近期，美國休斯頓衛理公會醫院Mohammed Chamsi-Pasha醫生和Gerald Lawrie醫生在歐洲心臟雜誌（EHJ）上發表了1例馬凡綜合徵合併左冠竇瘤的病例，非常罕見，大家一起來學習吧！
病史
42歲女性，因急性胸痛、呼吸困難急診入院。
患者生命體徵穩定，血壓115/75 mmHg，心率86次/分。心電圖未見缺血性改變，心肌酶陰性。
心臟CT血管造影提示主動脈根部嚴重擴張，左冠竇瘤（6.8 cm）（圖A、圖B）。動脈瘤壓迫到左主幹開口部（圖C、圖D）。超聲心動圖提示主動脈瓣中度反流。
圖.（A）心臟CT血管造影矢狀圖提示主動脈根部嚴重擴張和左冠竇瘤；（B）心臟CT三維立體成像顯示左冠竇瘤；（C）心臟CT冠狀圖提示主動脈根部擴張及被左冠竇瘤壓迫的左主幹開口處（箭頭）；（D）左前降支曲面重建顯示左主幹開口處嚴重受壓（箭頭）。
既往馬凡綜合徵病史。21年前，患者在作者所在中心接受了升主動脈A型夾層動脈瘤（DeBakey I型）修補術。
診療經過
患者緊急接受了主動脈竇修補術、主動脈根部置換術及冠狀動脈再移植。術後順利出院。
討論
此病例罕見，在有症狀的馬凡綜合徵患者中，左冠竇瘤"伸出"左主幹，需要早期手術干預。
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