06.13 寶媽注意了：兒童能吃不一定有福，或是“小胖威利”纏身

小磊嬰兒期進食困難，從3歲開始食慾大增，3歲時70斤、4歲80多斤，到6歲已經有120多斤，以每年約20斤的速度遞增。現在12歲已經達到300多斤了身高還只有130CM。從他3歲起，父母帶他跑遍了各大醫院，但凡與減肥相關的藥物都有嘗試過。但因為不明白病因，家長也不被周圍的人理解，認為他們過於苛刻或者溺愛。在進行了胃部分切除手術後孩子依然吃個不停，後來才被確診為

小胖威利綜合徵。至此小磊父母才明白自己一家與之抗爭了十幾年的疾病到底是什麼了。

什麼是小胖威利綜合徵？

rader-Willi Syndrome（Prader-Willi綜合徵），簡稱PWS，俗稱小胖威利，是一種罕見的先天性疾病，這是一種十五號染色體異常的疾病。約有百分之七十的患兒是由於來自父親的十五號染色體有缺失，發生率約1/15,000。

小胖威利綜合徵有什麼症狀

患這種病的孩子可能會有窄臉、杏仁眼、斜視、窄鼻樑等一系列的特殊面容表現，出生時體重偏低，出生後肌張力低下、餵養困難、哭聲微弱、四肢活動力差而且生長緩慢，還容易反覆呼吸道感染、合併先心病存在及智力發育障礙。最麻煩的是這種病的孩子因下視丘功能障礙，導致無飽腹感，1歲至6歲將出現食慾亢進且無法自控，加之患者的新陳代謝率低，熱量消耗慢，造成體重急速增長。過度肥胖又將導致其他慢性併發症，甚至會有猝死之虞。大多數的小胖威利症患者還都有生長激素的缺乏。

如何幫助小胖威利綜合徵患者？

嬰兒時期可以用鼻胃管餵食提供足夠營養，早期療育加強其肌肉張力，幫助他們坐、爬及走路。

孩童時期在二至四歲左右，飲食、卡路里的攝取限制，降低熱量來控制體重，不要用飲料、糖果、餅乾獎賞，甚至食物收好或冰箱要上鎖。避免肥胖造成糖尿病、高血脂症、高血壓、脊椎側彎等。

矮小的PWS患兒會缺乏生長激素，因此也有醫學報告利用生長激素注射來協助他們成長。及早語言訓練，幫助人與人溝通及行為矯正，特殊教育讓父母及老師、同學瞭解小胖威利症兒智能遲緩是可以藉助早期療育、行為及物理治療而改善。