六旬男子從小體弱多病，父母棄之不顧，由年邁的奶奶撫養長大。最近因為寒戰、高熱、休克，被診斷為肝內外膽管多髮結石、急性梗阻性化膿性膽管炎。術前檢查發現，他竟然是一名先天性膈肌缺如、膈疝患者，由於胸腔和腹腔之間的屏障“膈肌”出現缺損，原本應該待在腹內的肝、膽、腸等臟器全“跑”進胸腔。湖南省人民醫院肝膽專家會同心胸外科專家為男子修補好膈肌，然後切膽取石，創下同時修補膈肌和切膽取石的世界紀錄。
術前影像資料顯示，膽管直徑達27mm，為正常的四倍。
67歲的湖南邵陽男子胡國華（化名）從小體弱多病，5歲開始就有右上腹疼痛的毛病。成年後，這個毛病仍不時發作，因為家境貧寒沒有到醫院徹底檢查、治療，而是當作胃病，痛起來就吃點草藥或胃藥。
右側膈肌缺如，部分腹腔臟器上移至胸腔內。
2018年底，胡國華右上腹疼痛再次發作，不僅疼痛難忍，還出現寒戰、高熱、黃疸等不適。兒子帶他到長沙的幾家醫院就診，由於治療難度大，於2018年12月27日輾轉來到湖南省人民醫院肝膽外科何自力主任醫師處就診。檢查後診斷為“肝內外膽管多髮結石、急性梗阻性化膿性膽管炎，右膈肌缺如、膈疝”，隨即收入膽道外二科病房。
術後，移位至胸腔的腹腔臟器迴歸原位。
入院當天，胡國華高燒達39℃，用最好的抗生素抗感染都收效甚微。首席專家吳金術教授、膽道外二科主任汪新天教授及何自力主任醫師等討論後一致認為，由於結石導致膽道梗阻，膽管壓力高致使肝臟破裂，脾臟周圍淤積大量膽汁和膿液，引起瀰漫性腹膜炎，只有手術才能徹底解除梗阻、清除感染，因此手術迫在眉睫。
手術後胸腔無積液。
12月29日，在充分的術前討論制定周密的手術方案後，手術如期舉行。吳金術、汪新天、何自力等肝膽外科專家與心胸外科周文武主任醫師一道洗手上臺。麻醉後，患者心率一度高達130，血壓74/33mmHg。經過膽道減壓後，心率、血壓穩定，探查發現：右膈肌缺如，肝臟、膽囊、橫結腸都疝入胸腔。
首席專家吳金術教授等查看患者術後恢復情況。
周文武主任醫師為患者施行膈下修補後，再由肝膽外科專家進行肝門膽管整形和取石操作。手術過程順利，患者術後恢復良好，沒有出現腹腔、胸腔感染和積液，右肺擴張良好，膽道通暢，於2019年1月18日順利出院。
首席專家吳金術教授向媒體介紹患者病情。
“修補膈疝和切膽取石同時進行，目前國內外文獻都未見報道”，湖南省人民醫院首席專家、肝膽外科專家吳金術教授表示，出現右上腹疼痛應及時就醫，一旦肝內外膽管多髮結石導致急性梗阻性化膿性膽管炎這種嚴重併發症，手術難度和風險都將增加。
知識點1
膈疝在膈肌疾病中最為常見，是由於在膈肌發育過程中，如胚胎時的裂隙未能完全閉合，而在橫膈上遺留成為裂孔，即可形成疝。臨床症狀取決於疝入胸內的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內壓力增加對呼吸循環機能障礙的程度。
知識點2
急性梗阻性化膿性膽管炎（AOSC）是由於膽管梗阻和細菌感染，膽管內壓升高，肝臟膽血屏障受損，大量細菌和毒素進入血循環，造成以肝膽系統病損為主，合併多器官損害的全身嚴重感染性疾病，是急性膽管炎的嚴重表現形式。
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