凝血功能差到不可能手术,这是什么情况?
通过医生的进一步检查,除了车祸是导致郑某脑干出血的重要原因,他还罹患了一种非常罕见的遗传性疾病,那就是血友病。
所谓血友病,是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A和血友病B,其中A最为常见,而郑某所罹患的正属于血友病A。
血友病A又称为FVIII缺乏症,VIII又被称为凝血八因子,顾名思义,它与凝血功能密切相关,因为缺乏凝血因子,所以血友病患者最容易出现出血倾向,特别是血友病A,它所引起的出血,有三方面特征,一,与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉组织内血肿,负重关节的出血最为突出。
众所周知,著名的英国王室维多利亚女王就是一名血友病患者,而这种病又是遗传的。
对于郑某来说,如果详细询问他的病史,我们很容易得知,他有血友病的家族遗传史。
就算没有血友病,事实上,脑干出血本身都是一种要命的病,脑干出血量在3ml以下的,死亡率70%左右。脑干出血量在5以上,死亡率90%左右。其中脑干出血量超过10ml以上的死亡率几乎可以达到100%。
閱讀更多 醫學原創故事會 的文章