邓贤辉
颅咽管瘤
一)概述 颅咽管瘤是一种先天性肿瘤，发生于外胚叶 原始口腔所形成的颅颊管残余上皮细胞，又称颅颊管瘤、牙 釉质瘤、垂体管瘤、鞍上囊肿等。在颅内肿瘤中占5%～ 7%，约占垂体肿瘤的30%，本症可见于任何年龄，以儿童及青年多见，男性较女性多见。肿瘤大多起源于垂体结节 部上端的残余上皮细胞(鞍上型)，少数起源于垂体前、后叶 之间(鞍内型)，有的肿瘤鞍内、鞍上都有，呈哑铃状。偶可 发生在鼻腔、蝶窦及蝶骨内的残余颅颊管组织内。由于肿 瘤组织常侵入邻近组织内，因此手术不易彻底切除。
二)诊断
(一)临床表现
1.颅内压增高症状 由于肿瘤压迫第三脑室引起室 间孔或基底池阻塞，病人可出现头痛，疼痛常位于眶后，并 向颈部放射，有时伴恶心、呕吐、视神经乳头水肿等。有时 囊液渗入蛛网膜下腔中可引起无菌性脑膜炎，伴颈项强直、 提腿试验阳性、脑脊液中白细胞增多，有发热等。
2.视神经受压症状 可引起视力及视野改变，产生一 侧或双侧，颞侧或鼻侧象限性视野缺损、偏盲或暗点。视力 减退与视神经萎缩程度有关。
3. 下丘脑功能紊乱 可产生肥胖、儿童性器官不发 育、成人性欲消失、妇女停经、泌乳障碍、低体温或发热、尿 崩症、精神失常等。
4.垂体功能障碍 由于肿瘤压迫垂体门脉系统，使下 丘脑激素不能到达垂体，使垂体功能不足。在儿童病人早 期表现为体格发育迟缓，表现有身材矮小和发育障碍，少数 可有粘液性水肿等。
5.其他神经压迫症状 颅咽管瘤可向四周生长，引起 各种邻近症状，鞍旁生长引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、颅神经功能障碍， 颅前窝生长可产生精神症状，颅中窝生长可产生颞叶癫痫 和幻嗅、幻味等。
(二)特殊检查
1.X线检查、可见三种改变 ①蝶鞍改变，鞍上型可见 蝶鞍呈扁平扩大，鞍内型可见蝶鞍扩大;②肿瘤实质部钙化 呈点状或斑片状;③儿童病人可见颅缝分离，脑回压迹增加 等颅内压增高的表现。
2.CT扫描、磁共振成像(MR1)、脑血管造影 可进一步 显示病变范围，有利于手术。
3.内分泌激素测定 有垂体功能低下者，相应的靶腺 激素水平降低。
三)鉴别诊断
(1)颅内压增高为主要表现者，应与其他肿瘤或颅脑内 炎性疾病相鉴别。
(2)内分泌及视力视野改变者，应与垂体腺瘤鉴别。
(一)手术治疗 通过切除肿瘤解除压迫，对下丘脑— 垂体功能障碍则无效。
(二)放射治疗 对颅咽管瘤的治疗价值意见不一，有 人认为对这种分泌良好的肿瘤很少有治疗作用，但亦有认 为放射治疗能抑制肿瘤囊液生成，或减少肿瘤供血，抑制其 生长，但不能防止复发。
(三)化疗 化疗对本病疗效不大。
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