肥肥问问

现在有不少人为了健康在锻炼肌肉进行增肌训练，但我们人体中有一部分肌肉并不是越增大越好。相反，甚至会由于过于肥大而引发疾病，甚至猝死！你知道是哪种肌肉吗？没错，就是心肌！今天我们将谈到一种特殊的疾病，叫做肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病是一种以心肌组织肥厚为特点的心脏病。临床上这种病人的病情轻重不一，有的病人可能没什么感觉，而有些病人可能会出现生命危险。那么为何会得这种病呢？得了这种病是否可以治愈呢？

肥厚型心肌病是具有一定遗传倾向的疾病，一个家庭中可同时有多人患病，通常发病于中青年。这种疾病与机体内一个或多个基因突变有关，带有这种突变基因的人在身体成长发育的过程中，心肌组织较普通人发育得更大更厚。肥厚的心肌一方面使心脏更大，在我们活动时心肌的耗氧量更多；一方面使心腔变窄，阻碍心脏内正常的血液流动。打个比方，我们的心脏就好比一栋房子，心肌就是墙壁，屋子里的人就是血液，如果墙壁太厚，就会使我们生活空间受到挤压，影响我们正常的生活和工作。心脏也是一样的道理。

如果心肌过于挤压心腔，左心室流出道被肥厚的心肌组织堵塞，我们称这种情况为梗阻性肥厚型心肌病。左心室流出道是心脏的出口，心脏中的血液流出道涌出心脏，滋养我们的身体脏器。如果套用之前的例子，左心室流出道就好比一栋房子的门廊，如果门廊被墙壁挤压、塞满，人就困在房子里出不去了，也就使心脏内血液流出困难。这时由于心脏泵血减少，患者会出现活动后心慌气短、呼吸困难、胸部闷痛、头晕眼花、四肢无力，严重者还会出现昏厥、休克甚至猝死。除此以外，肥厚型心肌病的病人还容易并发各种各样的心律失常，危害我们的健康。

我们要知道，并不是所有的心肌肥厚都是由于肥厚型心肌病造成的。例如长期的高血压、肺心病、心力衰竭等，都会在一定程度下造成心肌肥厚，这是由于心脏正常的生理代偿机制造成的。这些由于其他病导致的代偿性肥厚，并不具备遗传特点，不会传给子女。简单来说，心肌平白无故自己要“变胖”，而不是高血压等其他原因使心肌“变胖”，这样的疾病才被称为肥厚型心肌病。因此临床上讲的“肥厚型心肌病”并不仅仅是“发生了心肌肥厚的疾病”那么简单，而是“由于遗传原因导致的一种以心肌肥厚为特点的特殊的心肌病”。

肥厚性心肌病可以治愈吗？要知道，“治愈”的含义是使肥大的心肌回复到正常，但其实并不是所有的心肌肥大都需要施加干预。有些人虽然存在心肌肥大，但通过系统的检查、评估心脏功能、配合医生治疗后，依然能够保持健康，不影响生活。

（1）若是家中有肥厚型心肌病病史，但平时没有症状，检查显示心肌存在肥厚但不明显的，心脏功能基本正常的病人，一般无需药物或手术治疗。这种病人需要定期复查心功能，观察变化。平时生活中避免高强度的体力活动，控制饮食避免肥胖，保持心情舒畅。若有不适则需要及时到医院就诊。

（2）若是出现活动后心慌气短、胸部闷痛等症状，到医院就诊诊断为“肥厚性心肌病”的病人，则需要接受系统的、正规的治疗。治疗包括药物治疗、介入治疗和外科手术治疗。对于病情较轻的病人，一般药物及内科治疗就可以很好地控制，平时生活中做好血压的控制，避免剧烈运动，定期复查，是可以不用做手术的。

（3）对于症状较重，且药物治疗效果不好的病人，就需要介入消融或是外科手术治疗了。手术的结果与术前的病情及手术时机有关，一般手术治疗顺利的情况下，病人通常预后较好，大多数患者的寿命可达到正常人水平。

值得注意的是，通常我们在生活中若出现胸闷憋气等症状，一般都会服用硝酸甘油、速效救心丸等药物。因为硝酸甘油等药物的作用是扩张冠状动脉，改善心肌缺血，这对冠心病来说自然是有帮助的，但如果是位置在冠脉之前的左心室流出道发生了梗阻的肥厚型心肌病，扩张冠脉不仅不能解决问题，反而还会由于增加了冠脉供血导致流出道梗阻的情况进一步加重。因此对于肥厚型心肌病病人，一定要谨慎服用这类药物。

心血管守护者贡鸣说

肥厚性心肌病中，我们更要警惕肥厚性梗阻性心肌病，这种类型肥厚性心肌病，是导致患者发生猝死的危险级别。

无论肥厚性心肌病还是肥厚型梗阻性心肌病。目前的治疗方案是无法根治的，只有通过药物的积极干预，减缓患者的病情。

肥厚性梗阻性心肌病常见症状就是胸痛，部分患者合并有各种类型的心律失常，建议进一步行动态心电图检查评估是否合并有心律失常。

这个疾病具有猝死风险，原因在于梗阻部位的存在，导致心脏射血量无法供应机体需要，特别是供应的心脏的血液，导致猝死发生，部分人群也会因为出现恶性心律失常而死亡。

肥厚性心肌病具有家族遗传病史，如果家里有亲属发生猝死情况，建议高度警惕，家族成员应该定期每年做心脏超声与评估心脏超声的结构，重点关注是否存在肥厚性梗阻性心肌病的可能，降低猝死发生率，并可以在早期进行早诊断，早干预，早获益。

根据循证医学证据，肥厚性心肌病的治疗方案如下：

第一，药物干预治疗，这是治疗心肌病的基石。包括坎地沙坦，琥珀酸美托洛尔和螺内酯。具体药物使用剂量需要结合患者血压，心率和一般身体状态来使用，这个需要在心内科门诊完成评估。

第二，化学消融术。药物干预效果不佳，病情有加重趋势，同时伴有明显胸痛症状，可以行化学消融术，这个介入治疗主要目的是把增厚的室间隔人为变薄，减少血液流出障碍，是一种改善患者梗阻状态的方法。

提示：肥厚性梗阻性心肌病在胸痛发作时，禁止使用硝酸甘油或者速效救心丸，因为会加重患者病情，切记切记。

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心血管楠医生

肥厚性心肌病是由于编码心肌肌小球蛋白的基因突变引起的一种常染色体显性遗传性疾病

• 调查显示，全球肥厚性心肌病的发病率为1∶500，这就意味着我国 14 亿人口中，肥厚性心肌病患者高达280 万。

• 肥厚性心肌病是以心肌进行性肥厚为特点的心肌病，左心室受累尤为明显，多为室间隔不对称性肥厚，亦可表现为心尖或局部室壁的肥厚，导致心室顺应性降低，舒张功能受限，临床可出现胸痛、心悸晕厥、甚至猝死。

• 根据有无左心室流出道梗阻(压力阶差 30mmHg 即为梗阻)，可分为肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病。

• 目前针对肥厚性心肌病的治疗方法包括药物治疗、安置永久性双腔心脏起搏器、植入式心脏自动转律除颤器、介入治疗、外科手术等。

• 症状轻微且左心室流出道压力阶差＜50 mmHg的肥厚性心肌病患者可采用保守治疗，避免剧烈运动，低盐低脂饮食，避免使用动静脉扩张剂及强心剂，定期复查心脏彩超、心电图等。
  

• 药物是治疗肥厚性心肌病的基础，临床广泛运用beta受体阻滞剂及非二氢吡啶类钙离子通道阻滞剂(主要为维拉帕米)来改善患者的症状。
  

• 药物在一定程度上可使肥厚的室间隔逆转，改善临床症状，但需长期服药，需要病人良好的依从性，且药物本身可导致副作用及不良反应，beta受体阻滞剂可导致心动过缓和传导阻滞、增加气道阻力、影响糖代谢及脂代谢、影响男性性功能。

  
  

• 维拉帕米可致低血压、窦性心动过缓、踝部水肿。另有报道出现完全性房室传导阻滞、心脏停搏、阿斯综合征以及心脏停搏致交界性逸搏导致室上性心动过速反复发作等。
  

三、安置永久性双腔心脏起搏器

• 对于药物保守治疗不佳，或出现药物副作用，不能耐受或不同意手术治疗的患者可选择安置永久性双腔起搏器，尤其对于存在窦性心动过缓、房室传导阻滞或并存心力衰竭患者尤佳。

四、植入式心律转复除颤器

• 肥厚性心肌病是青年及运动员心源性猝死最常见的病因，恶性心律失常是最主要的猝死原因，植入式心律转复除颤器能及时有效地终止恶性心律失常发生，是预防其猝死的有效治疗方法。

五、经皮间隔心肌化学消融术

• 原理是使靶间隔支支配的室间隔区域发生缺血坏死，以此来减轻或解除流出道的梗阻。

• 目前最常用的是向靶血管注入无水乙醇 1 ～ 2 ml，使局部心肌坏死、形成瘢痕，以减轻梗阻。
  

六、外科手术

• 室间隔心肌外科切除术是目前治疗肥厚性心肌病的金标准，其有效率高达90% ，其中70% ～ 80%的患者可长期获益。

• 尤其是男性、无房颤、年龄 ＜ 50 岁、左心房内径 ＜ 46 mm的肥厚性心肌病患者。
  

肥厚性心肌病是一种复杂的心肌病，治疗目标主要为改善其临床症状及预防心脏性猝死，大多数患者仍采用内科保守治疗。随着医学技术的不断进步，经皮间隔心肌化学消融术及室间隔外科切除术已成为难治性肥厚性心肌病的治疗方法

• 近年来的荟萃分析表明， 目前经皮间隔心肌化学消融术全因死亡率、起搏器植入率均高于室间隔外科切除术，并认为外科手术较经皮间隔心肌化学消融术而言，近中期效果确切，安全性更高。

• 然而随着新技术的发展，越来越多的研究着手于微创治疗，经皮间隔心肌化学消融术或许会成为治疗肥厚性心肌病的主流技术。
  

参考文献

[1]刘长清,樊光辉.肥厚性心肌病的治疗进展[J].华南国防医学杂志,2017,31(05):353-355+360.

子乐健康科普

干细胞可以治愈。

用户101757057775

可以的。改变食物链，摄入昆虫蛋白质稀释血液，摄入能够畅通毛细血管的草药。

玩石462

可以治愈呀，治疗方法对康复没问题说一你可以继续用你说的这个非常好！

搭Luis

肥厚性心肌病分为梗阻性，非梗阻性两种。多发于青少年，梗阻性对人危害性大，可出现青少年猝死。

關鍵字: 肌肉 健康 肥厚型