- 你聽說過“蠶豆病”嗎
春天來了，又到了各種新鮮蔬果上市的季節，在眾多的蔬菜中，蠶豆可謂是最耀眼的明星，嫩綠新鮮且營養豐富。但蠶豆雖好，卻不是每個人都適合吃，有的人只要吃上一丁點兒就能送命，甚至聞到蠶豆的花粉都可以發生嚴重的溶血癥狀，這一類人群就是我們老百姓常說的“蠶豆病”患者。蠶豆病到底是個什麼鬼？吃幾顆蠶豆怎麼就能要了命？今天我們就給大家科普一下。
蠶豆病（FAVISM），也稱為G6PD缺乏症、蠶豆症、胡豆病或G6PD缺陷證，它的學名叫做葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency），在1956年被科學家發現，這是一種X染色體連鎖遺傳疾病，由X染色體上控制細胞產生G6PD的一個基因缺陷所致。
G6PD，也就是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）是什麼呢？它是人體紅細胞中的一種酶，負責協助葡萄糖進行新陳代謝，同時產生另外一種物質：還原性谷胱甘肽（Reduced Glutathione），這是一種非常強大的抗氧化劑，猶如一件堅硬的“盔甲”保護紅細胞不受氧化應激的傷害。G6PD缺乏症的患者，就因為體內缺乏G6PD不能產生足夠的還原性谷胱甘肽來保護細胞免受氧化應激，所以當紅細胞沒有還原性谷胱甘肽這個盔甲的保護，暴露於氧化應激時就會引起細胞膜的破裂或損壞，發生溶血。
- G6PD缺乏症的症狀
大多數G6PD缺乏的患者沒有明顯的症狀，最常見的症狀是溶血，約一半的G6PD病例是因為在新生兒期發生黃疸被發現。也有患者是在發生感染、服用蠶豆或藥物後誘發急性血管內溶血後被發現G6PD缺乏，症狀主要包括為倦怠、頭暈、蒼白、發熱、噁心、嘔吐、腹痛、煩渴、食慾減退、黃疸，尿色可呈茶色、紅葡萄酒色、血紅色、醬油色等。嚴重病例可有少尿、昏迷、抽搐、譫妄、脫水、酸中毒等表現，有的G6PD缺乏症重型的患者甚至可在無誘因的情況下出現慢性溶血癥狀包括黃疸、貧血和脾腫大，如不及時救治甚至發生死亡。
- G6PD缺乏症的預防
G6PD缺乏症是遺傳性疾病，無法治癒，但可以通過一些手段有效預防。全世界有約4億多人口（佔世界人口的6%）患有G6DP缺乏症，在中國西南、華南、華東和華北各地均有發現，而以廣東、廣西、海南、四川、雲南、貴州等地為最多。這是因為帶有缺陷的紅細胞雖然容易溶血，但對瘧疾有較強的抗性，所以在長期的自然進化中，瘧疾曾經橫行的溼熱地區的人口如果攜帶G6PD變異，能獲得一些生存優勢。但是在現代化的今天，G6PD缺乏造成的溶血變成了一個需要干預的健康問題。
預防G6PD缺乏症的第一要務就是通過遺傳學的篩查來儘早發現G6DP的缺陷，如果爸爸媽媽自己有蠶豆病的家族史，可以通過產前篩查或者給新出生的寶寶，甚至大一些的小朋友做唾液或血液檢測來明確寶寶是否患有G6PD缺乏症。其次，新手爸爸媽媽應多觀察寶寶新生兒黃疸的情況，通常發生新生兒黃疸的寶寶患有G6PD缺乏症的幾率會更大，若黃疸指數居高不退，應及時到醫院進行治療。第三，飲食上可多食富含抗氧化劑的食物，包括枸杞、葡萄乾、藍莓、甘藍、蔬菜嫩莖等，以及含鐵和維生素B12豐富的食物。
確診為G6PD缺乏症的患者應該儘量避免引起溶血的危險因素，最好採取健康的生活方式，避免接觸某些藥物、食物和蠶豆病應該禁忌的其他物質，下面我們就給大家做一些藥物和食物禁忌的整理。
- G6PD缺乏症患者禁用的藥物
1、非甾體抗炎藥NSAIDS：阿司匹林、布洛芬、對乙酰氨基酚、非那西丁、安乃近、尼美舒利等和含有它們的藥物，其中對乙酰氨基酚和布洛芬是常規推薦嬰幼兒及兒童使用的退熱藥，應尤其注意避免，特別是國內很多兒童感冒藥複方製劑中也含有上述成分，家長在用藥前應仔細查看說明書，並儘量選擇單方感冒藥。患有G6PD缺乏症的患兒儘可能使用物理退熱。
2、喹諾酮類藥物：即名字中帶有“沙星”的一類藥物，包括諾氟沙星、氧氟沙星、左氧氟沙星、莫西沙星等，這類藥物本身禁用於18歲以下的青少年，因此需要尤其注意避免在G6PD缺乏症成年人中應用。
3、硝基呋喃類：呋喃妥因、呋喃西林、呋喃唑酮。雖然這類藥物已很少用於臨床，但仍需注意。
4、抗瘧疾和抗寄生蟲藥物：奎寧、氯奎、羥氯喹、伯氨喹。
5、磺胺類藥物：複方新諾明（磺胺甲惡唑+甲氧苄啶）、磺胺嘧啶、磺胺二甲基嘧啶、柳氮磺吡啶、美沙拉嗪（柳氮磺吡啶的分解產物）。
6、維生素：維生素K（甲萘醌）、維生素K3、維生素K4、維生素C（罕見，但需謹慎使用）。
7、補鐵製劑：鐵劑有利於紅細胞維持形態穩定，有助於貧血的治療，對於G6PD缺乏症患者補鐵的禁忌是在已經發生溶血的情況下。發生溶血時，鐵會向全身釋放，造成體內鐵水平過高，若再行鐵劑補鐵，容易造成鐵過載中毒。對於G6PD缺乏症患者，食補鐵優於藥物補鐵。
8、
解毒藥：亞甲藍，也叫做亞甲基藍或美蘭。9、中草藥：樟腦、萘酚、黃連、牛黃、臘梅花、金銀花、珍珠粉、熊膽、開口茶（含大黃、黃連等）、七釐散、嬰兒素等或任何含有這些的食品和藥品。
10、中成藥：維C銀翹片、重感靈片、感冒清、金羚感冒片、三黃片。
11、特殊檢查用對比劑/造影劑：釓噴酸葡胺、馬根維顯。
12、心血管系統用藥：賴諾普利、硝苯地平、硝酸甘油、硝酸異山梨酯、奎尼丁。
13、其他：二甲雙胍、苯妥英鈉、苯海拉明、秋水仙鹼、鏈黴素、氯黴素、撲爾敏、左旋多巴、拉莫三嗪、鹽酸苯海索、洗必泰。
14、個別文獻報道會引起溶血的藥物：氨苯碸、四環素、吲哚美辛、催產素、氫氯噻嗪、賽庚啶、頭孢噻吩鈉、熊膽。
- G6PD缺乏症患者禁食的食物
1、蠶豆等豆類：注意查看食品中是否混合有蠶豆，保險起見，其它豆類也最好避免食用，尤其是常用的調味醬料汁等日常食品（如醬油、醋等）。
2、亞硫酸鹽和含亞硫酸鹽的食品：亞硫酸鹽被廣泛運到各種各樣的食物，所以一定要仔細檢查食品標籤。
3、薄荷：含有薄荷的牙膏、糖果、口香塘、漱口水和許多其它產品均可引起溶血。
4、人造藍色食用色素：人造藍色食用色素（亞甲基和甲苯胺藍）可以引起溶血。
5、抗壞血酸：常用於食品和維生素的添加劑。抗壞血酸具有強氧化性，會引起氧化應激性溶血，並普遍存在於各種食物中，所以食用前應仔細查看食品標籤。
6、無筋麵粉或麵條：有的無筋麵粉等常常摻有蠶豆等豆類粉，在購買或食用前，務必檢查其標籤。
7、苦瓜：苦瓜中含有奎寧，在一些蠶豆病人群中會引發貧血。
8、紅茶和綠茶提取物：綠茶紅茶不會直接造成溶血。但有研究表明，大量濃縮的紅茶和綠茶可造成谷胱甘肽大量消耗，導致紅細胞失去保護，被應急氧化所破壞。
9、桑葚：含有透明質酸，過量使用易引發溶血性腸炎。
- G6PD缺乏症患者禁忌的日用品
1、風油精、平安膏等：含有薄荷腦、樟腦、水楊酸甲酯等多種禁忌物質。
2、冬青油、萬金油或紅花油：含有水楊酸甲酯，屬禁忌。
3、某些潤唇膏：含樟腦、薄荷、水楊酸甲酯，屬禁忌。
4、含牛黃的跌打酒或其他製劑。
5、防蛀的臭丸： 也稱萘球，衛生球（丸），白色樟腦球（丸），含萘，屬禁忌。
6、某些裝修塗料：香蕉水、硝基漆等，可能會引發溶血。
7、殺蟲劑噴霧和空氣淨化劑噴霧：某些噴霧可能會導致溶血。
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