科普丨直面美國專家眼球震顫手術，談眼震手術效果期望值（一）

於剛

吳倩

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（於剛吳倩兒童眼病工作室系列科普講座）

一、眼球震顫為什麼會發生？

很多眼球震顫家長向專家詢問，我的寶寶為什麼會發生眼球震顫，通過查閱大量國內外文獻，歸納為以下兩種原因：

原因一：一些學者認為先天性眼球震顫是眼球緩慢運動控制亞支系統 (sfoweyemovementsubsystem)失靈，該系統在高增益的異常條件下活動，這種特殊異常可能表現為眼外肌本體感受器所傳入的有關眼球位置和運動速度的信號呈反饋作用，反饋不穩定的結果致使眼球位置不穩定而使眼球偏離正位，這就構成震顫的慢相，快速的掃掠運動使得這種慢相中斷而回到注視位，此即構成震顫的快相。

原因二：另一些學者則認為是皮質下視動系統的缺陷，致使注視不穩定，眼球從注視位偏離，而糾正眼球運動則使眼球重新回到注視位。最近著名的眼球震顫專家Dell'osso 等的研究表明先天性眼球震顫患者有強大的固視反射、平穩的跟隨性眼球運動 (smoothpursultmotion)正常，並具有良好的前庭一眼反射功能。他們認為儘管眼外肌本體感受器所傳入衝動的具體功能目前尚不清楚，但它在反饋環中對眼球位置和運動速度都有影響，因此，先天性眼球震顫可能是由於這些反饋環的周邊部的不穩定所致。先天性眼球震顫發病機制的細節還有待今後更進一步的研究，由於控制眼球的運動是一個環形反饋機制，多個環節都可控制眼球運動，包括眼球的結構，傳入通路，大腦中樞的疾病，影響前庭功能疾病都可以引起眼球震顫；如: 視力障礙性眼球震顫，耳源性眼球震顫，中樞性眼球震顫等。它雖不屬於常見病或多發病，但在臨床上並非罕見，此類疾病嚴重影響患者的視覺功能，外觀，以及行動能力。 提醒廣大患兒家長，眼球震顫的發病機制非常複雜，目前並沒有定論，還處於研究階段。

二、什麼是本體感受器？

三、眼球震顫在眼科中的疾病包括哪些？

眼球震顫通常不是一種獨立的疾病，同時可以合併眼科或全身的病變。主要分為一下兩大類：

(一)、從眼科的角度來講，有以下各類：

1.白化病；

2.先天性白內障；

3.視神經發育不良；

4.黃斑變性；

5.視網膜色素變性；

6.先天性青光眼；

7.角膜白斑等嚴重影響視力的疾病都可以引起眼球震顫；

8.不明病因的眼球震顫；

(二)、特殊類型的眼球震顫：

1.垂直眼球震顫；

2.上跳性眼球震顫；

3.下跳性眼球震顫；

4.蹺蹺板樣眼球震顫；

5.週期變化性的眼球震顫。

四、白化病的孩子為什麼會怕光？

虹膜透照試驗陽性

虹膜透照實驗陰性

白化病眼底照片

正常眼底照片

通常我們看見很多的患有白化病的小孩都很怕陽光，這是為什麼呢？對此國外的眼球震顫專家研究很多，白化病眼底是一組與黑色素生物合成有關的單基因隱性遺傳病，表現為眼、皮膚、毛髮黑色素缺乏。眼皮膚白化病患者除眼色素缺乏及相關的眼部症狀外，皮膚和毛髮均有明顯的色素缺乏，如皮膚白皙，毛髮呈白色、金黃色或棕色。黑色素的缺乏可引起眼一系列異常表現，孩子的虹膜、視網膜顏色淺淡或缺如，出現明顯畏光、虹膜半透明、眼底著色不足、眼球震顫、高度屈光不正、視力低下、立體視覺差等臨床表現 白化病患者虹膜通常為藍色或灰色，一些孩子虹膜色素缺乏，在光線直接照射時虹膜會出現紫色。虹膜半透明不僅使進入眼內的光線發生散射，引起患者注視困難，還可使光線大量進入眼睛，導致患者對光線特別敏感，即所謂的“畏光” 。

王媛醫生解釋：虹膜的色素少了，就像一個遮光簾有了問題，外邊的強光進入眼內的就多了，因此就出現了畏光的現象，對於這類兒童，我們可以為孩子配戴中間透明，周邊不透明的隱形眼鏡，這類隱形眼鏡就像目前我們一些年輕女孩戴的“美瞳”眼鏡一樣。

五、眼球震顫的手術有哪些？

經過我們多年的實踐經驗，同時整理、參考多個國外著名的眼球震顫專家的手術類型，總結了共有9種眼球震顫的手術方式，提出來供眼科同道討論和患兒家長參考：

8.伴集合阻滯者；

9.存在複合頭位者；

患有眼球震顫的小狗

手術後眼球震顫的程度明顯減輕

眼球震顫波形介紹： 第二圖：眼球震顫震幅明顯減輕。 第三圖：眼球震顫頻率明顯減輕。

七、眼球震顫的手術能夠提高視力麼？手術的目的是什麼？

有些家長在諮詢眼科醫生關於眼球震顫的手術對視力的提高效果時經常得到不確切的回答，因此有些疑惑，既然眼球震顫手術對於視力改善並不顯著，那麼為什麼還要手術？

美國從事眼球震顫的專家已經對眼球震顫手術進行了數十年的研究，從國內外的文獻來看，一般手術後比較理想的患者，手術後的視力要比手術前提高1到3行視力！因為眼球震顫的患兒存在著各種基礎眼病，因此手術前患者的視力程度是不一樣的，因此手術後視力提高的程度也是不一樣的。眼球震顫手術的目的並不是單純提高視力，而是希望孩子能夠有一個比手術前好一些的視覺質量。從專業的角度說：人眼看東西時是用最精密的結構——-黃斑看東西。也就是所謂的“注視時間窗”。

於剛主任講：

我們手術有兩個目的：

(一)、是減弱孩子的肌肉的本體感受器，希望能夠通過此舉動使眼球震顫減輕。

(二)、另一方面是增寬了“注視時間窗”，簡單的說就是增加了黃斑中心凹注視的時間，一部分患兒手術後的視力雖然沒有顯著的提高，但是孩子注視的質量提高了，我們手術後和家長交流時發現家長敘述孩子的變化：

1.孩子的表現出現變化，手術前孩子對遠處的東西不感興趣，手術後孩子開始對遠處的東西感興趣；

2.原來孩子看電視離得很近，手術後孩子看電視的距離遠了；

3.一部分孩子原來特別內向和孤僻，手術後孩子的性格變得活波起來，和家長、小朋友“合群”了；

4.以前小朋友看書幾乎拿到眼睛前邊看，手術後看書的距離遠了；

5.有些小朋友原來仔細看著一個物體的時候，頭歪的很厲害，手術後頭不是很歪了；

以上這些都是眼球震顫手術後的效果，因此於剛醫生建議評估孩子手術後的效果有四個重要方面：

1.歪頭是否改善

2.看書是否遠了

3.看電視是否遠了

4.性格是否活潑了

以上這些都是眼球震顫的手術效果，因此有些小朋友手術後，家長不要盯著視力表的變化，這些變化都是手術帶來的驚喜。

八、眼球震顫手術的年齡是多大？

很多家長詢問我們，為孩子做手術幾歲合適？

美國Hertle教授認為：手術年齡並沒有嚴格限制，需要對患兒進行綜合評估，要衡量手術的利弊，只要手術對患兒的利處大於弊端，就可以考慮手術。

吳倩醫生認為在兩歲左右進行手術是比較合適的！原因是有以下幾個方面：

1.如果太早孩子配合檢查的能力不足，對頭位的檢查也不能完全配合；

2.不能太晚進行手術，因為孩子的視覺發育還是有很嚴格的時間限制的，超過視覺發育的敏感期，孩子的大腦發育以及視覺中樞的發育可能隨之停止；

3.眼球震顫孩子的視力都不會太好，做完手術，不是所有的事情就結束了，後期還要有相應的弱視的訓練，以及腦認知能力的相應訓練，因此太晚做手術對孩子今後的視覺發育還是有弊無利的；

1.減輕眼球震顫的強度

2.改善頭位

4.一定程度上提高視覺質量。

十、

1.比如說耳源性的的眼球震顫

2.中樞性的眼球震顫

3.特殊類型的眼震

4.蹺蹺板眼震

5.上跳性的眼震

6.下跳性的眼震等等

目前國際上對眼球震顫的研究越來越熱，隨著很多新型眼球震顫儀器的研製成功，隨著新的研究發現，新型理論產生，以及在動物實驗上取得了令人鼓舞的實驗性效果，國、內外專家已經開展了多種新型的手術方法，這種方法已經進行了近千例的實踐，目前眼球震顫手術的經驗還是比較成熟的。手術後取得了臨床顯著的效果很令患兒家長及醫生鼓舞！

2.可以給眼球震顫的孩子佩戴角膜接觸鏡，角膜接觸鏡有三個優點：第一，可以提供屈光矯正，第二，可以一定程度上減輕眼球震顫的強度，第三，帶虹膜的角膜接觸鏡可以改善白化病患兒的畏光現象；

十三、眼球震顫的原因有哪些？

王媛醫生認為，一部分眼球震顫有明確的病因或原因，而另一部分眼球震顫沒有明確的病因，總的來說，先天性眼球震顫的主要原因包括先天性眼球畸形、白化病、白內障、全色盲、黃斑部損害等所致的視覺障礙,因無固定注視目標能力,眼球多呈水平型震顫,稱為眼源性震顫。

而後天性眼球震顫主要是由於中樞神經系或前庭病變引起,如小腦疾病、前庭神經核病變引起的眼球震顫稱為中樞性眼球震顫。中耳或內耳疾病,由於引起迷路的刺激性或抑制性障礙,可發生水平或旋轉性眼球震顫,稱為迷路性眼球震顫。

同時眼球震顫手術有20%左右的二次手術幾率，如果術後發現殘留頭位，頭位過矯，斜視回退等，都需要二次手術解決。

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