12.01 範濤:先天性脊髓腫瘤怎麼辦?

椎管內先天性脊髓腫瘤:是一種先天性疾病,患兒在剛出生時就能引起家裡人的注意,因為其後背部正中皮膚會有異常,如腰骶部竇道形成、皮膚局部凹陷、局部毛髮增多、色素沉著、脂肪瘤等。依組織結構不同,椎管內先天性脊髓腫瘤可分為表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、腸源性囊腫、脂肪瘤、脊索瘤等。

先天性脊髓腫瘤患者可同時合併脊柱裂、脊柱側彎及其他畸形。男性發病率高於女性。腫瘤大部分位於腰骶部,這個部位在解剖上空間較大,加之腫瘤生長緩慢,故起病緩慢,病程長,神經系統損害及壓迫症狀較輕。由於腫瘤大部分位於脊髓下端圓錐部,該處馬尾神經較多,所以患者主要以下肢痛、腰痛和大小便功能障礙為主要症狀。

核磁檢查

目前,核磁檢查是診斷先天性脊髓腫瘤最為重要的檢查方法。核磁檢查不僅可以為腫瘤定位、定性,同時還能瞭解其他畸形和脊髓栓系情況,因此對於診斷和治療都非常重要。X線和CT在診斷和治療中同樣起著重要作用。X線平片可顯示椎體畸形、椎管增寬、椎體後緣受壓凹陷,同時可用做手術前椎體的定位。CT和重建檢查同樣是為了瞭解錐體骨性異常,同時也是為了手術前瞭解周圍的骨性異常。

據首都醫科大學三博腦科醫院範濤教授介紹:手術是治療先天性脊髓腫瘤的唯一方法,一旦確診應積極手術,家長不要有“孩子年紀小,等長大再手術”的錯誤想法。因為腫瘤經常存在於脊髓栓系,隨著患兒的成長,脊髓受到牽拉缺血,會出現肢體肌力下降、肌肉萎縮、大小便功能障礙,這時候再做手術,效果較差。


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