很多小孩在发病早期没什么症状，很多家长都毫无察觉。等到小儿上腹部出现包块和腹胀，甚至还可以摸到肿大的肝脏，到医院一检查，才发现是肝癌。小儿原发性肝癌（HCC）除具有“发病急、病期晚、误诊率高、病程短”的特点外，重点的是它与成人肝癌不一样，和肝炎、肝硬化无明显相关性，因此目前还没有明确的专家诊疗共识。
中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会（CCCG）
中国肿瘤学大会暨小儿肿瘤专业委员会（CCCG）第十四届全国小儿肿瘤学术会议，武汉同济医院的小儿外科主任冯杰雄教授对此病的诊治方案做了叙述。
华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科主任冯杰雄教授
精准解剖性肝切除术
儿童肝功能良好（Child-Pugh A级），应以解剖性肝段切除为主要手术方法来避免肿瘤的复发和转移。
要求：
- 彻底切除病灶
- 最大限度控制创伤和出血
- 确保剩余肝脏结构完整和功能代偿
方法：
- 生理学：肝脏储备功能的评定（由于小儿肝硬化极少，所以30%的正常残余肝即可）
- 解剖学：3D重建的影像学评估
- 病理学：病变累及范围及生物学行为
- 外科学：肝脏血流阻断及断肝技术的改进、肝移植技术的发展
化疗
目前还没有小儿肝细胞癌化疗方案的专家共识，我们借鉴成人肝癌与肝母细胞瘤治疗指南，对小儿肝癌病人进行综合治疗。
有证据显示，化疗在小儿原发性肝癌治疗中的作用明显优于成人原发性肝癌，但化疗对肝母细胞瘤的疗效明显好于原发性肝癌。
靶向
目前，并没有充分证据证实靶向药物能使原发性肝癌患儿获益，同时靶向药物在儿童中的应用也尚在探索之中。
但是，结合成人肝癌和小儿肝母细胞瘤（HB）的靶向治疗方案治疗小儿原发性肝癌取得了良好的近期疗效。
栓塞与消融
射频消融及经肝动脉介入化疗栓塞对化疗不敏感和无法切除的小儿原发性肝癌有一定的疗效。
肝脏移植
不可切除或化疗不敏感小儿原发性肝癌患者同样具备肝移植的指征。
总结
- 小儿原发性肝癌的发病率低，无规范的诊疗指南
- 规范性肝切除是提高小儿肝癌疗效的前提
- 结合成人肝癌的靶向治疗及肝母细胞瘤的化疗可提高小儿肝癌的疗效
- 仍需长期随访
- 期待多中心合作
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