很多血液病都表現為脾臟明顯腫大，特別是自身免疫性血液系統疾病，主要包括原發性免疫性血小板減少症（immune thrombocytopenia，ITP），自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia， AHA），血栓性血小板減少性紫癜（thrombitic thrombocytopenic purpura，TTP）及Evans綜合徵等，主要表現為嚴重貧血、血小板減少導致的出血現象等。
儘管一線藥物治療方案對於上述大部分患者有很好的緩解率，但復發病例和難治性病例依然存在，脾切除術治療自身免疫性血液系統疾病有近60年的歷史，它是經典的二線治療方案。隨著近年來新藥物的出現，且對外科手術相關的手術創傷、併發症風險和病死率的憂慮，它的地位正在被重新審視和思考，同時隨著外科微創技術和圍手術期管理進步，脾切除術的安全性也在提高，併發症發生率不斷降低。
一、脾切除術治療自身免疫性血液病依然具有不錯的療效
脾切除術通過去除被抗體包被血小板的破壞場所和減少抗體合成，對ITP治療效果穩定持久，約2/3的ITP患者可以通過脾切除術獲得持久的完全緩解，同時脾切除術還是復發病例和難治性病例的經典二線治療方案。同樣對於AHA，脾臟切除術移除了抗體的主要合成和破壞紅細胞的器官，也是公認的經典二線治療方案。
Kojouri等隨訪29個國家2623例ITP患者在脾切除後的結果，其中有66％（1731/2623）的患者完全緩解，另有22％（122/2623）的患者部分緩解；Vianelli等報道類似的緩解率，複發率約為23％；Fabris和Schwartz等長期隨訪ITP患者，發現隨訪時間越久，復發例數會逐漸增多；Lechner等認為脾切除術是無手術禁忌的AHA患者的最佳二線治療方案，其短期和長期療效良好，約2/3的患者短期內緩解，且多數臨床數據報道AHA患者在脾切除後效果良好且無需藥物干預，也有部分血液學家建議在脾切除術後復發或者血色素達不到理想水平的患者可應用較低劑量的類固醇，以達到可接受的血色素水平。
二、脾切除術後併發症
脾切除術後的感染和脾靜脈血栓形成是需密切關注的併發症。脾切除術後B淋巴細胞減少，吞噬作用減弱，使患者感染風險增加，最常見的是肺炎球菌感染，一項丹麥脾切除術隊列研究觀察1966年-2005年3812例各種脾切除術後的感染風險，發現90天內感染風險顯著增加，此外未成年人容易發生脾切除術後兇險感染（overwhelming post-splenectomy infection，OPSI）的死亡率高達40％-70％。
脾切除術後血栓形成包括門靜脈系統血栓和下肢深靜脈血栓，文獻報道，脾切除術後門靜脈系統血栓形成的發生率5％-37％不等，而術後非門靜脈系統血栓如深靜脈血栓形成（DVT）或肺栓塞（PE）的概率較低。脾切除後患者靜脈血栓形成風險的風險要高於正常人群的30倍，脾切除後有促血栓形成作用。對於切脾術後1周內血小板快速升高者，需要積極使用阿司匹林抗血小板治療並密切隨訪監測，必要時給予積極的抗凝治療。
三、腹腔鏡脾切除術的優勢
隨著微創外科的進步，腹腔鏡脾切除術已經成為脾切除的主流治療手段，腹腔鏡與開腹脾切除術相比，出血量和手術時間雖無明顯差異，但腹腔鏡創傷小，利於患者術後早期下地活動，縮短了住院時間，這是腹腔鏡脾切除術的技術優勢所在。
遺漏副脾被認為是血液病復發可能原因之一，血液病副脾的發生率在10%-30%，腹腔鏡方便進行全腹探查，可增加發現副脾的機會，可以先在術前行全腹薄層增強CT掃描，然後術中進行腹腔鏡探查全腹腔以儘可能發現副脾，一旦發現立即切除副脾並取出，以防遺漏於腹腔。
四、新的藥物出現帶來的改變
近年來，對於自身免疫性血液系統疾病發病機制的理解以及新療法的引入，如利妥昔單抗和TPO受體激動劑，對脾切除的二線治療地位構成了挑戰，有學者提出可替代脾切除術，但目前幾大國際指南並沒有達成共識——歐洲指南認為脾切除術與利妥昔單抗和TPO受體激動劑效果相同，但美國血液病學會（ASH）指南則建議脾切除術後失敗或有禁忌症患者採用TPO 受體激動劑和利妥昔單抗治療，而對於AHA，仍將脾切除術作為最佳二線治療方案。
最近在難治性患者中研究發現低劑量利妥昔單抗聯合類固醇緩解率與脾切除相似，儘管外科微創技術和圍手術期管理的進步，但脾切除術後的併發症和死亡仍然存在，這也使得大家重新審視脾切除術作為標準二線治療方案的意義，老年患者的手術併發症風險更大，因此，老年人因ITP接受脾切除手術的比例已由原來的50%-60%降至15%-25%。
結語
脾切除術作為自身免疫性血液系統疾病如ITP，AHA和Evans綜合徵的二線治療方案由來已久，但手術相關的併發症和死亡率仍無法避免，隨著新的治療方案發現，外科手術的治療價值被重新審視。結合目前對各種臨床數據的不同理解和各大指南爭議的現狀，治療策略應遵循個性化原則，應對手術風險、手術禁忌、患者個人選擇和醫生的認知和偏好等諸多因素綜合評估考慮後決定。腹腔鏡微創手術和圍手術期管理技術的進步，使併發症發生率和死亡率可控或減少，且遠期緩解率穩定，因此脾臟切除術特別是腹腔鏡脾切除術，更為安全有效。
參考文獻：
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