辟谣|「听得见」就不可能耳聋?医生:「听不清」可能更麻烦

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小王最近很苦恼,他总是觉得周围的人说话含糊不清,听不懂别人说什么,已经很影响他的工作交流,到医院去看,医生说他的听力有问题,他不信:“不可能,我能听见别人说话,我就是听不清而已!”

我们都知道耳聋就是听力下降,听不见了就是【耳聋】了,需要提高声音的【响度】,用更大分贝的声音才能让耳聋的人听见。

那么有些人会问,是不是只要能听见声音,听力就是正常的,就不是耳聋呢?其实还有一种情况,就是虽然【听得见】,但是却【听不清】,这也是一种耳聋,而且可能比听不见更麻烦。因为这种情况很可能是一种非常特殊的疾病——听神经病

【听得见】却【听不清】

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记得小时候,我爸第一次把一台黑白电视机买回家,我似乎发现了一片新天地,尽管只有几个台,电视剧也是反复播放的那几个,但仍然能满足当时匮乏的精神娱乐生活。而这台电视机接收电视信号还需要一个放在室外的天线,接到屋内,因此经常信号很差,画面模糊不清,遇到打雷下雨就会变成一片雪花,声音更是呲呲作响。

而随着科技的发展和信息技术的进步,当时的黑白电视机以及逐渐换成彩电、液晶电视,更到了现在的5G和4K、8K分辨率的高清电视,画面效果清晰,音质绝佳。

听神经病,就类似以前天线接收的黑白电视机,尽管也能看电视,但是却看不清、听不清,是不是还呲呲拉拉的,而最主要的,并非电视机显示效果不行,而是信号传输有问题。

那么,人的耳朵信号传输是怎么出问题的呢?

人是怎么听见声音的?

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声音是一种物理震动的【机械信号】,而我们大脑听到的声音是一种【生物电信号】,这就需要耳朵进行【信号转换】以及传导,而这种听得见却听不清的疾病,就是这个转换传导的过程出现了问题。

我们的耳朵主要分为三个部分:外耳、中耳和内耳,而外耳和中耳可以看成一部分,因为它们都是传导声音的【机械震动】。

外耳道将声音震动收集传播,使得鼓膜震动,鼓膜又将这些震动信息传给三个听小骨,最终由其中的镫骨将震动信息传递给【内耳】,内耳就是将声音震动的【物理信号】转换为【生物电信号】的关键。

镫骨的震动撞击内耳的耳蜗,使耳蜗内的淋巴液发生震动,形成一道声音的“涟漪”,这道波纹会推动耳蜗里的【毛细胞】摆动,毛细胞受到刺激后【兴奋】,通过神经连接——突触——将这一物理震动信号转换成生物电信号传递给【听神经】,听神经再传入大脑,使大脑产生听觉。

这种【听得见、听不清】的病,发生病变的位置,就是【毛细胞】和【听神经】连接的【突触】,以及听神经本身的病变,导致信号传输出现了障碍。

【听得见、听不清】的听神经病是怎么回事?

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一般的耳聋,要么是外耳或者中耳传导声音震动的能力受损,导致声音不能完全传给内耳,内耳接受了被【打折扣】的声音震动,将其转换为电信号传给大脑——形成【传导性耳聋】。要么就是耳蜗本身病变,不能将接收的信号转换成电信号——形成【神经性耳聋】。

但【听神经病】的病变比较特殊,它是耳蜗内【毛细胞】与【听神经】接头(突触)或者听神经本身发生了病变,而导致毛细胞编译好的声音电信号在传输过程中出现了问题。

毛细胞和听神经的突触就好比电线的插头,它的病变就像接触不好,因而在信号传输的过程中,就会出现信号差的问题,从而导致尽管能够听到声音,但是却像20年前的天线接收电视信号一样,画面、声音差,出现【听不清】的现象。

这也就会出现我们在进行听力学检查的时候,虽然听声音的【强度】是正常的,但是给患者听40个正常发音的单词,他可能只能听清楚一半甚至更少。而检测毛细胞功能的DPOAE检查是正常的,但是检测听神经传导功能的ABR确实异常。

哪些人会得听神经病?

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听神经病可以在任何年龄发病,但是以10岁以下的患者最多见,且目前很多研究都发现,听神经病与遗传因素有关系,包括OTOF基因、SLC17A8(VGluT3)基因、OPA1、AIFM1基因等等都可以导致听神经病的发生,而目前也没有关于其发病的大宗流行病学调查。

辟谣|「听得见」就不可能耳聋?医生:「听不清」可能更麻烦

传导性耳聋可以手术、戴助听器,普通的神经性耳聋也可以通过戴助听器甚至做人工耳蜗手术来进行治疗,听神经病是不是也可以呢?

遗憾的是,虽然医学界对听神经病的原理有了一些研究和认识,但对于其具体的机制和解决方法却不像其他疾病那么清楚,可以给出明确的治疗方案、预防指导教育等等。

尽管根据听神经的病变性质,很多学者认为佩戴助听器可能效果不佳,但一些学者也会建议患者佩戴助听器,可能会对提高言语识别率有一定的效果。

一些研究发现部分听神经病患者进行人工耳蜗植入可以提高患者的言语识别率,这是因为人工耳蜗可以直接刺激听神经,而绕开了发生病变的毛细胞和听神经的突触。

但也有一些听神经病患者植入后的效果不佳,猜测其可能是因为病变不在神经突触,而是听神经本身受到了损害,因此即便绕过毛细胞和突触,听神经也不能将电信号有效的传导进入大脑。

至于干细胞治疗、神经营养因子、基因治疗等方法,更是停留在动物基础实验阶段,尚不能应用于临床。

总结

听神经病是不同于其他耳聋的一种特殊耳聋,主要表现为能够听得到声音却听不懂、听不清,病变主要是毛细胞与听神经接头的“突触”以及听神经本身病变,由于它的病因和机制尚不是很清楚,因此也没有明确的治疗、预防方案。

如果言语识别能力下降的不是太多,佩戴助听器可能会有一定的效果。

但是,如果听神经病已经严重影响患者的日常生活和交流,尽管部分患者植入后效果可能仍然会不好,但在更多的研究发现其机理和新的治疗方法诞生之前,进行人工耳蜗植入可能是唯一有效、可能提高患者声音识别能力的方法。


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