幼年特發性關節炎（JIA）是一組16歲以前起病，原因不明，以慢性（持續6周或以上）關節炎為主要特徵，可伴有其他組織、器官損害的慢性全身性疾病，併除外其他疾病所致關節炎。中國醫師協會兒科醫師分會風溼免疫專業委員會聯合中國兒童免疫與健康聯盟組織相關專家共同制定了《全身型幼年特發性關節炎診斷與治療中國專家共識（2019年版）》，關於全身型幼年特發性關節炎（SJIA）的治療，主要涉及以下內容。
SJIA患兒以發熱為主要症狀，病情複雜。需評估關節、心臟、肺、血液、神經系統及是否併發巨噬細胞活化綜合徵（MAS）等，予以相應治療。應根據系統症狀的嚴重程度、活動性關節炎個數、不良預後情況和有無併發MAS，評估治療安全性、有效性、患兒耐受性、治療成本和患兒及其家庭接受度，制定個體化治療方案。SJIA總的治療目標是控制症狀和體徵、防止關節破壞、改善生活質量及心理健康、避免藥物毒副反應。
主要包括非甾體抗炎藥（NSAIDs）、 糖皮質激素（GC）、 生物製劑［白細胞介素（IL）-1受體阻斷劑、 IL-6 受體阻斷劑、 腫瘤壞死因子（TNF）-α拮抗劑］和化學合成類的改變病情抗風溼藥（DMARDs）等。
➤NSAIDs疾病初期可單獨使用NSAIDs治療，有助控制發熱等全身症狀、減輕關節疼痛和炎症。
常用NSAIDs包括：布洛芬30～40 mg/（kg•d），分3～4次口服，用於6個月以上兒童；雙氯芬酸1～3 mg/（kg•d），分3次口服，用於6個月以上兒童；萘普生10～15 mg/（kg•d），分2次口服， 用於2歲以上兒童。
應注意不能同時服用2種及以上NSAIDs藥物。NSAIDs不能阻止關節病變進展， 不建議長期使用， 並關注其肝腎毒性作用。
➤GCSJIA診斷明確或使用NSAIDs 1～2周不能有效控制全身炎症和關節症狀，可以選擇口服GC［潑尼松1.5～2.0 mg/（kg•d），≤60 mg/d］治療；當系統症狀嚴重或可能發生MAS時，可選擇靜脈注射甲基潑尼松龍［15～30 mg/（kg•d），≤1 g/d，連續3 d］，繼以口服足量潑尼松控制全身炎症。
GC是SJIA治療初期的主要藥物， 足量GC治療時間為2～4周， 根據病情活動性評估結果逐漸減少GC至最低可接受劑量， 總療程3～6個月，應當避免為了維持目標治療而長期系統性GC的應用， 如果仍伴炎症活動， 建議加用生物製劑治療， 以減少GC用量。
GC主要副反應有生長髮育落後、 感染及骨質疏鬆等。
➤生物製劑（biologics）生物製劑是SJIA治療的一類重要藥物，主要有IL-1受體阻斷劑（anakinra）和IL-6受體阻斷劑（tocilizumab），可依據病情活動性評估結果（醫生整體評價＞5分或伴有活動性關節炎＞4個）選用。
早期、合理使用生物製劑有助於快速減停GC，有利於兒童生長髮育。因國內尚無IL-1受體阻斷劑上市，目前主要使用IL-6受體阻斷劑（託珠單抗）。針對關節炎症亦可選擇使用TNF-α拮抗劑，如療效不好時，以上兩類生物製劑之間可以相互轉換。
➤IL-1和IL-6受體阻斷劑：IL-1β單抗和託珠單抗已被美國食品藥品監督管理局（FDA）和歐洲藥品管理局（EMA）批准用於治療 SJIA。目前在中國僅有託珠單抗獲批准用於2 歲及以上 SJIA 的治療。
託珠單抗劑量為：體重≥30 kg兒童每次8 mg/kg，體重＜30 kg兒童每次12 mg/kg，每 2 周 1次靜脈滴注（最大≤400 mg）。建議至少連續使用3個月， 臨床緩解（見治療目標評價）後可適當延長用藥間隔時間為4周或6周1次直至停藥。
主要副反應包括中性粒細胞減少、肝酶升高和嚴重感染等。TNF-α拮抗劑：對於全身症狀緩解而有關節炎表現者，亦可考慮使用TNF-α拮抗劑如依那西普（etanercept）或阿達木單抗（adalimumab）。依那西普劑量為每週 0.8 mg/kg （每次≤50 mg），分 1～2 次皮下注射。阿達木單抗劑量為每次24 mg/m2（≤40 mg），每2周1次皮下注射。主要副反應為嚴重感染和消化系統症狀。
➤DMARDsDMARDs可改善炎性滑膜炎， 防止或延緩關節結構破壞， 其起效慢， 通常用藥時間＞1年。治療SJIA與治療其他亞型JIA，DMARDs在用藥原則上沒有差異。長期服用DMARDs， 會產生藥物蓄積而出現相應的副反應如肝、 腎毒性和骨髓抑制， 需予以關注。部分藥物如來氟米特和沙利度胺缺乏兒童用藥安全性證據， 在兒童應用有限制， 需做好告知。最常選用的DMARDs為甲氨蝶呤。
（1）甲氨蝶呤（methotrexate，MTX）：MTX聯合上述藥物治療，可改善SJIA患兒關節炎症。MTX劑量為 10～15 mg/m2，每週 1 次，口服或肌肉注射，應用 MTX 24 h後口服葉酸2.5～5.0 mg 1 次。主要副反應為口腔炎、白細胞下降和肝功能損害。
（2）來氟米特（leflunomide）：用於SJIA患兒關節炎的治療，劑量為體重＜20 kg，10 mg隔天1次；體重20～40 kg，10 mg每天1次；體重＞40 kg，10～20 mg每天1次。主要副反應為感染、過敏、胃腸道反應及肝功能損害等。
（3）沙利度胺 （thalidomide）：劑量為1.5～2.0 mg/（kg•d），分 2 次口服。有文獻報告沙利度胺能減少SJIA患者活動關節計數和減少GC劑量。主要副反應為嗜睡、頭暈、頭痛、便秘和多發性神經炎等。
（4）環孢黴素A （cyclosporine A，CsA）：對治療頑固發熱的SJIA有一定作用。用法及主要副反應見後MAS治療。
（5）其他藥物：包括硫唑嘌呤（azathioprine）、環磷酰胺（cyclophosphamide）、骨化三醇、白芍總苷膠囊和正清風痛寧片等。其他注意事項：應關注並評估感染髮生風險，如有合併感染，可根據病原選擇相應抗感染治療。治療期間預防接種相關問題可參考《特殊健康狀態兒童預防接種專家共識之十九-免疫抑制劑與預防接種》。與其他亞型的 JIA 不同，SJIA 患者併發葡萄膜炎的發生率低，但也應給予必要關注。
在病情允許情況下應鼓勵患兒進行力所能及的體育和社會活動。建議活動量循序漸進，以患兒自身能承受為準，逐漸增加。中重度損傷或有活動性關節炎的患者應將活動限制在疼痛限度內。
心理輔導
SJIA 患兒常有自卑感，應採用正確的方式與其溝通，認真耐心聆聽患兒表達，鼓勵他們正確面對疾病，同時減少 SJIA患兒的治療負擔。做好出院後的健康指導，提高家長及患兒對疾病的認識，增加對治療的依從性。
以上內容摘自：中國醫師協會兒科醫師分會風溼免疫專業委員會,中國兒童免疫與健康聯盟.全身型幼年特發性關節炎診斷與治療中國專家共識（2019年版）.中國實用兒科雜誌.2019,34 (12):969-976.【以上內容僅供學習參考，如涉版權請聯繫刪除】
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