周圍神經病、肌病及顱內的多發性病變一直是神經內科比較難診斷的疾病類型。面對周圍神經病診斷的“一團亂麻”,我們的診斷應該遵循怎樣的路徑呢?復旦大學附屬華山醫院神經內科王毅教授分享了他寶貴的診療經驗,讓我們一同學習下。(點擊文章結尾處的“閱讀原文”觀看完整視頻內容)
在神經系統疾病的診斷中,我們遵循的順序應該是首先確定是否為神經疾病,即“定向診斷”,其次是定位、定性診斷;這裡還需要注意的是定期診斷,也就是確定疾病的狀態,是後遺症期、急性期還是穩定期,如急性炎症性脫髓鞘性多發神經根神經病(AIDP)丙球治療也有時間窗;最後是功能診斷,確定患者的功能處於怎樣的狀態,急性卒中NIHSS評分不同治療方案也不同等等。
診斷和鑑別診斷是一種拼圖遊戲,病史、體格檢查、輔助檢查、對治療的反應如何,分別是其中一張小圖,通過對所有這些圖的拼合,我們才能看到疾病的全貌。然而拼圖的過程也是非常困難的,病史問得對嗎?體格檢查有沒有疏漏?輔助檢查選擇得對嗎?治療的時間夠嗎?劑量夠嗎?所有這些都限制了拼圖遊戲的真實性。只有每一張小圖是清晰無誤的,整體的拼圖才能正確。但一般在疾病早期,啥都沒有,這圖就非常難拼了。
一、解剖與生理
周圍神經——12對顱神經,31對脊神經。脊神經構成成分有軀體運動、軀體感覺、內臟運動和內臟感覺。每根神經可能涉及運動纖維、感覺纖維(大纖維的深感覺、小纖維的痛感覺)和自主神經。周圍神經疾病的定位診斷不僅僅要定位在周圍神經,定在哪一根神經,更要定位是運動損害、感覺損害還是自主損害。大纖維的運動和感覺都是有髓纖維,我們要確定是脫髓鞘還是軸索,是遠端還是近端的;分佈是對稱的還是不對稱的,是單發還是多發。因此定位診斷沒有那麼容易。為什麼非要定不可呢?因為不同的周圍神經病累及的模式是不同的,不定位無法定性。
有髓鞘包繞的大纖維,無髓的小纖維(自主神經、痛溫覺神經)。他們各自有什麼功能呢?
大纖維:運動、深感覺
小纖維:淺感覺、自主神經的無髓纖維
大纖維可以有髓鞘損害和軸索損害;小纖維只有軸索損害。從電生理上看,小纖維很難評估,現有方法也不是很可靠;大纖維的傳導速度是非常可靠的評估方法。
二、周圍神經病的分類
可以從病因學、病理學、病程分類等等角度來分,我們從構成的角度來分,可以分為如下兩類。
1. 小纖維的周圍神經病
2.大纖維的周圍神經病
三、周圍神經病的診斷步驟
第一步 病程判斷
判別病程的標準是指到達疾病高峰的時間
- 急性<1個月
- 1個月<亞急性<2個月
慢性
月衡量,>2個月的慢性
年衡量,>1年的慢性
—部分周圍神經病在病程上可以有交叉和重疊
—急性對稱性周圍神經病雖然少見,但可危機生命,急性出現的運動和感覺障礙必須查找病因。
運動與感覺在判斷病程中的意義
運動——芽生導致
—慢性周圍神經病運動障礙輕
—慢性周圍神經病運動纖維存在失神經支配和重新支配共存的現象,運動障礙可以很輕,根據運動障礙判定起病時間常難確定
感覺——芽生導致
感覺障礙明顯
但是,脊髓丘腦放大導致電生理與臨床不匹配
診斷的後三步請戳下方圖片,觀看完整視頻↓
閱讀更多 中國醫學論壇報 的文章