安徽、江苏苏北区域）。其他高发区域与中原移民有关，包括四川南充、四川盐亭、广东汕头、福建福州等地区。
中国北方部分地区食管癌的发病率曾冠绝全球。1959年~1970年，在河南林县，食管癌导致的死亡占据了死因的20%。多起流行病学调查显示，在河南、河北以及山西三省靠近太行山的位置，存在着一个“食管癌高发带”。在河北磁县，1974年时，大约每500个男性就有一个人得食管癌。
当时这些惊人的数字显示，林县等地食管癌患病率居世界之首，引起了全球范围内的关注。
随着现代医学的介入，河南林县等地乃至全中国的食管癌发病率，稍稍得到控制。然而，中国依然是食管癌的重灾区，患病率和死亡率都居于世界前列。如今，中国食管癌的分布依然具有明显的地区差异、城乡差异，农村地区的发病率是城市地区的两倍以上，太行山一代，依然是重灾区。
为什么？调查显示，在我国食管癌高发区，主要致癌危险因素是致癌性亚硝胺及其前体物和某些真菌及其毒素。
- 储存不当主食霉变
- 习惯吃腌制发酵的食物，这类食物会产生致癌的亚硝酸盐
- 水污染
- 饮食结构单一，身体缺乏营养素
- 喜食烫食
随着生活水平的提高、蔬菜水果的摄入增多、食物有了更好的冷藏手段，食管癌的发病率才渐渐下降。
再者，我国食管癌在组织学类型上，以鳞状细胞癌为主，占90%以上，而美国和欧洲以腺癌为主，占70%左右。吸烟和重度饮酒是引起食管鳞癌的重要因素。
国外研究显示：对于食管鳞癌，吸烟者的发生率增加3～8倍，而饮酒者增加7～50倍。
而中国恰好就是烟酒大国。
东亚人群约有36%的人“喝酒上脸”，只喝一点点也会面部潮红、恶心头痛，这种反应主要是因为ALDH2缺乏，这也是传说中的“亚洲人红脸综合症”。因为缺乏ALDH2这种酶，所以没办法代谢酒精在体内生成的致癌性物质乙醛。东亚人的这种体质，可能也是造成食管癌高发的原因之一。
不良的饮食习惯、吸烟、喝酒，这些因素可以解释食管癌为什么中国人患病率高。
除此之外，研究人员从食管癌的患者身上发现了以下一些“共同点”，这些可能是导致食管癌的危险因素：
遗传
食管癌的一个流行病学特征是明显的家族聚集现象，提示遗传因素在食管癌的发生中占有相当重要的地位。
我国专家发表于国际权威杂志《自然遗传学》（Nature Genetics）的一篇文章，通过在全基因组层面上，开展多中心、大样本、反复验证的基因与疾病的关联研究，分析鉴别出了与食管癌疾病发生相关的遗传基因。
疾病
对于食管腺癌，主要的危险因素包括胃食管反流和巴雷特食管（Barrett esophagus）。
生活习惯
- 吸烟：食管癌的发生率增加3~8倍
- 喝酒：食管癌的发生率增加7~50倍
- 没有吃足够的水果和蔬菜：导致缺乏某些微量元素及维生素
- 食物过硬、进食过快、咀嚼不充分
- 长期吃、喝过热的食物和液体
《柳叶刀肿瘤学》杂志在2016年发表过世界卫生组织（WHO）下属的国际癌症研究机构的一个报告，其中明确警告饮用65℃以上的热饮，可能增加罹患食道癌的风险。
（二）
不良生活习惯导致食管癌发病率年轻化趋势明显
在我国食道癌高发地区流行病学调查发现，年轻的食道癌患者中，绝大多数有喜好热食、硬食、快食和腌制食品的习惯，而这些恰恰都是增加患食道癌的风险因素。长三角区域尤其是苏北地区是中国食管癌高发地区。
据悉，吃过烫、过于粗糙的食物容易在通过食管时，烫伤或擦伤食管黏膜上皮，使之出现破损、溃烂、出血等。
偶尔几次没什么问题，香的东西，谁不爱吃？
但长期以往，黏膜上皮反复增生、修复，容易出现功能不正常的异型细胞，诱发癌变。
此外，在年轻人喜欢的腌制食物、烧烤、熏制食品以及油炸食品中，含有亚硝酸胺类化合物，偶尔吃一次还好，一直吃，这种情况下食道癌发生的几率就变高了。
不仅热、辣、烫的食物会增加癌变几率，同时吸烟、喝酒等不良的生活习惯，也会让食道癌的患病率飙升。
尤其是酒精，年轻人常常一口闷、或者混着喝，很容易导致食道黏膜出现烧伤的现象，埋下癌变的种子。
（三）
食道癌要想早发现，你得做到这几件事！
食道癌难治的原因在于，早期食道癌的症状并不明显，且间断性发作，非常容易被患者忽略，像吞咽时偶有哽咽感、食物通过缓慢、咽部干燥、胸骨疼痛或胸闷，都可能是食道癌的早期的征兆。
但很多人会误以为是“上火”或者“咽炎”引起，随便吃点药应付了事，等到真正吃不下东西、消瘦、呕血才去就诊，往往已经是晚期了。
因此，建议各位朋友们，一旦出现吞咽不适感，就要高度警惕，最好去医院进行内镜检查，平时为预防食道癌的发生，专家建议：
平时要注意：
1.多食用新鲜水果和蔬菜，少吃腌制、油炸食品。
2.尽量不吃偏硬、过热、过烫和刺激性的食物，改变进食过快的习惯。
3.可多吃富含B族维生素的食物。
4.最好定期检查食管，尤其是有胃病、食管炎病史的患者，每年需做一次胃镜检查。
5.食道癌具有地域性、家族性。有45岁以上，有家族食管癌病史、长期饮用白酒或有吸烟习惯的高危人群，应当每年进行一次胃镜检查。
食管癌已被称作为“中国特色”肿瘤，既已发现其与不良生活习惯有关，就必须引起足够的重视，从改变不良生活习惯入手预防食管癌。
编辑与排版 l Cathy
参考来源
1.默沙东诊疗手册
2.网易浪潮工作室：《全球一半食管癌都在中国，到底怎么回事》
3. Brooks, P. J.; Enoch, M.; Goldman, D.; Li, T.; Yokoyama, A. The Alcohol Flushing Response: An Unrecognized Risk Factor for Esophageal Cancer from Alcohol Consumption. PLoS Med. 2009, 6, e1000050, doi:10.1371/journal.pmed.1000050.
4.国家卫健委：《食管癌诊疗规范》（2018版）
