除了肝癌,肝脏还有哪些少见的原发性恶性肿瘤?

我国肝癌高发,主要是指与乙肝病毒感染相关的原发性肝癌,即肝细胞癌(HCC)。除此之外,肝脏还可以长出一些少见的原发性恶性肿瘤,就让我们逐一看看其到底有哪些特点!

除了肝癌,肝脏还有哪些少见的原发性恶性肿瘤?

一、肝母细胞瘤(hepatoblastoma)

肝母细胞瘤来源于肝脏胚胎组织,是小儿肝脏常见的恶性肿瘤,好发于5岁以下的学龄前儿童,特别是3岁以下,男女发病比例约3:2。肝母细胞瘤常为偶然发现,表现为腹部无痛性逐渐增大的肿块,约2/3的肿瘤在发现时直径超过10cm;有时候会以食欲不振、体重下降、腹痛为首发表现,还有的会出现性早熟、生殖器畸形或脑积水等。90%的患儿血清甲胎蛋白显著升高,经过积极手术治疗预后还不错,肝母细胞瘤的总体生存率可达60%以上。

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二、肝脏纤维板层型癌(fibrolamellar carcinoma,FLC)

这种肝脏肿瘤最早是在1956年由Edmondson报告,是一种非常少见的特殊类型肝细胞癌,男女发病比例没有太大差异,发病年龄普遍偏小,多发生在30岁以下的年轻人。和乙肝病毒常引起肝细胞癌不同的是,FLC的乙肝表面抗原阳性率仅约10%,同时很少合并慢性肝炎和肝硬化,肝功能也通常正常,甲胎蛋白(AFP)的升高比例也较低(10-20%)。临床表现无特殊性,一般在肿瘤长至较大时才以腹痛或腹部肿块就诊,FLC的恶性程度相对较低,出现转移较晚,手术切除率高,预后较好,手术后的5年生存率约50-70%。

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三、肝类癌(hepatic carcinoid tumor,HCT)

类癌是指由内分泌来源的肿瘤,主要发生在消化道和肺,发生在肝脏的非常少见,肝类癌可分为原发性和转移性,以前者多见。类癌发生的病因不明,临床缺少典型的症状和体征;转移性类癌则多有典型类癌综合征表现——面色潮红、腹泻、发作性哮喘、心功能不全等,转移性类癌在尿液中可检测出一些特殊物质,如5-HIAA和5-HT。

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四、其他少见的肝细胞癌

1、硬化型肝细胞癌(scirrhous type hepatocellular carcinoma,SHCC)

是指癌细胞被大量纤维结缔组织隔离并包绕的一种特殊类型的肝细胞癌,病灶多位于肝包膜下方,部分可向肝外生长。SHCC应与纤维成分丰富的肿瘤如常见的肝癌、肝内胆管癌和腺癌肝转移,以及混合型肝癌等相鉴别。

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2、外生型肝细胞癌

是指癌组织向肝外生长并突出于肝脏表面,属于比较少见的肝恶性肿瘤,本病于1891年由cristiani最早报告。靠近肝表面生长的肝癌,因阻挡癌组织向外生长的阻力小,很容易向肝外突出。根据肿瘤向肝外突出的程度,可分为三型——I型:整个瘤体位于肝外,有蒂与肝缘相连;Ⅱ型:癌体向肝外突出大于l/2;Ⅲ型,瘤体向肝外突出小于1/2。

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3、混合型肝细胞癌

是指肝脏单个瘤体内同时含有肝细胞癌和胆管细胞癌两种组织成分,即由肝细胞癌和胆管绌胞癌混合组成的癌。其原因有3种可能:①肝癌和胆管癌各自独立生长形成的重复癌;②肝癌和胆管癌贴近生长相互融合但仍有一定分界;③单个瘤体内肝细胞癌和胆管细胞癌两种组织成分相互混合生长无分界。由此可将混合型肝癌分为分离型、移行型和中间型三种类型。

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