首先，我們從 1 個有趣的病例說起：
患者李 XX，女性，65 歲，主因「突發胸痛 2 小時」收入急診。患者 1 天前得知，遠途歸來的兒子仍沒有為自己找到合適的兒媳，自覺近期抱孫子無望，遂心情鬱郁不得解。2 小時前突發胸痛，為胸骨後悶痛，持續不能緩解，和活動無明顯關係，無左側肢體、後背等部位放射痛，於我院急診就診。
心電圖提示 V1-V4 導聯 ST 段抬高 0.1mv，II、III、aVF 導聯未見 ST 段壓低，TNI 2.0 ng/mL。患者既往高血壓病史 5 年，規律服用藥物後血壓控制在正常範圍，無糖尿病、冠心病及腎功能不全病史。行急診冠脈造影，未見明顯異常（圖 1），行左室造影可見心尖呈球囊樣擴張（圖 2）。
該患者該如何診斷？該病因何而起？有何誘因？又該如何治療？接下來我們一一解答！
圖 1 患者李 XX 冠脈造影結果
圖 2 患者李 XX 左室造影結果
1. 什麼是 Takotsubo 心肌病？
Takotsubo 心肌病是由未知原因導致的短暫性左室心尖球囊樣擴張，常伴有軀體或情緒刺激的誘因。左室功能障礙多於 1 月內恢復，症狀表現類似急性冠脈綜合徵，但冠脈造影陰性，可伴有左室流出道動力性梗阻，以及惡性心律失常、心肌穿孔、心源性休克、充血性心衰等嚴重併發症，心功能障礙主要集中在左室，也可累及右室。若導致上述過程的病因已知，如急性腦血管病，稱為急性腦血管病伴發的 Takotsubo 心肌病樣改變，而非 Takotsubo 心肌病。
2. Takotsubo 心肌病的名稱從何而來？
Takotsubo 心肌病這一名詞最早由日本學者 Sato 等在 1990 年使用。Takotsubo 在日語中指捕章魚的簍子，因 Takotsubo 心肌病患者左室收縮期形態與其類似，而得名（圖 3）。
圖 3 Takotsubo 心肌病收縮期左心室形態和捕章魚簍高度相似
3. 為什麼 Takotsubo 心肌病又叫做心碎綜合徵？
因多數 Takotosubo 心肌病患者伴有喪偶、親友病逝、悲傷、恐懼等「負性」情緒應激，因而稱之為「broken heart syndrome」，即「心碎綜合徵」。
但新近的研究發現，並不是所有的 Takotosubo 心肌病患者均伴有情緒應激，有接近 20％～30% 的患者找不到明確的情緒刺激因素；也不是所有的情緒應激均為負性情緒事件，5% 左右的患者伴有子女結婚、孫子出生、生日等正性情緒事件，稱為「happy heart syndrome」。
Takotosubo 心肌病好發於絕經後女性，男女發病率之比為 1：9，有研究發現其人群患病率在 0.02% 左右，在以 ACS 擬診的患者中佔到 1％～2%。所有 Takotosubo 心肌病患者中，50 歲以上者佔 90%，35 歲以下只佔 2%。
4. Takotsubo 心肌病的發病機制是什麼？
Takotsubo 心肌病具體病因尚未明確，對於其發病機制有如下幾種假說：
（1）兒茶酚胺毒性：Takotsubo 心肌病患者血中兒茶酚胺濃度升高，兒茶酚胺可導致心肌直接毒性，也可導致心肌微循環障礙，導致心肌頓抑，增加心臟後負荷，通過以上一系列變化，引起 Takotsubo 心肌病患者心臟結構和功能的改變；
（2）心肌代謝異常：有研究指出心肌細胞糖、脂肪酸等代謝異常，線粒體功能減退，導致了心肌細胞頓抑，Takotsubo 心肌病動物模型 F-18FDG 攝取降低，證實了上述猜想。情緒應激等原因，導致了心肌原發性代謝異常，後續導致了 Takotsubo 心肌病心臟結構和功能的異常；
（3）多支冠脈痙攣：兒茶酚胺增高及冠脈微循環障礙等原因導致多支冠脈出現痙攣，也參與了 Takotsubo 心肌病的發病過程，這也解釋了部分 Takotsubo 心肌病患者出現類似急性冠脈綜合徵的 ST 段抬高。
5. Takotsubo 心肌病的臨床症狀有哪些？
Takotsubo 心肌病最常見的臨床症狀為胸痛（75.9%），其次為呼吸困難（46.9%），因而單從症狀上，很難對 Takotsubo 心肌病和急性冠脈綜合徵進行鑑別。
少見的症狀包括暈厥、心源性休克、心臟驟停、惡性心律失常和肺水腫等。發熱、咳嗽、乏力等非特異性症狀也不少見。Takotsubo 心肌病有復發可能，有報道稱 4 年內復發可能性最高，在 10% 左右。
6. Takotsubo 心肌病如何分型？
Takotsubo 心肌病根據球囊樣擴張的部位可分為心尖型、心中型、心底型和局灶型（圖 4），以心尖型和心中型居多，分別佔 81.7% 和 14.6%；在 happy heart 綜合徵患者中，心中型比例較高，可達 35%。心底型和局灶型少見，各站 2.2% 及 1.5%。
圖 4 Takotsubo 心肌病分型及各型所佔比例
7. Takotsubo 心肌病的實驗室及影像學檢查有哪些？
Takotsubo 心肌病患者肌鈣蛋白（TNI 及 TNT）和 CK-MB 升高，肌鈣蛋白常輕-中度升高，和患者心功能障礙不匹配。其 BNP 也常常升高。此時測定血中兒茶酚胺濃度，如腎上腺素、去甲腎上腺素等，常明顯高於正常。
Takotsubo 心肌病的診斷，很大程度上依賴於超聲心動、心臟 MRI、心臟左室造影等影像學檢查，影像學發現左室相應部位收縮功能減低、反常運動等，呈現章魚瓶樣改變，可提供直接的診斷證據。Takotsubo 心肌病超聲心動表現見圖 5，MRI 表現見圖 6，左室造影表現見圖 7。
圖 5 Takotsubo 心肌病超聲心動表現
圖 6 Takotsubo 心肌病 MRI 表現
圖 7 Takotsubo 心肌病左室造影表現
8. Takotsubo 心肌病的診斷標準是什麼？
對於 Takotsubo 心肌病，美國、日本、意大利等國家提出了多個版本的診斷標準，當前最常用的診斷標準是 Mayo Clinic 在 2008 年修訂的診斷標準：
（1）短暫的左室功能障礙伴或不伴有心尖受累，範圍超過單支冠脈供血範圍，常伴有情緒刺激；
（2）冠脈造影除外明顯冠脈狹窄或斑塊破裂；
（3）新發的心電圖改變（ST 段抬高、ST 段壓低或 T 波倒置等）或肌鈣蛋白中度升高；
（4）排除嗜鉻細胞瘤和心肌炎。
當然，在臨床中，Takotsubo 心肌病需要和以下疾病進行鑑別。
①急性冠脈綜合徵：因症狀上高度相似，單從症狀常難以鑑別，尤其伴有 ST 段抬高時，常難以避免行冠脈造影檢查；
②心肌炎；
③藥物濫用：如可卡因等；
④嗜鉻細胞瘤：嗜鉻細胞瘤時因血中兒茶酚胺明顯升高，通過直接心臟損傷和微循環障礙等導致 Takotsubo 心肌病樣改變，此時需注意原發病的診斷，不可只關注於心髒局部，而忽略了系統性疾病整體；
⑤腦血管病：此時稱為 Takotsubo 心肌病樣改變。
9. Takotsubo 心肌病如何治療？
Takotsubo 心肌病急診就診時症狀上難以和急性冠脈綜合徵鑑別，因而最初常按照急性冠脈綜合徵進行治療，包括抗血小板藥物、抗凝藥物、ACEI 及倍他樂克等。
當明確診斷，排除急性冠脈綜合徵後，建議應用抗血小板藥物，根據 Takotsubo 心肌病的併發症進行相應治療，如出現休克，需積極補液，必要時加用血管活性藥物及機械輔助裝置如 IABP 等，如合併心衰、肺水腫，則需積極擴血管、利尿等抗心衰治療。
對於相對穩定的 Takotsubo 心肌病患者，可應用 ACEI、倍他樂克及利尿劑等進行治療，合併心尖運動減低伴附壁血栓形成的患者，需加用低分子肝素抗凝，直至複查血栓消失。
10. Takotsubo 心肌病的併發症有哪些？預後如何？
Takotsubo 心肌病心肌病患者總體預後較好，大部分患者心臟結構和功能異常會在 3 月內恢復，但仍有部分患者會出現嚴重的併發症，包括死亡、心源性休克、惡性心律失常等。
有研究報道 Takotsubo 心肌病患者死亡率為 4.1%，心源性休克發生率為 9.9%，肺水腫發生率為 5.6%，室性心律失常發生率為 3.0%，心腔內血栓發生率為 1.3%，心臟破裂的發生率為 0.2%，其嚴重併發症的發生率並沒有最初預計的那麼低。
看了上面的問答，相信大家對李 XX 的診斷、治療已瞭然於胸。下次出門診的時候，碰到胸痛的患者，尤其 50～60 歲的年紀，伴有悲痛、喪偶、生氣等負性情緒刺激，以及生日、彩票中大獎、喜得貴孫等正性情緒刺激，不要忘記 Takotsubo 心肌病的診斷哦！
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