03.06 是什麼原因導致重症肌無力?

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重症肌無力屬於一種神經系統自身免疫疾病,臨床上重症肌無力症狀的發生往往與患者長期精神緊張或過份思慮,悲傷等情志變化有關,且在恢復期間,患者情志波動常可引起病情發展或惡化。

有人可能認為重症肌無力是遺傳病,但嚴格來說的話,重症肌無力不是單基因遺傳病,不遺傳,只是說重症肌無力具有遺傳易感性,也就是說如果家族中有人患有重症肌無力,那麼家族其他人患病的概率較普通人群會有升高。

換句話說,遺傳的是“易感體質”而不是重症肌無力疾病本身。

重症肌無力具有緩解與復發的傾向,可發生於任何年齡,但多發於兒童及青少年,女性比男性多,晚年發病者又以男性多。它雖然屬於自身免疫性疾病,但是否發生,很大概率取決於勞累過度、精神創傷、全身各種感染、過度勞累、內分泌失調、免疫功能紊亂、女性月經期激素異常等。

所以,預防重症肌無力的發生,也是要針對以上所說的去進行。因此可以說,實際上“自身免疫異常”只是重症肌無力發展成疾病狀態的一箇中間關鍵環節,但源頭誘發因素才算是重症肌無力的病因。


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什麼是重症肌無力?

西醫認為重症肌無力是一種由神經肌肉接頭傳遞功能障礙引起的獲得性自身免疫性疾病,病變部位在神經-肌肉接頭的突觸後膜,該膜上的乙酰膽鹼受體受到損害後,受體數目減少。中醫認為重症肌無力往往為脾腎兩髒反覆受損,導致五臟氣血失調,或痰濁阻絡,氣血運行不暢,繼則肺、心、肝等臟腑也出現相應的病變。

臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動後症狀加重,經休息和應用膽鹼酯酶抑制劑治療後症狀減輕。重症肌無力的發病率為(8~20)/10 萬,患病率約為 50/10 萬。

哪個年齡段是重症肌無力發病的高峰?

重症肌無力有兩個發病年齡高峰:20-40 歲和 40-60 歲,第一年齡段女性多發,第二年齡段多見於男性。

重症肌無力的早期症狀有哪些?

(1)全身無力:從外表看來好皮好肉的,也沒有肌肉萎縮,好像沒病一樣;但病人常感到嚴重的全身無力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起來,甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。病人的肌無力症狀休息一會兒明顯好轉,而幹一點活又會顯著加重。這種病人大多同時伴有眼瞼下垂、複視等症狀。

(2)眼瞼下垂:又稱耷拉眼皮,據報道以眼瞼下垂為首發症狀者高達 73%,可見於任何年齡,尤以兒童多見。

(3)複視:即視物重影。用兩隻眼一起看,一個東西看成兩個;若遮住一隻眼,則看到的是一個。年齡很小的幼兒對複視不會描述,常常代償性地歪頭、斜頸,以便使複視消失而看得清楚,嚴重者還可表現為斜視。

(4)吞嚥困難:沒有消化道疾病,胃口也挺好,但好飯好菜想吃卻咽不下去,甚至連水也咽不進去。喝水時不是嗆入氣管引起咳嗽,就是從鼻孔流出來。有的病人由於嚴重的吞嚥困難而必須依靠鼻飼管進食。

(5)咀嚼無力:牙齒好好的,但咬東西沒勁,連咬饅頭也感到費力。頭幾口還可以,可越咬越咬不動。吃煎餅、啃烤肉就更難了。

(6)聲音嘶啞:就像患了傷風感冒似的。有的病人開會發言或讀報時,頭幾分鐘聲音還可以,時間稍長,聲音就變得嘶啞、低沉,最後完全發不出聲音了。打電話時一開始還可以,時間一長別人就聽不清他說的什麼。這是由於咽喉肌的無力所致。

(7)面肌無力:由於整個面部的表情肌無力,病人睡眠時常常閉不上眼。平時表情淡漠,笑起來很不自然,就像哭一樣,又稱苦笑面容。這種面容使人看起來很難受,病人也很痛苦。

(8)頸肌無力:嚴重的頸肌無力表現比較突出,患者坐位時有垂頭現象,用手撮著下巴才能把頭挺起來,若讓病人仰臥(不枕枕頭)他不能屈頸抬頭。

重症肌無力的眼部症狀有哪些?

(1)眼瞼下垂:早期多為一側,晚期多為兩側,還有不少病人一側的眼皮瞪上去時,另一側的眼皮又耷拉下來,即出現左右交替瞼下垂現象;

(2)斜視;

(3)複視;

(4)眼球運動障礙。

重症肌無力患者肌無力有哪些特點?

(1)全身骨骼肌易疲勞或肌無力呈波動性;

(2)多數表現為肌肉持續收縮後出現肌無力甚至癱瘓,休息後減輕或緩解;

(3)晨輕暮重:表現為晨起時肌力正常或肌無力症狀減輕,而在下午或傍晚肌無力明顯加重;

(4)首發症狀常為一側或雙側眼外肌麻痺,如上瞼下垂、斜視和複視;

(5)四肢肌肉受累以近端(近軀幹側肌肉受累)為重,表現為抬臂、梳頭、上樓梯困難,腱反射(指快速牽拉肌腱時發生的不自主的肌肉收縮)通常不受累,感覺正常;

(6)首次採用抗膽鹼酯酶藥物治療都能緩解肌無力的症狀,是該病突出的特點。

什麼是重症肌無力危象?

重症肌無力危象是指重症肌無力患者在病程中由於某種原因突然發生的病情急劇惡化,呼吸困難,危及生命的危重現象。根據不同的原因,重症肌無力危象通常分三種類型:

(1)肌無力危象:大多是由於疾病本身的發展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、月經、分娩、手術、外傷而誘發。臨床表現為患者的肌無力症狀突然加重,出現吞嚥和咳痰無力、呼吸困難,常伴煩躁不安、大汗淋漓等症狀。

(2)膽鹼能危象:見於長期服用較大劑量的「溴吡斯的明」的患者,或一時服用過多,患者肌無力加重,並出現肌肉纖顫表現,發生危象之前常先表現出噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚溼冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神症狀。

(3)反拗危象:「溴吡斯的明」的劑量未變,但突然對該藥失效而出現了嚴重的呼吸困難。也可因感染、電解質紊亂或其他不明原因所致。

重症肌無力的病因有哪些?

引起重症肌無力的病因有兩大類:

(1)第一類是先天遺傳性,極少見,與自身免疫無關;

(2)第二類是自身免疫性疾病,最常見。發病原因尚不明確,普遍認為與感染、藥物、環境因素有關。同時,重症肌無力患者中有80%以上的患者胸腺不正常,65%胸腺增生,10%-20%患者為胸腺瘤。

重症肌無力的誘發因素有哪些?

(1)環境因素:某些環境因素,主要包括化工廠、重金屬生產地、粉塵噪聲等,環境汙染造成免疫力下降而容易誘發重症肌無力的發生;

(2)食物汙染與中毒:是引起重症肌無力的主要病因,部分患者是吃了不潔食用油炸的油條,被化學品汙染的劣質飲料而發病的。

(3)營養因素:很多患者家庭條件都比較貧困,可能與長期營養不足、勞累有關。

(4)精神緊張,過度勞累:一些重症肌無力患者常由於長時間的玩麻將,玩電腦遊戲後發病的,因此要勞逸結合,保持心情舒暢。

重症肌無力疾病是否遺傳?

重症肌無力是人類疾病中發病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是由於神經肌肉接頭突觸後膜上的乙酰膽鹼受體受累引起的。正因為重症肌無力是自身免疫性疾病,因此重症肌無力有一定的遺傳易感性,有一部分患者有陽性家族史。

胸腺瘤與重症肌無力有什麼關係?

胸腺瘤與重症肌無力之間的關係非常密切:

(1)75%-80% 的重症肌無力患者存在胸腺異常,其中 60% 為胸腺增生,約有 12% 的重症肌無力患者伴發胸腺瘤。

(2)約20%-25%胸腺腫瘤患者,可出現重症肌無力症狀。

(3)胸腺瘤患者的胸腺細胞通常不表達乙酰膽鹼受體,但血清中乙酰膽鹼受體抗體滴度升高並存在數種細胞內肌肉蛋白的抗體,從而產生重症肌無力。

(4)一般胸腺切除後症狀大多能得到改善或緩解,這與切除胸腺組織減少了胸腺素的分泌有關。

為何胸腺摘除術後也易出現重症肌無力?

(1)手術作為誘因,使原潛在的重症肌無力表現出來。

(2)原有重症肌無力不明顯而漏診,因發現胸腺瘤而進行胸腺摘除,但由於胸腺摘除不徹底,或有異位胸腺(在身體其它位置生長了胸腺組織),等病情重到一定程度時再就診,才做出重症肌無力的診斷,所以給人一種錯誤的印象,好像是胸腺摘除術後才發生重症肌無力,其實不然。

(3)去除抑制:原來胸腺瘤存在時可能使機體本身處於免疫抑制狀態,當胸腺瘤摘除後會使這種抑制狀態的異常免疫表現出來,臨床上會出現重症肌無力的症狀及體徵。

(4)其他因素,即胸腺外因素在重症肌無力發病機理中的作用。

重症肌無力的檢查有哪些方法?

(1)藥物試驗:

①新斯的明試驗;

②氯化騰喜龍試驗。

(2)神經肌肉電生理檢查:重複神經電刺激為具有確診價值的檢查方法。典型改變為低頻(2-5 Hz)和高頻(>10 Hz)重複刺激尺神經、面神經和副神經等運動神經時,出現動作電位波幅的遞減,且低頻刺激遞減程度在 10%-15% 以上,高頻刺激遞減程度在 30% 以上,則測為陽性,即可支持本病的診斷;另外重症肌無力患者的肌電圖常提示肌收縮力量降低,振幅變小。肌肉動作電位幅度降低,單纖維興奮傳導延緩或阻滯。

(3)乙酰膽鹼受體(AchR)抗體滴度測定:血清中抗乙酰膽鹼受體抗體測定約 80% 患者增高;但眼肌型病例的 AchR 抗體升高不明顯,且抗體滴度與臨床症狀的嚴重程度不成比例。

(4)胸部 X 線或胸腺 CT、MRI 檢查,主要是瞭解是否胸腺增生、肥大或有腫瘤。

(5)免疫學檢查:70% 以上患者可查出血清抗乙酰膽鹼受體抗體陽性。

(6)肌肉活檢:神經肌肉接頭處突觸後膜皺褶減少、變平坦,AchR 數目減少。

重症肌無力可以徹底治癒嗎?

眼肌型的重症肌無力患者中,10%-20%可治癒,20%-30%肌無力的症狀可以控制在眼外肌,而在其餘的50%-70%中,絕大數患者可能在起病三年內逐漸累及延髓和肢體肌肉,發展成全身重症肌無力。

重症肌無力雖然治療難度大,但並不代表是「不治之症」,健脾舒肌湯專家認為大部分病人經過積極的治療,病情都是可以控制良好或者治癒的,但關鍵是需要早發現,早治療。

隨著機體受累狀態的輕重,對患者的健康影響也是多種不一,具體有:

(1)延髓肌、吞嚥肌受累:出現吐字不清,言語不暢,說話鼻音,舌頭不靈活,導致食物在口腔內攪拌困難。說話的音量會隨講話的時間越變越小,嚴重時只見唇動而聽不到聲音,進食困難,喝水容易嗆咳等。

(2)全身骨骼肌肉受累:其中以眼外肌最常見。重症肌無力患者會出現眼瞼下垂、複視等表現。

(3)面部表情肌和咀嚼肌受累:出現閉眼不緊、苦笑面容。患者常常面無表情,就像帶了面具一樣,不能鼓腮、吹氣,吃東西的時候沒有力氣嚼,尤其是幹食最明顯。

(4)四肢肌群受累:上肢受累會導致兩臂不能上舉,梳頭、刷牙、穿衣都會成為難事;下肢受累會出現上樓腿軟,提東西下肢疲勞,上臺階或上車困難、蹲下起立困難等危害。

重症肌無力應如何控制病情,延長生存期?

重症肌無力雖然治療難度大,但並不代表是「不治之症」,臨床中有很多的病人經過中藥湯劑治療可得以恢復,但關鍵是需要早發現,早治療。

(1)及時專業檢查,以免「誤診」耽誤病情;

(2)發現病情要及時治療,不要讓「病情」縮短壽命;

(3)選擇正確的治療方法,不要讓錯誤的療法耽誤治療最好時機。

①膽鹼酯酶抑制劑:是對症治療的藥物,應從小劑量漸增,常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明;

②腎上腺皮質激素:抑制自身免疫反應;

③免疫抑制劑:適用於腎上腺皮質激素療效不佳或不能耐受,或不能使用的患者;

(2)血漿置換:通過以患者血液中乙酰膽鹼受體抗體去除的方式,暫時緩解重症肌無力患者的症狀,如不輔助其他治療方式,療效不超過 2 個月。

(3)靜脈注射免疫球蛋白:人類免疫球蛋白中含有多種抗體,可以中和自身抗體、調節免疫功能。其效果與血漿置換相當。

①外科胸腺切除手術:可去除患者自身免疫反應的始動抗原。術後約 70% 的患者症狀可緩解。

②胸腺放射治療:主要用於治療不適合做胸腺切除者。(5)中醫治療

重症肌無力的中醫治療越來越受到重視。重症肌無力屬“痿症”範疇。根據中醫理論,在治療上用健脾舒肌湯中藥,可以減少免疫抑制劑帶來的副作用,在重症肌無力的治療上起著保駕護航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。

哪些重症肌無力患者可以考慮做胸腺切除手術?

重症肌無力患者 90% 以上有胸腺異常,胸腺切除是重症肌無力有效治療手段之一。

(1)適用於在 16~60 歲之間發病的全身型、無手術禁忌證的重症肌無力患者,大多數患者在胸腺切除術後可獲顯著改善。

(2)重症肌無力合併胸腺瘤的患者佔 10%~15%,是胸腺切除術的絕對適應證。

重症肌無力的預後怎樣?

重症肌無力患者預後一般較好,小部分患者經治療後可完全緩解,大部分患者可藥物維持改善症狀,絕大多數療效良好的患者能進行正常的學習、工作和生活。但重症肌無力危象的死亡率較高。

重症肌無力會復發嗎?

重症肌無力屬於自身免疫性疾病,這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性,緩解與惡化交替,大多數病人經過治療可以得到控制,即病人的臨床症狀和體徵消失,和正常人一樣能正常生活、學習、工作,並停止一切治療重症肌無力的藥物。但需瞭解引發症狀反覆的誘因,才能採取相應的預防措施和積極治療,從而避免或減少重症肌無力症狀的反覆。

重症肌無力患者應用激素治療有什麼副作用?

(1)消化道潰瘍:為預防胃潰瘍的發生,每次服用激素前可服用抗酸藥物,如硫糖鋁等。平時注意觀察大便顏色,若有黑便應及時報告醫生。以往有胃潰瘍或消化道出血病史者最好改用其他療法,避免用激素。

(2)糖尿病:因激素有升高血糖作用,故可引起糖尿病,開始治療前應普查血糖,開始治療後應定期複查,一旦發現了糖尿病應積極採用降糖措施,甚至可並用胰島素療法。

(3)骨質疏鬆症:可適當服用鈣劑和維生素 D。

(4)股骨頭壞死:成年人大劑量應用激素時應高度警惕股骨頭壞死的可能。應早期並用一些降血脂和活血的藥物,肌無力症狀改善後應及時減少激素劑量。若發生壞死,應停用激素並減少活動。

(5)白內障:長期服用激素的患者應定期到眼科檢查,如果發生了白內障則激素應減量。

(6)腎上腺功能不全:既往按 1 日 3 次服用激素的方法很容易引起腎上腺功能不全,故現在特別強調激素應每日 1 次,早飯後頓服。

(7)感染。病人容易發生感染,這是因為激素可以降低病人的身體免疫力。長期大量使用皮質類固醇激素可以降低機體的抵禦疾病的能力,增加了細菌和真菌的感染機會。

由此可見,激素治療重症肌無力雖然有一定的作用,但是激素是一把雙刃劍,既能夠為人們治療疾病,又可能會把病人帶向深淵。所以,在使用激素治療疾病的時候一定要把握好度,需要專業的醫護人員全程指導。

(1)感冒時發熱的處理:感冒發燒的治療,主要是對症處理,建議在感冒引起發燒後體溫超過 38.5℃ 後用藥,注意多休息,多飲水,根據環境溫度及時增減衣物,保持體溫正常,適合攝入魚、肉、蛋、奶及豆製品等,以加強蛋白質的合成利用。此外,服用維生素 C 及富含維生素 C 的食物對預防也有一定的作用。同時多進行體育鍛煉,早晚多在戶外散步,呼吸新鮮空氣,可增強血液循環,改善體質,提高免疫功能。

(2)嚴重感冒的處理:上當地醫院進行治療,但是要告訴醫生你有重症肌無力,以免誤用加重重症肌無力的藥物。若感冒後重症肌無力症狀明顯加重,可適當加大溴吡斯的明的用量。由於肺炎是導致肌無力危象的一個重要因素,所以一旦有肺炎(高熱、咳嗽、痰多等)的表現,要去醫院及時治療,高度警惕肌無力危象的發生。當然最好的還是提前預防感冒:保持室內空氣流通,勤洗手,避免去人多的地方。

女性月經期引起的重症肌無力加重如何治療?

女性月經期容易出現重症肌無力加重的情況, 其具體原因不是很清楚,可能與月經期激素水平變化導致免疫功能紊亂,從而間接累及神經肌肉接頭處突觸後膜上的乙酰膽鹼受體,而導致月經期肌無力加重或危象發生。

女性如果月經期出現重症肌無力,需積極配合醫生治療,患者生活中最需要注意的就是保持心情舒暢,可通過多種方法來調節心情,比如聽音樂、談心聊天、看看娛樂性的節目等,以轉移注意力穩定情緒,同時注意保暖。

重症肌無力患者生活中應注意哪些?

(1)起居有常,安排好一日生活,按時睡眠,按時起床,不要熬夜,要勞逸結合。

(2)防感冒,肌無力患者抵抗力較差,感冒不僅會促使疾病復發或加重,還會進一步降低機體對疾病的抵抗力。

(3)飲食要有節,不能過飢或過飽,要有規律,有節度,同時各種營養要調配恰當,不能偏食。

(4)注意適量運動,鍛鍊身體增強體質,但不能運動過量,特別是重症肌無力病人運動過量會加重症狀,所以病人要根據自己的情況選擇一些有助於恢復健康的運動。病情較重的病人或長期臥床不起的病人,應給予適當的按摩防止發生褥瘡。

(5)在治療上病人應有良好的心態與康復的信心。鼓勵病人應該有積極樂觀的治療信心,減少病人的心理負擔,避免精神刺激和過度腦力(體力)勞累。

(6)注意各種感染,生活保持有規律,飲食方面應多食富含高蛋白的食物如:雞、鴨、魚、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動物蛋白以及新鮮蔬菜水果,營養搭配對病人來講非常重要,注意食物的易消化性。

(7)忌食生、冷及辛辣食物,避免菸酒刺激。

重症肌無力患者家庭應急處理措施有哪些?

(1)輕者應避免過度勞累,受涼、感染、外傷和激怒等,不宜在烈日下太久,以防肌無力危象發生。

(2)肌無力發作時,應臥床休息,保持鎮靜和安靜,保持室內空氣通暢,及時清除鼻腔及口腔內分泌物,保持呼吸道通暢。

(3)重症肌無力危象時,應儘快送往醫院搶救。同時注意確保呼吸通暢,必要時進行人工呼吸。

重症肌無力患者是否可以懷孕?

重症肌無力是一種可遺傳的疾病,但卻不具有傳染的性質。重症肌無力患者懷孕時的症狀因人而異,部分人無明顯變化,而有的人可能會症狀加重或減輕;而分娩和產後常使患者症狀加重,嚴重者可以發生肌無力危象。因此目前推薦在疾病沒有完全控制之前,不建議生育。育齡女性肌無力病人以避孕為佳。若症狀無波動或有改善者方可考慮妊娠,但需要嚴格預防產後肌無力危象的發生。

如何預防重症肌無力復發?

(1)避免誘發因素

常見誘因有感染、手術、精神創傷、全身性疾病、過度疲勞、女性生理期前後、妊娠、分娩、吸菸、飲酒、胸腺瘤復發等。

(2)慎用藥物

①抗生素類:慶大黴素、鏈黴素、卡那黴素、四環素、土黴素、桿菌酞、多粘菌素、妥布黴素、喹諾酮類、大環內酯類慎用。

②降脂藥。

③非那根、安定、安熱靜、嗎啡、乙醚、麻醉肌松劑、普魯卡因、氨基甙類藥物。

④奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、冬眠寧、奮乃靜。

⑤箭毒、琥珀膽鹼。

⑥胸腺素、卡增舒、秉寧克通、免疫增強劑。

⑦不要隨便給兒童重症肌無力患者服用市面出售的各種自稱含有增強免疫作用的口服液、中成藥或方劑。


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曾經風靡一時的“冰桶挑戰”讓公眾知道了重症肌無力。國家也將6月15日定為重症肌無力關愛日。

重症肌無力其實是一種由神經、肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病。主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞(詳見下方),顯見休息後症狀減輕,活動時症狀加劇。女性比例高於男性,約3:2。兒童患者集中在1-5歲。

發病原因有兩種:

先天遺傳,後天自身免疫性疾病。一般誘因與感染、手術、精神創傷、全身性疾病、過度疲勞、妊娠、分娩、抽菸、喝酒有關。其中,患者中有大概有65%-80%有胸腺增生,20%左右伴發胸腺瘤。

發病後具體表現為:

1.眼皮下垂、視力模糊、看東西重影,斜視、眼球轉動不靈活。

2.表情僵硬、大舌頭、發音困難、常有鼻音。

3.咽不下東西、容易嗆水、咀嚼費勁

4.抬頭困哪,脖子無力,肩膀無力

5.胳膊抬不起、上樓梯、下蹲都很難自主完成。


二兩油


重症肌無力是一種神經-肌肉接頭疾病,臨床表現為骨骼肌容易產生疲勞,呈波動性的無力表現,具有活動後加重,休息後減輕上早晨輕,傍晚重的特點。

它的發病機理是由乙酰膽鹼受體抗體介導,細胞免疫依賴的補體參與下的神經-肌肉接頭處傳遞障礙,是一種自身免疫性疾病,病變主要累及NMJ突觸後膜上乙酰膽鹼受體。

重症肌無力的治療主要是使用抗擔鹼酯酶藥物發新斯的明等,還有就是針對病因治療,比如腎上腺皮質類固醇,免疫抑制劑,血漿置換,免疫球蛋白等。


小七六五398


利利來回答你這個問題,重症肌無力是神經肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病,系因體內對橫紋肌上的乙酰膽鹼產生自身免疫反應所致。

肌無力機制尚未明確,常被認為是胸腺異常有關。本病一部分或全身橫紋肌極易疲勞,經休息和服用藥後可部分恢復症狀。

總體上有兩個高峰期,一是20-30歲,以女性為主。第二個高峰期是40-50歲,以男性和伴發胸腺瘤者較多。臨床症狀多是眼瞼下垂,四肢無力,語音低微,咳嗽無力,各種肌無力症狀多於午後或傍晚加重。出現症狀,要及時去醫院就醫,有免疫抑制劑治療,血漿交換療法,對症支持治療等。

希望能幫到你!



重症肌無力是一種慢性自身免疫性疾病,因神經,肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起。可發生任何年齡人群。

重症肌無力原因有以下幾點:

1、家族遺傳性因素,此病與遺傳因素關注密切,因此家族中有此病史者應當提高警惕,防止遺傳。

2、營養因素,因患者家庭經濟困難,飲食營養狀況較差,患者有厭食,挑食,長期以往造成營養不良,造成重症肌無力。

3、重症肌無力與食物中毒,病毒感染有關。由於環境汙染和破壞,使空氣嚴重汙染,造成人體自身免疫系統功能下降,隨之而來的是病毒的侵襲,病毒感染。還有人體如果食用了垃圾食品,也可造成免疫力減退,最後都導致重症肌無力的產生。



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重症肌無力的發病率在近些年呈現出逐年上升趨勢,其發病原因也開始被越來越多的人關注。

重症肌無力的發病誘因主要包括:遺傳因素,如若家族或父母有重症肌無力疾病史,則其患病的幾率相對於其他人要高;營養因素,根據調查數據顯示,多數重症肌無力病人來自貧困家庭或地區,其可能與這些人群長期營養不足有一定程度上的關聯;病毒感染因素,有研究表明,胸腺慢病毒的感染與重症肌無力的發病有著一定相關性,且這些病毒通常在病人呈現出典型臨床症狀前經歷長達數幾年潛伏期;與自身免疫系統發生異常有關,臨床研究發現多數肌無力病人體內存在或多或少的免疫指標不正常,且在治療後雖然臨床症狀可以得以一定程度改善或完全消失,但其免疫指標卻依舊異常,這或許也是此類病人病情不穩且易復發的因素之一; 過度疲勞、精神緊張、食物中毒、服用藥物以及環境因素等也是致使重症肌無力的重要病因之一。

重症肌無力主要臨床特徵表現為部分或全身的骨骼肌無力且易疲勞,在進行活動後有所加重,但經過休息後症狀可以自行緩解。絕大多數的此病病人預後較好,且少部分病人經過積極治療後可以達到完全緩解治癒的效果,多數此病患者仍需要堅持使用藥物來改善相關症狀,但絕大多數獲得良好治療效果的病人可以進行正常生活和工作、學習等。

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生命召集令


重症肌無力是一種主要由抗體介導且累及神經肌肉接頭的自身免疫疾病, 該病自發緩解率低, 治療主要以免疫抑制及清除抗體為主。

病因主要是:

1. 抗體:神經通過釋放化學物質(神經遞質)來與肌肉進行交流,這些化學物質(神經遞質)恰好位於神經 - 肌肉交界處的肌肉細胞的受體部位。在重症肌無力中,免疫系統會產生抗體,阻斷或破壞稱為乙酰膽鹼的神經遞質的許多肌肉受體位點。隨著可用的受體位點越來越少,肌肉收到較少的神經信號,導致無力。抗體也可阻斷稱為肌肉特異性受體酪氨酸激酶的蛋白質的功能。這種蛋白質參與形成神經 - 肌肉交界處部位。當抗體阻斷這種蛋白質的功能時,可能導致重症肌無力。

2. 胸腺:胸腺是免疫系統的一部分,位於胸骨下方的上胸部,可能會觸發或維持阻斷乙酰膽鹼的抗體產生。嬰兒時期,健康的成年人的胸腺很小。然而在一些重症肌無力患者中,胸腺異常大。有些重症肌無力患者也有胸腺腫瘤。通常,胸腺瘤不是癌。

3. 其他原因:有些人可能患有重症肌無力,這不是由阻斷乙酰膽鹼或肌肉特異性受體酪氨酸激酶的抗體引起的。這種重症肌無力稱為抗體陰性重症肌無力。針對另一種蛋白質的抗體,稱為脂蛋白相關蛋白4,可能參與這種疾病的發展。

4. 遺傳因素也可能與重症肌無力有關:有些孩子出生時患有罕見的遺傳性重症肌無力,稱為先天性肌無力綜合症。


科學運動與健康


某些環境因素如環境汙染造成免疫力下降;過度勞累造成免疫功能紊亂;病毒感染或使用氨基糖苷類抗生素或D—青黴素胺等藥物誘發某些基因缺陷等。重症肌無力患者體內許多免疫指標異常,經治療後臨床症狀消失但異常的免疫指標卻不見改變,這也許是重症肌無力病情不穩定,容易復發的一個重要因素。


不老女神談養生


重症肌無力是一種自身免疫性疾病。人體的免疫力是保護機體自身免受外界侵害的,但是當免疫出現問題,機體產生了損害自身的抗體並且影響到神經-肌肉接頭,那麼就會發生重症肌無力。

大部分患者的體內可以檢測到突觸後膜抗AChR抗體。在正常生理機制下,神經肌肉接頭的突觸後膜AChR參與了神經遞質的呈遞,使得神經的終末效應器骨骼肌發生收縮,維持正常的人體活動。但是當機體產生了大量攻擊AChR的抗體,就不能產生充足的神經末端終板電位,從而導致突觸後膜的傳遞功能障礙而發生肌無力。現在研究發現除了抗AChR抗體,抗MuSK抗體、抗LRP4抗體、抗titin抗體以及抗RyR抗體都可能參與到重症肌無力的發病及進展過程中。目前臨床根據從患者體內檢測出抗體分型的不同也積累了一定治療經驗,所以從血液裡檢測重症肌無力相關抗體將對選擇合理的治療方案起到一定指導作用。由於胸腺是人體重要的免疫器官,臨床發現往往重症肌無力的患者會合並胸腺增生或者胸腺瘤,部分患者在切除胸腺組織後可能會出現肌無力症狀的減輕。

目前研究尚未探明重症肌無力免疫應答的始動因素,但是像腹瀉、感冒、過度疲勞、受涼都可能導致機體自身免疫紊亂,從而出現重症肌無力的復發或者加重,嚴重的感染、分娩、精神創傷或者全身性疾病甚至可以誘發重症肌無力危象,所以避免誘發因素對於重症肌無力患者是非常重要的。


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