03.03 為什麼新生兒越來越多蠶豆病了？

常省理

蠶豆病是一種遺傳性疾病，專業術語叫遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症，簡單說的就是食用蠶豆會發生急性溶血。不是以前沒有，而是以前醫學沒有現在這麼發達，都要等發病了才知道，現在蠶豆病完全可以在夫妻雙方進行婚檢、孕前檢查的時候就發現，為將來出生的寶寶是否有可能是蠶豆病寶寶早做準備。

蠶豆病寶寶中，男寶寶的患病率更高，這是蠶豆病是X染色體隱形遺傳病，男性的染色體是XY，女性染色體是XX，所以，一目瞭然，男寶寶更容易遺傳蠶豆病。特別要提醒的是，較常見的新生兒黃疸，也可能是由蠶豆病引起的，爸爸媽媽們一定要注意，以免錯誤治療耽誤了最佳治療時間。

當然，即使是蠶豆病寶寶家長也不用太緊張，日常多注意，不要讓寶寶吃蠶豆及蠶豆製品就可以了。如果是蠶豆病寶寶，在日常需要用藥的時候，也要提前告訴醫生，防止有過敏性藥物。母乳餵養的媽媽也要注意，自己也不能吃蠶豆這些東西。

有的家長擔心，不知道寶寶是不是蠶豆病寶寶怎麼辦？可以去做個G6PD的檢查，就能判斷是不是蠶豆病寶寶了。或者在第一次給寶寶吃蠶豆的時候，要留心觀察有沒有異樣。當然，不管是吃蠶豆還是其他，在給寶寶第一次吃某樣東西時，都要注意有沒有過敏反應。

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孩子王育兒顧問

我的孩子檢測出來有蠶豆病是兩歲大，因為我姐姐的兒子是有蠶豆病，醫生建議檢測。有時抱怨自己為什麼不是在大醫院生孩子一出生就可以驗足跟血，那樣就不會讓孩子在足足兩年的時間暴露在發燒用藥錯誤的可能裡！因為孩子發燒只有用“美林”相對安全！不能用泰諾林和塞屁股(對?？?)不是很記得叫什麼名字的退燒藥！而這兩樣藥都用過！回想起來都害怕！在這裡我想給已確診是蠶豆病的新手媽媽一些個人經驗希望對我們同樣經歷的人有些許幫助。不管孩子生什麼病必須去醫院，先把那張蠶豆病卡給診治醫生看，再訴說病情！任何藥物必須經醫生開出，不要私自去藥店買藥！即使是醫生開的藥作為家長也必須再對照說明才用藥！我兒子就是有蠶豆病，今年八歲半了曾因上呼吸道感染被一個急診醫生誤開雙黃連嚇出一身冷汗！當時在鎮上醫院拿的藥因為打了針又是晚上才沒有服藥，第二天見孩子沒有減輕上了婦幼保健院看，非常感謝那位仔細的女醫生認真看病歷告之不能用雙黃連口服液！我從兒子懂事開始就教他什麼東西能吃，凡是豆子類必須是媽媽給吃過的才可以吃，否則拒絕。不讓孩子吃四川菜因為川菜大多數用郫縣豆瓣醬！而郫縣豆瓣醬必含蠶豆，沒有任何貶四川菜和郫縣豆瓣醬的意思，只是我為了保證我兒子和天下蠶豆病患者的生命安全覺得說出來總比萬一好些吧！還有上面那個《家庭醫生在線》公眾號文中有一個非常嚴重的錯誤之處！請緊記巜維生素C是蠶豆病患者慎重用藥》而不是那篇公眾號裡講的大劑量用維生素C診治。敬告有買維生素給孩子吃的人慎重！

雲築天愛

企鵝故事國際早教www.penguinbaby.com為您解答:

蠶豆病也就是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症（G-6-PD缺乏症），是由於基因的缺陷導致紅細胞裡面的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶數量不足。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是何方神聖呢？它可以保護紅細胞免受氧化劑的破壞，可以說是紅細胞的保鏢。如果保鏢數量不足，紅細胞就很容易受到破壞，從而出現一系列的病症。蠶豆病：名字很特別，也是一種罕見病，不過危害可不小。這種疾病3歲以下患者佔70％，男性佔90％，表現為食用蠶豆以及相關豆製品的時候，會因為身體缺少酶而破壞掉體內紅細胞的穩定性，導致急性血管內溶血性貧血，如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調，可以致死。其實蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏所導致的疾病，最明顯的表現特徵就是蠶豆過敏，包括蠶豆花粉等相關產品，終生都不能接觸。病情輕的蠶豆病患者，症狀會持續1-2天或1周左右，之後逐漸減輕而痊癒;嚴重的患者可能出現昏迷、休克、腎功能衰竭。如不及時治療，發病1-2天內可危及生命。

蠶豆病屬於遺傳性疾病，可以遺傳給下一代，女孩攜帶基因不發病而男孩發病。G-6-PD缺乏症的病人在吃蠶豆或服用了某些氧化劑的藥物，如磺胺和阿司匹林等，可以引起溶血性貧血，原因是病者的紅細胞膜上缺乏一種葡萄糖-6-磷酸脫氫酶。這種疾病一般對病人的智力、體格的發育不會發生大的影響。蠶豆病有個特色，就是傳男不傳女！如果父母有，兒子患有這種疾病風險就非常大，女兒就相對安全！蠶豆病是一種遺傳病，致病基因位於X性染色體。一個人有沒有蠶豆病，其實早在精子和卵子結合後的那一刻就決定了，和後天環境因素沒有關係。很多慢性疾病跟後天因素有關，比如空氣汙染、霧霾越來越嚴重，呼吸道疾病就越來越多；經濟發展生活水平越來越高，大家都大魚大肉，糖尿病、心血管疾病就越來越多。而有沒有蠶豆病跟這些後天因素都沒有關係。蠶豆病是一種先天遺傳疾病，多見於華南地區，廣西，廣東發病率最高。我們湖南也有，每年在我手上診斷的蠶豆病人大約有200-300人，每個來確診的家長都會問我這個問題，為啥現在蠶豆病越來越多了，其實不是蠶豆病越來越多，而是因為近幾年蠶豆病列入了新生兒疾病篩查，所以沒有發病就被我們篩查並診斷的新生兒越來越多了。

G6PD缺乏症的主要表現是溶血性貧血，症狀嚴重程度依G6PD缺乏情況而異。G6PD完全缺乏者可無誘因下發生溶血，表現為不同程度貧血，可伴有黃疸及肝脾腫大等。中重度缺乏者在一定誘因作用下發生急性溶血性貧血，包括進食蠶豆，服用伯氨喹啉類藥物、磺胺類藥物、呋喃類藥物及解熱鎮痛類藥物等，還有細菌、病毒感染等，這類病人急性發作時嚴重者可出現腎功能衰竭而威脅生命。值得注意的是，G6PD缺乏症還有一種常見類型表現為新生兒黃疸，有報道稱G6PD缺乏症新生兒大約一半為新生兒黃疸，感染、早產及窒息等可誘發，嚴重者黃疸侵入腦部，導致智力、體格發育障礙。那為什麼大家感覺蠶豆病越來越多呢？這得益於新生兒疾病篩查越來越普及，篩查覆蓋率越來越高。以前很多寶寶出生後是沒有查過這個病的，而蠶豆病沒有發病的時候和正常小孩子是完全一樣的。很多蠶豆病寶寶比較輕微，發病的時間延遲。這些因素都導致好像以前蠶豆病沒那麼多的印象。

一旦檢查出G6PD缺乏，就應該注意是否有溶血表現，有的話就要積極治療了，預防貧血和急性腎功能衰竭，平時要避免進食蠶豆及其製品，避免服用退熱藥，阿司匹林，撲熱息痛等藥物。有氧化特性的藥物(例如抗瘧藥、磺胺類藥物等等)也不要用，積極預防，積極治療。這個病還是可以控制的，不必太過緊張。嬰兒患這樣的病考慮是遺傳因素，蠶豆病可用大劑量維生素B、維生素C和補液等治療。必要時需輸血及應用腎上腺皮質激素(如氫化考的松,地塞米松等)。蠶豆病只能重在預防，本人或家族中有蠶豆病史者，應禁食蠶豆，並避免接觸蠶豆花粉，不要在衣櫥裡放除臭丸等。而隨著新生兒疾病篩查的普及，在南方蠶豆病是一個常規篩查的項目，出生後第三天取幾滴足跟血檢查就可以得知寶寶是否有蠶豆病，如果確診就可以做好預防措施，減少發病幾率。這其實是社會衛生水平提升的一個體現。

蠶豆病寶寶中，男寶寶的患病率更高，這是蠶豆病是X染色體隱形遺傳病，男性的染色體是XY，女性染色體是XX，所以，一目瞭然，男寶寶更容易遺傳蠶豆病。特別要提醒的是，較常見的新生兒黃疸，也可能是由蠶豆病引起的，爸爸媽媽們一定要注意，以免錯誤治療耽誤了最佳治療時間。當然，即使是蠶豆病寶寶家長也不用太緊張，日常多注意，不要讓寶寶吃蠶豆及蠶豆製品就可以了。如果是蠶豆病寶寶，在日常需要用藥的時候，也要提前告訴醫生，防止有過敏性藥物。母乳餵養的媽媽也要注意，自己也不能吃蠶豆這些東西。有的家長擔心，不知道寶寶是不是蠶豆病寶寶怎麼辦？可以去做個G6PD的檢查，就能判斷是不是蠶豆病寶寶了。或者在第一次給寶寶吃蠶豆的時候，要留心觀察有沒有異樣。當然，不管是吃蠶豆還是其他，在給寶寶第一次吃某樣東西時，都要注意有沒有過敏反應。

企鵝故事

蠶豆病是一種由紅細胞膜缺陷引起的遺傳性溶血性疾病，又稱G-6-PD缺乏症（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症）。由於紅細胞發育缺陷，這些嬰兒一旦遇到氧化物質（蠶豆、樟腦丸等），就會患急性溶血性貧血和高膽紅素血癥。

一些寶寶爸爸媽媽有這樣的疑問：新生兒沒有接觸蠶豆，為什麼也會溶血呢？新生兒感染和缺氧可誘發蠶豆病患兒出現溶血。對於患有蠶豆病的嬰兒，我們可以檢測紅細胞中G-6-PD酶的活性，以確定診斷。如果酶活性低，則表明缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶。在我國南方，G-6-PD缺乏是新生兒黃疸和膽紅素腦病的主要病因。

目前已知G6PD基因有300多個突變，國內報道的有20種。存在明顯的地域性和民族性差異。非洲、亞洲、地中海和中東的發病率很高。中國主要集中在廣東、廣西、四川和福建兩省。其中，G1338A、G1376T和A95G突變較為常見，表現為X連鎖不完全顯性遺傳。男性發病率高於女性。男性雜合子和女性純合子都可能發生，女性雜合子也可能發生。

對於患有蠶豆病的兒童，我們越早作出明確診斷，越有利於他們的健康。當然，一些輕度酶缺乏的蠶豆病患者可能一輩子也不會出現溶血的情況。但對高危因素的嬰兒來說，多注意點還是好的，您說是麼？

患有蠶豆病的兒童應儘量避免食用蠶豆和豆製品，避免服用氧化藥物，並加強各種感染的預防。使用前請告知醫務人員，該兒童為蠶豆病患者，以確保兒童用藥安全。

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平安小西醫

　　蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症的一個類型，表現為進食蠶豆後引起溶血性貧血。溶血具體機制不明，同一地區G6PD缺乏者僅少數人發病。蠶豆病是一種重在預防的遺傳性疾病，因體內酶(葡萄糖-6-磷酸脫氫酶，簡稱G6PD)不足導致。

　　其實並不是新生兒越來越多患蠶豆病了，是因為以前診斷水平低，所以往往要發病後才能發現;現在分子診斷技術提高了，有些地區還為新生兒進行普遍性的篩查，這樣就能在發病前就能對它有準確的診斷。所以，我們聽說得多了，並不意味著它的突變頻率發生了變化，目前看來，只是診斷技術的進步。

　　一旦檢查出G6PD缺乏，就應該注意是否有溶血表現，有的話就要積極治療了，預防貧血和急性腎功能衰竭，平時要避免進食蠶豆及其製品，避免服用退熱藥，阿司匹林，撲熱息痛等藥物。有氧化特性的藥物(例如抗瘧藥、磺胺類藥物等等)也不要用，積極預防，積極治療。這個病還是可以控制的，不必太過緊張。嬰兒患這樣的病考慮是遺傳因素，蠶豆病可用大劑量維生素B、維生素C和補液等治療。必要時需輸血及應用腎上腺皮質激素(如氫化考的松,地塞米松等)。蠶豆病只能重在預防，本人或家族中有蠶豆病史者，應禁食蠶豆，並避免接觸蠶豆花粉，不要在衣櫥裡放除臭丸等。

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家庭醫生在線

本文專家：

現在正是新鮮蠶豆上市的時節，此時的蠶豆軟嫩鮮美，做菜煮湯或者製成“茴香豆”都是很好的選擇。然而，蠶豆雖好，有些人卻不宜食用，浙江兩歲半男童就因吃了幾顆蠶豆製成的“怪味豆”得了“蠶豆病”，差點兒丟了命！

小蠶豆有大殺傷力

春夏交接時是蠶豆病的高發期。蠶豆病的學名是“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症”，是由於人體血液內缺乏“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)”而導致的。這種酶存在於紅血球中，就像給紅細胞穿上了盔甲，能夠保護紅細胞免受氧化物質的威脅，當缺少這種酶的人接觸蠶豆等氧化物質的時候，其紅細胞就會被破壞，引起急性溶血性貧血。

得了蠶豆病，往往在吃完蠶豆一天左右，臉色變得蒼白或者發黃、眼白髮黃、小便顏色加深成黃色甚至深黃色。嚴重一點的，小便還會呈醬油色甚至紅色。如果病情非常嚴重，得不到及時治療，可能出現高熱、寒戰、神志不清、黃疸加深、肝脾腫大，心、腎功能衰竭，最後出現昏迷甚至死亡。

兒童更要當心蠶豆病

缺乏G-6-PD大多數是由基因缺陷引起的，因為這種酶在X染色體上，所以患者多為男孩，父母家庭多有家族史。相較於成人，兒童更容易得蠶豆病。大約10%的兒童會缺乏G-6-PD，其中30%~40%都是因為遺傳，一些兒童隨著年齡的增加症狀會緩解。

專家介紹，G-6-PD已經列入新生兒篩查項目中，如果不知道孩子是否缺乏，可以到醫院做血檢或基因檢測。

蠶豆病遠離這些食物

患了蠶豆病，首先是不吃蠶豆，其次不要接觸新鮮的蠶豆和盛開的蠶豆花。除此之外，豆製品、千張、豆奶、糕點等都可能含有蠶豆病患者不能接觸的敏感物質，日常生活中應該儘量少接觸。家裡的樟腦丸對蠶豆病患者來說也是一個敏感源，有些孩子聞到樟腦丸的味道就會發病，要儘量避開。

①《健康時報》2012-04-02《春夏要防蠶豆病》

②《健康時報》2016-05-06《就吃倆蠶豆差點出了事兒》

③《健康時報》2015-04-20《春末吃青蠶豆補補腦》

④《健康時報》2011-03-28《夾生蠶豆毒性最大》

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蠶豆病：名字很特別，也是一種罕見病，不過危害可不小。這種疾病3歲以下患者佔70％，男性佔90％，表現為食用蠶豆以及相關豆製品的時候，會因為身體缺少酶而破壞掉體內紅細胞的穩定性，導致急性血管內溶血性貧血，如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調，可以致死。

其實蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏所導致的疾病，最明顯的表現特徵就是蠶豆過敏，包括蠶豆花粉等相關產品，終生都不能接觸。

蠶豆病有個特色，就是傳男不傳女！如果父母有，兒子患有這種疾病風險就非常大，女兒就相對安全！

有的家長擔心，不知道寶寶是不是蠶豆病寶寶怎麼辦？可以去做個G6PD的檢查，就能判斷是不是蠶豆病寶寶了。但是這樣似乎有些太麻煩了。

第一次給寶寶吃蠶豆的時候，要留心觀察有沒有異樣。其實蠶豆也不是生活必需品，儘量不吃，或者等孩子大一些再吃，這樣較為省事。不知道我這麼說，是不是影響蠶豆的銷量了。新生兒一旦發病處理起來非常棘手，少有滯後，有些孩子甚至會死亡。長大一些吃，即使有問題，處理起來容錯率也高很多。

很多家長孩子還很小，就著急給孩子吃雞蛋，好像可以補充營養，但殊不知很多孩子都對蛋白過敏，引發溼疹、腹瀉等。

孩子營養均衡很關鍵，但是在3歲以前，很多新鮮事物，容易引起過敏的，可以晚些嘗試！

DrX健康科普

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症是一種遺傳病，全世界約有2～4億人受累，基因攜帶率約4%～20%，男性發病率高於女性，在我國主要分佈在長江以南省份，發病高峰在蠶豆收穫季節，被稱為“蠶豆病”。

蠶豆寶貝的主要臨床症狀

●G6PD缺乏症的主要表現是溶血性貧血，症狀嚴重程度依G6PD缺乏情況而異。G6PD完全缺乏者可無誘因下發生溶血，表現為不同程度貧血，可伴有黃疸及肝脾腫大等。

●中重度缺乏者在一定誘因作用下發生急性溶血性貧血，包括進食蠶豆，服用伯氨喹啉類藥物、磺胺類藥物、呋喃類藥物及解熱鎮痛類藥物等，還有細菌、病毒感染等，這類病人急性發作時嚴重者可出現腎功能衰竭而威脅生命。

●值得注意的是，G6PD缺乏症還有一種常見類型表現為新生兒黃疸，有報道稱G6PD缺乏症新生兒大約一半為新生兒黃疸，感染、早產及窒息等可誘發，嚴重者黃疸侵入腦部，導致智力、體格發育障礙。

G6PD缺乏症無溶血性貧血時一般不需治療，發生急性溶血時，應立即去除誘因，如禁食蠶豆及禁用前述相關藥物，可在一定時限內（多為一週）自行恢復，如有貧血，可酌情輸血，少量即可奏效。生活中多加小心，一般不會影響智力和身體發育，蠶豆寶貝仍然可以健康成長。

預防很重要

1.篩查致病基因攜帶者 特別是在高發區，應將其作為普通人群及新生兒疾病篩查的常規項目。該病的遺傳特點為父親患病而母親正常，則女兒為致病基因攜帶者而兒子正常；母親為純合子患者而父親正常，子女均為攜帶者；若母親為雜合子而父親正常，則子女攜帶者風險均為50%。女性為雜合子攜帶者時，視G6PD缺乏程度可不發病，所以為不完全顯性遺傳。

2.健康教育 指導其生活中注意避免誘因，避免進食蠶豆和應用誘發溶血的藥物，發生病毒性肝炎、腮腺炎、流感、肺炎等感染性疾病時應注意預防溶血性貧血。

3.優生遺傳諮詢 G6PD缺乏症患者、攜帶者或家族中有G6PD缺乏症病人者，應在婚育前進行優生遺傳諮詢。

媽咪寶貝傳媒

近年來，蠶豆病在兒童身上出現的幾率越來越高，那麼，到底什麼是“蠶豆病”？危害有多大呢？

一、聞風喪膽的蠶豆病

蠶豆病常見於長江以南地區，一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷疾病，又稱為急性溶血性貧血疾病，以5歲以下男童多見，高發於蠶豆成熟的季節（每年3~5月）。

患者通常於進食蠶豆後24～48小時內發病，臨床表現為急性血管內溶血，全身不適，發熱、噁心、嘔吐、迅速貧血、黃疸、血紅蛋白尿，嚴重者甚至會出現休克、少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭。發病一般會持續2～6天。如果能在發病期及時得到救治，能擺脫危險；反之，若急救不及時常於1～2日內死亡。

二、蠶豆病的成因

蠶豆病是一種伴性隱性遺傳，突變基因位於x染色體上，當女性的一對X性染色體都帶有疾病基因會發病，而男性只要X染色體異常就會發病。只有一個異常X染色體的女性沒有症狀，但是她們所生的男孩如果得到這個異常的X染色體，同樣發病。

三、如何防治？

1、進行婚前檢查，提前預知夫妻雙方是否缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）。如果缺乏，新生兒出生後必須做採血檢查。

2、可以帶去醫院進行血象、骨髓象、尿等檢查項目，檢查孩子是否存在蠶豆病。

此外，對於已經患上蠶豆病的孩子，家長要注意：

1、避免孩子接觸樟腦丸、金銀花、薄荷、殺蟲劑、萬金油、紅花油、跌打酒等物品。

2、不要吃新鮮的蠶豆及蠶豆製品（粉絲、豆瓣醬等），儘量少帶孩子去蠶豆地遊玩。

3、平時用藥必須慎重，給孩子服藥之前應諮詢醫生，謹遵醫囑。

母嬰參考

這是寶爸寶媽們重視新生兒黃疸及時檢查，明確病因的功勞。蠶豆病是紅細胞膜缺陷導致的一種遺傳性溶血疾病，又稱G-6-PD缺乏症（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症）。由於紅細胞自身的發育缺陷，這樣的寶寶一遇到氧化性強的物質（蠶豆、樟腦丸等）就會出現急性溶血性貧血並由此引發高膽紅素血癥。有的寶爸寶媽存在這樣的疑惑：新生兒沒有接觸蠶豆，為什麼也會溶血呢？新生兒感染和缺氧可誘發蠶豆病患兒出現溶血。對於罹患蠶豆病的寶寶，我們可以通過檢測紅細胞G-6-PD酶的活性而確診。如果酶活性低，即提示葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏。在我國南方，G-6-PD缺乏症是引起新生兒黃疸及膽紅素腦病的主要原因。

蠶豆病的孩子應儘量避免進食蠶豆及豆製品，忌服有氧化作用的藥物，加強對各種感染的預防。在用藥前請告知醫務工作者孩子是蠶豆病患者，確保孩子安全用藥。

關鍵字: 健康 育兒 新生兒