黄某近日一直被腹部疼痛所折磨，本以为是普通的腹部不适，可不曾想却患上了罕见病“castleman病”。曾辗转多家医院，均被认为是“怪病”。经三亚哈医大鸿森医院外科准确诊断和手术后，病情明显缓解，近日即可出院。
家在三亚的黄某今年32岁了，平时身体好得很，家里的活基本都是他一个人包了。前段时间，黄某因间断下腹部不适，辗转多家医院无果后，遂前来我院外科就诊。我院收入后，经检查初步认定为“盆腔肿块”而入院。入院后宋春芳教授的团队与泌尿外科、放射性科及超声科共同分析病情，肿块大小约7x4cm，位于膀胱与直肠之间，压迫直乙交界处、直肠中段及精囊。边界清晰，血供较丰富，共同认为肿块来源于乙状结肠末段系膜的良性肿瘤可能性大，决定手术治疗。
术前以宋春芳教授为首的团队开始制定详细的手术计划，各科室紧密配合。于4月26日上午进行手术。麻醉后由泌尿外科先行双侧输尿管置管术，以便术中更好保护输尿管。再由宋春芳教授主刀行盆腔肿块切除术，术中见肿块大小约7x4cm，位于乙状结肠末段系膜，与术前分析一致。在宋教授的精准操作下，最后完整的切除肿块。快速冰冻回报为：淋巴组织增生行病变。最终大病理为：Castleman病。本患属于局灶型（LCD）。术后，患者恢复良好，近日即可痊愈出院。
Castleman病(Castleman’s disease，CD)又称巨淋巴结增生症或血管淋巴滤泡组织增生症。属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见。1954年由Castleman等首次报道，全身淋巴结均可发病，临床好发于胸部纵膈，其次为颈部，腹、盆腔少见，极易误诊为其他富血供肿瘤。Castleman病的病理分为3型：透明细胞型(HV)、浆细胞型(PC)、混合型，HV型占90%以上。按病变累及部位分为局灶型（LCD）和多中心型（MCD)，90%的LCD病理类型为透明血管型，MCD多为浆细胞型。LCD多无明显临床症状，常为体检偶然发现。Castleman病临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。
“castleman病是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，它介于良、恶性之间，多发于青壮年，这种疾病的临床表现十分复杂，很容易误诊，也很难确诊。确诊后的治疗也因病情不同主要分为多中心型和局灶型两种。多中心型的治疗效果较差，易发生恶变转化或淋巴瘤等。幸运的是，黄某的情况属于局灶型，一般经过外科切除增生的淋巴结、药物治疗后有很好的预后效果，绝大多数患者可长期存活，复发者少。”来源于盆腔的Castleman病非常罕见，本患为局灶性病变，预后较好，复发者少，而多中心性单克隆高丙球蛋白血症时，预后较差，易恶变或或淋巴瘤等。宋教授介绍说。
（文/于江涛 郭曦子凡 摄/李勇力）
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