什么是局灶节段硬化性肾小球肾炎？

如今我们的医学仍然处在生物学诊断阶段，很多的疾病由于没有找到确切的病因及发病机理，往往以阴谋论来论处。就从本人从事的肾脏病领域看，很多疾病因病因不明，目前只能从脏器损害的病理形态学上对其进行分析、研究，找出疾病发病的相关规律，进而探索出治疗方案。目前肾脏病中很多均以病理形态学改变作为诊断名称，如膜性肾病、IgA肾病、局灶节段硬化性肾小球肾炎等均是上述理念的产物。

<strong>今天我们谈谈局灶节段硬化性肾小球肾炎

局灶节段性硬化性肾小球肾炎(focal segmental glomurular sclerosis,FSGS)本身不是一个独立的疾病，而是肾脏的结构发生这样一种特定的组织学改变，即肾小球毛细血管处出现了一些退行性的病变（其本质是一种硬化），这种病变或成局灶性分布，或呈节段性分布，整个受损区域没有一点发生炎症性损害的迹像。通过放大倍数更高的电子显微镜检查发现肾脏的病变部位主要集中在肾小球的上皮细胞上，其特征性改变就是上皮细胞的足突端产生融合，其结果使得肾小球这个人体器官过滤器的滤孔增大，导致原本在血管内的人体精华物质（人体白蛋白、凝血蛋白、微量元素等）经此漏孔流出体外。由于它的病损机制未明，目前只能从病理损害的形态学上将其分为多个亚型（附图），继续用阴谋论揣摩它的病因（遗传、感染、药物毒性、返流性肾病...）。

临床特征

FSGS最特征性的临床表现就是大量蛋白尿及由此引发的一系列的症状，如严重浮肿、少尿、低白蛋白血症、高脂血症，严重者可以合并血栓、感染等迸发症。

FSGS的治疗要点在于减轻症状、预防各种合并症的发生，但其核心是保护肾功能，防止或延缓肾功能损害。具体措施如下：

1.对症治疗：利尿消肿、降血压、降血脂、营养维护及支持疗法。

2.免疫抑制剂：

初治方法：适用于临床表现肾病综合征者。起始剂量为强的松1mg/kg/天，最大剂量不超过80毫克，疗程不超过16周。对激素禁忌或不能耐受大剂量激素者，可以将钙调神经抑制剂（CNI）作为首选，如环孢素A（CsA）、他克莫司（FK506）。
对初治有效但减药后复发者，可以使用环磷酰胺（CTX）2-2.5mg/kg/d，共8周；使用CTX仍复发、希望保留生育能力者，CsA3-5mg/kg/d、或FK506 0.05-0.1mg/kg/d ，分两次口服。而对糖皮质激素、环磷酰胺或CNI不耐受者建议使用霉酚酸酯（MMF）750-1000 mg，一天两次。