胃部劇烈擴張,這個病因大多數人沒聽過 | 病例學習

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患者資料

患者女,60歲,因出現嚴重呼吸不暢,意識喪失而被收入我院急診科。

根據病歷資料,患者近期出現了腸梗阻症狀,最顯著的特徵是10天無排便,伴隨噁心感。

患者既往存在糖尿病,且長期服用三環素抗抑鬱藥(阿米替林)。幾年前,患者出現過一次腸梗阻的前期症狀,但隨後在未經任何干預的情況下症狀自行消失。

入院後體格檢查發現,患者腹部明顯腫脹,Glasgow昏迷評分為7分。因此,醫生監測了她的生命體徵,並提供了輔助通氣措施。

血液檢查結果提示嚴重的呼吸性酸中毒,Ph值為7.1;白細胞計數為12,000 / mm3,血葡萄糖為200 mg / dL。

經過復甦後,患者馬上接受了腹部X線檢查(圖A)和全身計算機斷層掃描(圖B,C)

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兩項影像學檢查結果均提示胃部異常擴張不伴隨狹窄或與狹窄相關的疾病。

為了減輕胃部擴張,醫生對該患者置入了鼻胃管,但效果不理想。

因此,在輔助通氣下,醫生對患者進行了胃鏡檢查,但由於胃部極度擴張,胃內充滿了固體、液體的混合殘留物

,因此,內鏡不能達到幽門處。

胃中未見任何腫塊。

在胃鏡操作中進行了接受了部分減壓後,患者重新回到重症監護室。

但不幸的是,不久後患者即因心臟驟停而死亡,死亡僅在入院2小時內發生。

你能給出什麼診斷呢?

答案揭曉

該患者接受了屍檢,屍檢報告提示胃部異常擴張,胃壁薄。

病理學家收集了8 L的胃殘餘部分,發現幽門呈鋸齒狀狹窄(圖D)。

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組織形態學檢查結果顯示胃平滑肌層呈嚴重向心性肥大(圖E、F;染色:蘇木精和伊紅),伴有纖維化神經叢的增加,提示肥厚性幽門狹窄

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肥厚性幽門狹窄(Hypertrophic pyloric stenosis,HPS)可分為原發性和繼發性,繼發性HPS可由潰瘍、肥大性胃炎、腫瘤等因素導致,但本例患者不符合以上任何一種情況。

特發性HPS以幽門部位肌細胞的肥大和增生為特徵通常嬰兒(4-8周)時期就被診斷出來,極少數文獻也提到了成人特發性HPS。

成人特發性HPS的治療建議為手術治療

成人特發性HPS很少見,因為一般在幼年時期即發病。成年後突然發病的一個合理解釋是某些病理事件(如水腫和胃炎)加劇了幽門梗阻。

對於該例患者而言,長期存在的糖尿病三環類抗抑鬱藥的使用可能是兩個觸發因素

據研究人員所知,這是目前為止唯一一例60歲女性被診斷為特發性HPS的病例。

參考文獻:Roberto Grassia,Marino Daniel Gusolfino,Clara Benedetta Conti. A Dramatic Gastric Distension. Gastroenterology. 2020 , 158 ( 4 ) :e9-e10.

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