很多血液病都表现为脾脏明显肿大，特别是自身免疫性血液系统疾病，主要包括原发性免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP），自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia， AHA），血栓性血小板减少性紫癜（thrombitic thrombocytopenic purpura，TTP）及Evans综合征等，主要表现为严重贫血、血小板减少导致的出血现象等。
尽管一线药物治疗方案对于上述大部分患者有很好的缓解率，但复发病例和难治性病例依然存在，脾切除术治疗自身免疫性血液系统疾病有近60年的历史，它是经典的二线治疗方案。随着近年来新药物的出现，且对外科手术相关的手术创伤、并发症风险和病死率的忧虑，它的地位正在被重新审视和思考，同时随着外科微创技术和围手术期管理进步，脾切除术的安全性也在提高，并发症发生率不断降低。
一、脾切除术治疗自身免疫性血液病依然具有不错的疗效
脾切除术通过去除被抗体包被血小板的破坏场所和减少抗体合成，对ITP治疗效果稳定持久，约2/3的ITP患者可以通过脾切除术获得持久的完全缓解，同时脾切除术还是复发病例和难治性病例的经典二线治疗方案。同样对于AHA，脾脏切除术移除了抗体的主要合成和破坏红细胞的器官，也是公认的经典二线治疗方案。
Kojouri等随访29个国家2623例ITP患者在脾切除后的结果，其中有66％（1731/2623）的患者完全缓解，另有22％（122/2623）的患者部分缓解；Vianelli等报道类似的缓解率，复发率约为23％；Fabris和Schwartz等长期随访ITP患者，发现随访时间越久，复发例数会逐渐增多；Lechner等认为脾切除术是无手术禁忌的AHA患者的最佳二线治疗方案，其短期和长期疗效良好，约2/3的患者短期内缓解，且多数临床数据报道AHA患者在脾切除后效果良好且无需药物干预，也有部分血液学家建议在脾切除术后复发或者血色素达不到理想水平的患者可应用较低剂量的类固醇，以达到可接受的血色素水平。
二、脾切除术后并发症
脾切除术后的感染和脾静脉血栓形成是需密切关注的并发症。脾切除术后B淋巴细胞减少，吞噬作用减弱，使患者感染风险增加，最常见的是肺炎球菌感染，一项丹麦脾切除术队列研究观察1966年-2005年3812例各种脾切除术后的感染风险，发现90天内感染风险显著增加，此外未成年人容易发生脾切除术后凶险感染（overwhelming post-splenectomy infection，OPSI）的死亡率高达40％-70％。
脾切除术后血栓形成包括门静脉系统血栓和下肢深静脉血栓，文献报道，脾切除术后门静脉系统血栓形成的发生率5％-37％不等，而术后非门静脉系统血栓如深静脉血栓形成（DVT）或肺栓塞（PE）的概率较低。脾切除后患者静脉血栓形成风险的风险要高于正常人群的30倍，脾切除后有促血栓形成作用。对于切脾术后1周内血小板快速升高者，需要积极使用阿司匹林抗血小板治疗并密切随访监测，必要时给予积极的抗凝治疗。
三、腹腔镜脾切除术的优势
随着微创外科的进步，腹腔镜脾切除术已经成为脾切除的主流治疗手段，腹腔镜与开腹脾切除术相比，出血量和手术时间虽无明显差异，但腹腔镜创伤小，利于患者术后早期下地活动，缩短了住院时间，这是腹腔镜脾切除术的技术优势所在。
遗漏副脾被认为是血液病复发可能原因之一，血液病副脾的发生率在10%-30%，腹腔镜方便进行全腹探查，可增加发现副脾的机会，可以先在术前行全腹薄层增强CT扫描，然后术中进行腹腔镜探查全腹腔以尽可能发现副脾，一旦发现立即切除副脾并取出，以防遗漏于腹腔。
四、新的药物出现带来的改变
近年来，对于自身免疫性血液系统疾病发病机制的理解以及新疗法的引入，如利妥昔单抗和TPO受体激动剂，对脾切除的二线治疗地位构成了挑战，有学者提出可替代脾切除术，但目前几大国际指南并没有达成共识——欧洲指南认为脾切除术与利妥昔单抗和TPO受体激动剂效果相同，但美国血液病学会（ASH）指南则建议脾切除术后失败或有禁忌症患者采用TPO 受体激动剂和利妥昔单抗治疗，而对于AHA，仍将脾切除术作为最佳二线治疗方案。
最近在难治性患者中研究发现低剂量利妥昔单抗联合类固醇缓解率与脾切除相似，尽管外科微创技术和围手术期管理的进步，但脾切除术后的并发症和死亡仍然存在，这也使得大家重新审视脾切除术作为标准二线治疗方案的意义，老年患者的手术并发症风险更大，因此，老年人因ITP接受脾切除手术的比例已由原来的50%-60%降至15%-25%。
结语
脾切除术作为自身免疫性血液系统疾病如ITP，AHA和Evans综合征的二线治疗方案由来已久，但手术相关的并发症和死亡率仍无法避免，随着新的治疗方案发现，外科手术的治疗价值被重新审视。结合目前对各种临床数据的不同理解和各大指南争议的现状，治疗策略应遵循个性化原则，应对手术风险、手术禁忌、患者个人选择和医生的认知和偏好等诸多因素综合评估考虑后决定。腹腔镜微创手术和围手术期管理技术的进步，使并发症发生率和死亡率可控或减少，且远期缓解率稳定，因此脾脏切除术特别是腹腔镜脾切除术，更为安全有效。
参考文献：
[1] Judith Sys, Drew Provan, Alexander Schauwvlieghe, et al. The role of splenectomy in autoimmune hematological disorders:Outdated or still worth considering? Blood Reviews, 2017, 31:159–172.
[2] Kojouri K, Vesely SK, Terrell DR, et al. Splenectomy for adult patients with idiopathic thrombocytopenic purpura: a systematic review to assess long-term platelet count responses, prediction of response, and surgical complications. Blood 2004; 104(9):2623–34.
[3] Vianelli N, Galli M, de Vivo A, et al. Efficacy and safety of splenectomy in immune thrombocytopenic purpura: long-term results of 402 cases. Haematologica 2005; 90(1):72–7.
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