【專家講座】血液病 沒你想的那麼可怕
張曦 孔佩豔
“醫生，他們都說我血熱，所以，我掛了血液科的號。”“醫生，我血脂高，能不能給我換血呀？”“血液病是癌症吧？”“得了淋巴瘤應該去腫瘤科住院嗎？”……每次出門診，作為一名血液科的醫生，都會被問及五花八門的問題。談到血液病，很多人會自動腦補各種電視劇裡主人公患上白血病後與親人生離死別，充滿了悲情。到底什麼才是血液病呢？
血液病是原發於造血系統（原發）或者其他因素主要累及造血系統（繼發），從而引起血液異常改變，以貧血、出血、發熱為特徵的疾病。凡涉及造血系統病理、生理並以其為主要表現的疾病，都屬於血液病範疇。因此，血液病範圍廣、病種多，臨床表現也涉及全身多器官、多系統。所以，一般性質的血液病並不可怕。
常見的血液病有哪些
紅細胞疾病紅細胞疾病可分為兩類：一類是各種貧血，一類是紅細胞增多症。在貧血中，最常見的是缺鐵性貧血。在中國，約3.6億人患缺鐵性貧血。婦女和兒童是缺鐵性貧血的高發人群。紅細胞增多症見於長期生活在高原的人群，由於造血幹細胞出現異常克隆性改變引起。
白細胞疾病、淋巴細胞和漿細胞疾病白細胞疾病包括白細胞減少症、類白血病反應（白細胞增多）、急性髓系白血病等。急性髓系白血病佔成人急性白血病的60%-70%。隨著年齡增長，發病率增高，60歲-69歲是發病高峰。淋巴細胞是機體的免疫細胞，在正常狀態下，在體內發揮重要的免疫作用。最常見的是淋巴瘤。淋巴瘤分類非常複雜，不同類型淋巴瘤治療的策略也有差異。
出血及血栓性疾病在正常人體內存在凝血及抗凝兩個系統。正常情況下，兩個系統像天平一樣保持平衡狀態，使血液保持體內循環，在出血情況下發揮適度止血功能。當天平失衡後，就可能出現出血或者血栓形成。
惡性血液病的誘因
血液病的發生和哪些因素有關，特別是惡性血液病的產生是什麼原因呢？首先，惡性血液病是造血系統的惡性腫瘤。任何腫瘤的發生都不是單一原因造成的，腫瘤的產生與環境、機體免疫等都有關係。與惡性血液病發生相關的有以下因素。
物理因素電離輻射與血液病發生有關，包括醫源性輻射（如CT）、核輻射（核電站）、放射性同位素（來自裝飾材料的氡、工作環境的鈾）、原子彈爆炸汙染。長時間接受超劑量電離輻射或單次接受大劑量輻射，患血液病的概率要高於正常人。
化學因素苯致白血病作用在醫學上已經得到肯定。苯是廣泛存在於人們生產和生活環境中的化學物質，可由裝修釋放、職業暴露、菸草燃燒、汽車尾氣等產生。新的裝飾材料和傢俱均能釋放苯，隨著時間延長，其苯的釋放量降低，因此建議，避免過早入住新裝修的房屋。二手菸吸入和汽車尾氣也是苯汙染的重要來源，吸菸人群（＞20支/天）發生白血病的風險比不吸菸人群高出5倍。
病毒感染某些病毒感染可以通過直接影響正常造血調控，促進白血病/淋巴瘤的發生、發展，也可以通過改變機體的免疫和代謝狀況，從而影響腫瘤的發生、發展。目前，已經得到證實與血液病相關的病毒有以下幾種：1.肝炎病毒可導致再生障礙性貧血。2.EB病毒與淋巴瘤的發生密切相關。3.人類T細胞白血病病毒-Ⅰ與T細胞白血病/淋巴瘤的發生相關。4.HIV病毒與淋巴系統惡性腫瘤發生相關。
遺傳因素某些先天性疾病、遺傳異常以及白血病患者的親屬，其惡性血液病的發病率比正常人高。這與染色體異常或者某些異常基因有關。例如，Downs綜合徵（即小兒唐氏綜合徵）患者白血病的發生率明顯高於正常群體。
懷疑血液病要做哪些檢查
想確定自己是否患有血液系統疾病，需要做以下幾種檢查。
血常規一張血常規檢查單蘊藏豐富的診斷信息。白細胞減少或增高可能提示骨髓增生異常綜合徵、急慢性白血病、免疫性血細胞減少等疾病。紅細胞和血紅蛋白的減低提示各種類型貧血，如缺鐵性貧血、自身免疫性溶血性貧血、地中海貧血等；紅細胞和血紅蛋白的異常增高提示可能是高原紅細胞增多症或真性紅細胞增多症。血小板的減少最常見於原發性免疫性血小板減少。白細胞、血小板減少和貧血同時出現，我們稱為全血細胞減少，常見於再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合徵、免疫性全血細胞減少等疾病，部分白血病、骨髓瘤也可表現為全血細胞減少。所以，通過血常規，我們可以初步判斷患者是否患有血液系統疾病，並對後續檢查和診斷提供思路。
骨髓穿刺對於考慮血液系統疾病的患者，需要進一步完善骨髓穿刺檢查（簡稱“骨穿”）。骨穿是目前臨床上相對安全的一項穿刺技術，患者大可不必擔心。骨穿獲得的骨髓塗片和骨髓活檢標本對於血液病的診斷非常重要，特別是對於白血病、骨髓增生異常綜合徵和再生障礙性貧血等疾病具有確診和療效判斷的價值；對於各類貧血、原發性免疫性血小板和骨髓瘤等具有輔助診斷的價值；對於淋巴瘤具有診斷和分期判斷的作用。
淋巴結活檢如果患者出現無痛性、進行性淋巴結腫大，或不明原因的發熱（＞兩週），高度懷疑淋巴瘤，需要到血液專科就診，必要時行淋巴結活檢，明確診斷。
凝血功能相關檢查如果患者出現不明原因皮膚黏膜出血、鼻衄、牙齦出血、關節腔出血，除了查血常規排除是否有血小板減少外，還應該行凝血功能和凝血因子活性檢測，排除凝血功能異常。血友病是一種常見遺傳性的凝血功能障礙性疾病，常常在兒童和青少年時期發病，早期診斷，並給予相應的替代治療，可顯著改善患者的生存質量。
影像學檢查血液病患者還需要進行相關影像學檢查，達到診斷、分期、療效判斷和併發症診斷的作用。例如：PET/CT檢查可用於淋巴瘤分期和化療後療效判斷、用於骨髓瘤骨質破壞的檢查。胸部CT檢查可用於肺部感染性質診斷和療效評估。
對於健康體檢中的血常規異常，應引起患者高度重視，併到血液專科就診，根據專科醫生建議進行相應檢查，明確診斷。對於不明原因的發熱、貧血、淋巴結腫大，也應該到血液科就診，完善相關檢查，明確是否患有血液系統疾病。血液病強調早診、早治，通過專科檢查、明確診斷，才能為後續的精準治療提供重要的參考指標。
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