神经纤维瘤病很让人恼火，患者和家属满怀希望走进医院，医生无可奈何的泼冷水。去不了根，只能对症治疗，尤其是手术时机该怎么选择，医生的解释让患者很为难。
先简单说说这个病：神经纤维瘤病
神经纤维瘤病是一种起源于雪旺氏细胞的良性周围神经鞘瘤，是一种不完全外显的常染色体显性遗传病。皮损和神经系统表现为本病的主要临床特征。分为两型，具体诊断标准简述如下：
具备下述特征中的2条即可确诊为神经纤维瘤病I型：
- 6个以上咖啡斑，青春期前直径>0.5cm，青春期后直径>1.5cm
- 2个以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤
- 腹部或腋窝的雀斑
- 2个以上的Lisch结节（虹膜错构瘤）
- 一级亲属患神经纤维瘤病I型
具备下述特征中的1条即可确诊为神经纤维瘤病II型：
- CT或MRI正式双侧听神经瘤
- 有神经纤维瘤病II型家族史且满足之一：
a. 单侧听神经瘤；
b. 神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤，年轻患者的后囊下白内障中的任意2种
这种病目前没有特效的治疗方法，只能是对症，头痛医头脚痛医脚。但手术时机的选择是让患者少遭罪的基本前提。
- 多发性皮肤软纤维瘤如果不影响患者容貌或运动功能，不建议手术。
- 对于丛状神经纤维瘤，当出现压迫症状或影响容貌时可考虑手术切除，但彻底清除瘤体有一定难度，患者应当明确了解手术有可能造成神经损伤，且存在复发风险。
血管靶向药物沙利度胺和AZD2171有望在治疗恶性周围神经鞘瘤中取得进展。Tipifarnib、雷帕霉素和甲苯吡啶酮目前已试用于治疗神经纤维瘤病I型并发的实体瘤和丛状神经纤维瘤。侵袭性视神经胶质瘤的一线治疗药物有顺铂和长春新碱，放疗可引起继发性恶性肿瘤和血管狭窄故不适于儿童视神经胶质瘤患者，恶变时可外科手术。
神经纤维瘤病II型尚无特效治疗，以手术对症处理为主，治疗的目的不是解决听力障碍，而是切除肿瘤，降低颅内压，避免脑实质受压迫危及生命。
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