06.25 4个脑膜瘤10个腰椎神经纤维瘤都长在一个人身上,什么病这么惨?

因为74岁的老汉因为双下肢活动不利来就诊,各种检查完毕后发现了14个肿瘤,一个人身上长了这么多肿瘤,什么病这么惨?

4个脑膜瘤10个腰椎神经纤维瘤都长在一个人身上,什么病这么惨?

神经纤维瘤病!!!

神经纤维瘤病分为两种类型,这个病人属于2型。神经纤维瘤病又称为多发性神经纤维瘤,这是一种源于神经嵴细胞分化异常而导致的多系统损害的常染色体显性遗传病,是常累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤的一种先天性发育不良疾病。

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这里重点说说2型神经纤维瘤病。

罹患此类疾病,95%可能发生双侧听神经鞘瘤,5%可能形成听神经鞘瘤、脑膜瘤、脑室管膜瘤、椎管内神经鞘瘤和玻璃体浑浊中的任何两种疾病。很不幸,这个老汉就发生在这5%的少见范围内。

这就是神经纤维瘤病2型的特点:多发性和多形性病变,可为多种肿瘤同时表现,也可为一种多发性肿瘤表现。

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这种疾病与22号染色体缺陷有关,具有遗传性,因而家族史非常重要。

目前尚无一种有效的疗法能够预防或逆转神经纤维瘤病的特征性病变。医学治疗主要集中在遗传咨询及对可治疗的并发症的早期发现。对于并发症的处理主要是对症治疗,传统的方法有外科疗法、激光治疗、放射疗法、化学疗法等。

外科治疗是指手术切除法治疗神经纤维瘤病。如肿物较小而局限,并有光滑的纤维组织包膜包裹者,易于完全切除。但由于 病变常系多发、散在分布,波及身体许多部位,并常侵犯深部组织。或由于体积巨大,肿瘤无明显清晰界限,没有包膜。故通常难于一一切除或完整切除,难以达到根治效果。肿物庞大,如位于躯干、四肢、眼睑等部位的肿物,无法完全切除者,在证实无恶变者,则可实行部分切除,以达到减轻重量或改善功能与外形。

这种遗传病的最终治疗方法是基因治疗, 但并非易事。

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