为什么血友病又被叫作“王室病”？

伤心在所难免

答|亚欧菌

血友病因为血液中缺乏凝固蛋白，最小的伤口都会致命，英国女王维多利亚就是血友病的携带者，因为跟自己的表哥结婚，生下的九位儿女又纷纷与欧洲各国王室婚嫁，后来的结果大家都知道了，维多利亚成了欧洲王室噩梦“血友病”祖母，维多利亚最小的儿子、随二公主爱丽丝婚姻的普鲁士家族，以及后续的沙俄尼古拉二世的后裔里都受到了这种可怕的“诅咒”。

不同于我们的五服不婚，欧洲王室因为需要通过政治联姻来获取土地财富或确保继承权，只要是性别和贵族血统对上，其他的都不是问题，而近亲结婚的后果大家懂得。

所以其实除了血友病，欧洲王室因为曾经喜欢近亲结婚（最早的埃及托密勒王国里流行兄妹通婚，埃及艳后克吕奥帕特拉就曾有过一段和亲哥哥的婚姻），还有一些其他的“王室病。”

比如说哈布斯堡下巴就是历史上赫赫有名的王室病：

根据现代医学对这个家族从十五世纪以来十六代总计3000多人的调查发现：“哈布斯堡王朝的近亲系数一直处于逐步递增的趋势，王朝第一代创立者的近亲系数是0.025,第七代查理二世时已经高达0.254。在哈布斯堡家族的11次重要婚姻中，9次都是属于近亲结婚。”（数据来自：《古代王室的遗传病噩梦》）

所以后来有一个畸形就遗传下来，即哈布斯堡下巴：巨大无比的下巴配以突出的下颚和外翻的嘴唇，突出的前门牙，样子并不好看。哈布斯堡家族病最大的牺牲者是斐迪南一世。1739年他的父亲弗兰兹二世娶了她的双重亲表兄妹（他们有相同的四个祖父母，可见内部联姻有多紧密），结果斐迪南一世出生时就存在身体畸形、脑补积水和羊癫疯，他的嘴巴都包不住舌头，无法咀嚼无法自助进食，智商也极其低下，就这样还是当了十八年的皇帝。如此基因长久以往能存续才怪，后续的哈布斯堡王朝就是因为子嗣孱弱，最终绝了后，王朝也随之凋落。

亚欧研究寮

血友病之所以被称作是王室病与后来人们所了解到的欧洲很多的王室都患病有很大的关系，而这件事与当时大英帝国的女王维多利亚也有很大的关系。众所周知的是，血友病是一种遗传性的疾病，主要是在X染色体上携带，而维多利亚女王很有可能存在着染色体的突变。她的小儿子奥尔巴尼奥公爵利奥波德在31岁的时候因为得了血友病，流血不止而死亡，同样的悲剧还发生在公爵的外孙鲁伯特亲王身上。

大家都很熟悉的是，欧洲王室之间的联姻关系。维多利亚女王作为英国曾经在位时间最长的女王，曾经与丈夫阿尔伯特亲王一共育有4个儿子和5个女儿。其中大女儿维多利亚嫁给了德意志皇帝腓特烈三世，二女儿爱丽丝嫁给了黑森大公路德维希，三女儿海伦则嫁给了德国的石勒苏益格·荷尔斯泰因公爵，四女儿露易丝嫁给了苏格兰的阿盖尔公爵，五女儿贝亚特丽斯嫁给了德国的巴滕贝格亲王。而她的曾孙以及玄孙辈儿的后代也都嫁给过很多欧洲国家的君主，挪威国王、瑞典国王、希腊国王等等。因此，无意中血友病的基因就被携带到了当时欧洲许多王室家族中。

爱丽丝公主的儿子腓特烈就死于血友病，她的二女儿嫁给了俄国沙皇尼古拉二世，这两人的独生子阿列克谢皇储也是血友病患者。上面提到的贝亚特丽斯公主的女儿嫁给了西班牙国王阿方索十三之后生下的两个王子也是血友病患者，且都因车祸后大出血而不治身亡。这样的例子不胜枚举。

因此很长一段时间里，血友病被称作是贵族病，甚至在一些偶像剧中为了渲染一些人物出身高贵也都将他们描述成血友病患者。

国家人文历史

（耳科赵医生头条问答2017-12-02）血友病是一种因凝血功能障碍而导致的疾病，与遗传有密切关系，其主要表现是凝血活酶生成障碍，导致凝血时间延长，在微创伤后出现严重出血，甚至是没有明显外伤也可出现“自发性”出血。

血友病虽然并非只有王室成员才会得病，但是因为历史上欧洲几个大国的王室成员都出现过血友病患者，所以在欧洲民间对血友病有“王室病”的称呼。血友病和欧洲王室的关联来自著名的维多利亚女王，其执政时间曾一度在英国历史上排第一位，此记录一直到2015年才被伊丽莎白二世打破。

维多利亚女王是英国王室第一个血友病基因携带者, 按照当时欧洲王室的习俗以及政治利益的需要,维多利亚女王家族的公主们分别嫁到欧洲多个国家, 导致此维多利亚女王有“ 欧洲的祖母” 之称。血友病中根据缺乏凝血因子的不同分为甲乙丙（ABC）三种类型，其中最为常见的血友病甲有一个看上去有点奇怪的表现，女性传递，子代中的男性发病。

维多利亚女王自身有可能是基因突变导致携带血友病基因，而她的女系后裔继承这个疾病，自身却并不发病（或症状轻微），在英国结婚的和外嫁给德国、俄国、西班牙的公主们，她们的多名男性子嗣出现血友病患者，多人因此死亡（自发性出血或损伤后流血不止），这对很多王室传宗接代都造成了很恶劣的影响。

耳科赵医生

维多利亚女王是英国在位时间最长的君主，创立了强大的“日不落帝国”。被称为欧洲王室的“老祖宗”，由于欧洲皇室直接互相通婚的习俗，维多利亚女王的后代遍布欧洲皇室。但同时，她的血友病基因也因此传播到了其他皇族。

血友病被称作“欧洲皇室病”的原因

维多利亚女王是英国历史上在位时间最长的君主，在位时间长达63年。她是第一个以“大不列颠和爱尔兰联合王国女王和印度女皇”名号称呼的英国君主。女王在位的63年期间(1837年6月20日-1901年1月22日)，是英国最强盛的所谓“日不落帝国”时期，她在位期间直到她去世后，再到第一次世界大战开始的1914年，英国都称为维多利亚时代，1914年以后，英国开始走向衰落。

欧洲各王室之间历来有通婚的习俗。维多利亚女王的后代很多都与欧洲各国的王室成员联姻：大女儿成为德国腓特烈三世的皇后，她的一个儿子就是发动第一次世界大战的德国皇帝威廉二世，一个女儿是希腊王后;第二个孩子是后来即位的英国国王爱德华七世，他的一个女儿是挪威国王哈康七世的王后;第三个孩子爱丽丝成为德国西南黑森亲王路易四世的王妃，她的一个女儿是沙皇俄国末代沙皇尼古拉二世的皇后，另一个女儿是现在英国女王伊莉莎白二世丈夫菲利普亲王的外祖母;另外三个女儿其中两个是德国南部巴登堡和德国北部石勒苏益格—荷尔斯泰因亲王的王妃。还有一个嫁给苏格兰的一位公爵，后来成为加拿大的总督。而儿子们则都是娶了丹麦、俄国和德国各地的公主、郡主们为妻。正因如此，维多利亚女王的不少后代遍布普鲁士、西班牙、俄罗斯等欧洲王室，她也就被称为欧洲王族的“老祖宗”。 然而，就是这位“老祖宗”导致了欧洲王族内至少10名血友病患者和至少6名携带者。

女王在世时，曾有一张和这些著名的孙子辈亲戚们的全家福合影，更有趣的是第一次世界大战实际是在这些亲戚们之间打起来的。

1837年，维多利亚叔父不列颠帝国国王兼汉诺威国王威廉四世去世，1838年8月28日，18岁的亚历山大德丽那·维多利亚登上了英国女王的宝座。她从即位至1901年去世，在位60余年，是英国历史上统治时间最长的一位国王。但这位有着“欧洲祖母”之称的女皇，却是一位最不幸的母亲。

1840年2月，维多利亚女王与她的表弟萨克森—科堡—哥达亲王阿尔伯特Albert of Saxe -Coburg-Gotha (1819-1861)成婚，他们青梅竹马，两情相悦。维多利亚一生育有九个孩子，但不幸的是，由于由于维多利亚本人是血友病携带者，女王把这种病遗传给了她的3个子女。幼子利奥波德亲王是血友病患者，所生五位公主虽个个健康美丽，但次女艾丽斯公主和幼女贝亚特丽丝公主是血友病基因携带者，她们与欧洲王室联姻的结果是使这一可怕的疾病在欧洲王室中蔓延，导致了可怕的后果，很多王室成员相继去世。

由于血友病是首先在欧洲皇室发现，再加之欧洲皇室之间通婚，造成血友病在欧洲皇室广泛传播。所以血友病又被称为欧洲皇室病。而维多利亚女王就是这一不幸的来源。

煮酒笑醉生

血友病，是一种曾经肆虐欧洲王室的遗传病，患者表现为损伤后出血不止，不管是在拔牙、扁桃体摘除这样的小手术或者仅仅是不慎跌倒、意外受伤后都会持续渗血，难以止住，若是遇上大手术或大创伤更会出血不止，其后果不堪设想。那你知道吗，这样一种倒霉的疾病，却有一个 " 高贵 " 的称号，称 " 王室病 "。这是为什么呢？

血友病可分为两种：血友病 A 和血友病 B。它们的症状非常相似，只有通过专门的凝血试验才能区分。凝血过程涉及 13 种凝血因子。血友病 A 是血液中缺乏凝血因子Ⅷ，血友病 B 是血液中缺乏凝血因子Ⅸ。它们各自由特定的基因决定。一旦发生基因突变，就不能指导合成有正常功能的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。这两个基因都位于 X 染色体上，致病基因都是隐性基因，所以，血友病是伴性隐性遗传病。

俄国沙皇尼古拉二世的儿子阿列克谢的血友病致病基因要追溯到英国的维多利亚女王。可以推断，女王的母亲在卵子形成过程中发生了一次基因突变，使女王成为血友病致病基因的携带者。女王育有 4 子 5 女，孙辈 42 名。由于当时欧洲盛行王室联姻，这些子辈和孙辈遍布欧洲的许许多多王室，维多利亚女王就有了一个外号叫 " 欧洲王室的祖母 "。

女王把血友病致病基因传给了她的幼子，使他成为患者。女王还把致病基因传给了她的 2 个女儿。这 2 个女儿又把它传给了女王的 4 个外孙女。这些携带者生下的儿子中就出现了血友病患者，涉及德国、西班牙、俄国等欧洲的众多王室，所以，血友病还有一个外号叫 " 王室病 "。阿列克谢的血友病致病基因就来自他的母亲亚历山德拉皇后，她是维多利亚女王的外孙女。然而，维多利亚女王携带的是血友病 A 还是血友病 B 的致病基因，以前却一直没有定论。2009 年对阿列克谢的遗骸进行了 DNA 分析，终于确定了 " 王室病 " 是血友病中更为罕见的血友病 B。

谈史论新

好吧这个夸张啦~并没有整个欧洲，也就祸害了英国、西班牙、普鲁士和俄罗斯而已，法国和东欧得以幸免……

这是一张从英国女王维多利亚开始的家谱

默认大家知道血友病是一种X染色体疾病了。

那些调查过这支谱系的人们告诉我们，维多利亚是血友病的第一代。可能是她体内的某个X染色体变异了，也可能是她父亲精子中的那条X染色体变异了。

维多利亚女王共有9个子女，都与欧洲各国王室联姻，所以她被称为 "the grandmother of Europe"。如上图所示，有两个女儿带有血友病基因，一个儿子的血友病患者。全白的那一支就是现在伊丽莎白二世这一支，好幸运。第三个看起来“亲兄妹”结婚的是原图多画了一条线。尊重原图，我就不修改了，在此说明。

让我们从最简单的一支Leopold开始

Prince Leopold, Duke of Albany是维多利亚的小儿子。他从小就被诊断出患有血友病。1884年二月，他接受了医生和妻子的建议，离开寒冷的英国度假。3月，他在戛纳跌倒，膝部和头部受伤，次日（因血友病导致的流血不止）死亡。他与Princess Helena of Waldeck and Pyrmont有一儿一女，女儿Princess Alice of Albany携带血友病基因嫁给了表兄，成为Athlone伯爵夫人，生下了患有血友病的儿子Rupert Cambridge. Rupert在21岁时因血友病死亡。另一个儿子在襁褓中夭折，一个女儿是健康的。

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第二支Beatrice，小女儿，携带血友病基因。

Beatrice嫁给了Prince Henry of Battenberg。Henry结婚的条件是放弃了黑森家族是身份和德国姓氏（原名Heinrich Moritz）。 两人有两个患血友病的儿子，一个健康的儿子，一个健康但携带血友病基因的女儿Eugenie.Eugenie与西班牙国王Alfonso XIII结婚，子女中有两人患上血友病。现任西班牙国王是图上标的Juan Carlos of Spain的儿子。

第三支Alice，携带血友病基因

Alice嫁给了黑森大公Louis IV，属于普鲁士系联姻吧。两人一个儿子患有血友病，两岁半时因为跌下窗台导致的内出血而死。他在之前已经有过一次因为小伤口而血流三天，幸而未夭折，却仍没撑到三岁。

Alice的两个女儿都是携带者。黑森公主Alix嫁给最后一位沙皇尼古拉二世，他们唯一的男性继承人Alexei患有血友病。后来沙皇一家都被红军秘密处死了。（btw，有人看过俄罗斯电视剧《情迷彼得堡》吗，里面来自黑森-达姆施塔特公国的公主玛丽就是借用了Alix的身份，不过玛丽是嫁给了亚历山大二世，尼古拉二世的爷爷~）
以及，Alix差一点嫁回英国王室，嫁给表哥威尔士王子……不过她姥姥维多利亚非常喜欢她，支持她选择自己的婚姻。

Alice的另一个女儿Irene嫁给了普鲁士王子Heinrich，生下的三个儿子中两个患有血友病。《真假公主》里去辨认安娜斯塔希娅的那个老太太的原型就是她。

黑森的四位公主

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维多利亚女王于1901年去世的时候，一个儿子和一个外孙已死于血友病，另有一个外孙已被确诊。

昔日阳光倾国倾城

○血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。

渐孤

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今天（4月17日）是“世界血友病日”。

这个日子其实是一个人的生日，加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel ) 的生日。

他是世界血友病联盟发起人。

自1989年起，他的生日4月17日就成为了“世界血友病日”，以纪念他对于血友病患的贡献。

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说起这个血友病，我脑海里首先闪现的，是常常出现在中国传统习俗中的一句话：‘传男不传女’。

经常在一些描写旧中国手艺人的文艺作品中看到“传男不传女”这句话。

我在想，这在当时，大概属于让男性颇为得意的一件事，或者说是男权主义的一个象征吧。

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不过在医学领域，也存在着这种现象，但这可不是什么好词哦。

医学或者遗传学里的传男不传女，传承的可不是什么万贯家财或者祖传秘方。

医学嘛，总是和疾病相关。没错，传承的是疾病！

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记得念小学时，有一位长得很可爱的男同学，是家里的老幺，上有好几个姐姐，所以全家特别宠爱他。

据说宠爱他的原因不仅是因为他是家中唯一的男孩...

更主要的是他有一种奇怪的病，一旦身体上有微小破损，就会流血不止。

大人们有时候议论起这位同学，还很神秘地说：

这是一种只有男生才会患的病！

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后来进了医学院，学习遗传学。

记得那位遗传学教授很幽默，为了提高大家的学习兴趣，总喜欢给我们讲和遗传学有关的小故事。

他给我们讲的第一个故事就是著名的维多利亚女王和她身上所携带的那个著名的血友病基因。

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那是一个著名的“出血病”家族：十九世纪英国维多利亚女王家族。

维多利亚一世是血友病基因携带者(本人无病)，也是这个大家族内血友病流行的肇端者。

皇族间联姻使致病基因从英国皇族传到了俄国、西班牙等欧洲皇室，使这些皇室产生了一连串患者和携带者，家族中的所有患者都为男性。

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从那里，我第一次知道了什么叫‘X连锁隐性遗传病’。

当然，也第一次知道了原来上帝是公平的，传男不传女的，原来不只是祖传秘方哦（玩笑话）。

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这类疾病的渊源就是：

由于女性有两条X染色体，当隐性致病基因在杂合状态时，女性为表型正常的致病基因携带者。

在男性细胞中，只有一条X染色体，Y染色体上缺少同源节段，所以只要X染色体上有一个隐性致病基因就发病。

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血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病。

它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。

其中血友病甲（HernophiliaA）又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A（Antihemophilia facorA）缺乏症。

在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其血友病甲，约占85%。

血友病甲和血友病乙的遗传方式相同，都是性染色体隐性遗传，一般都是男性发病，女性传递。

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其遗传有以下3种情况：

①男性患者与正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均为传递者。

②女性传递者与正常男性婚配，所生男孩可为血友病患者，也可以是正常，而女孩一半为传递者，一半为正常；

③患病男性与传递者女性婚配所生男孩患病的概率为50%，也就是说所生的男孩约有1/2为正常，所生女孩中，可有血友病，也可有传递者。

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血友病甲除遗传方式发病，还可由基因突变所致。

另外，还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症等。

这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。

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关于传男不传女的X连锁隐性遗传病’，除了著名的血友病，还有其他一些，比如某些类型的神经肌肉病。

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90年代有一部红极一时的电视剧《过把瘾》。这部剧曾让男女主角王志文和江珊红遍大江南北。

基本剧情是：

男主女主爱情坎坷，历尽艰辛终得相聚。

男主却被告知患有遗传性神经肌肉疾病。

这也是一种X连锁隐性遗传。表现为全身肌肉进行性萎缩直至呼吸衰竭而亡。

而医学对此类疾病尚无能为力。

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那部剧我看过好多次, 每当剧中主题曲《糊涂的爱》音乐响起,

我总会情不自禁地遐想，糊涂的岂止是爱？！

医学啊，还有多少至今仍糊里糊涂的课题等待着科学的解密。

有感于此，后来我还写了一篇感慨医学这门学科的博客，题目就叫：

糊涂的爱。

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血友病到目前为止，和其他许多遗传病一样，仍然没有根治的办法。

比如给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平；为患者输注浓缩凝血因子，这被称为凝血因子疗法。

然而，被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间，因为各种凝血因子都有其半衰期。

所以输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。

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如果能够预防性输入，通过定期输送凝血因子，使患者不出血，阻断关节病变，能防患于未然，起到较好的效果。

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不论怎样，科学家们总是在不懈地努力着，寻找新的医学方法。

生物技术的发展也许将为许多医学问题的解决带来希望。

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小一时空

了解血友病的故事就很容易理解它称之为“王室病”的原因，故事大概是说，十九世纪的英国王室出现了血友病，并波及到了欧洲各王室。其中：\n 1、血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病\n 2、血友病是首先在欧州皇室发现的\n 3、欧州皇室之间通婚，造成血友病在欧州皇室广泛传播\n 4、血友病具有遗传性，只是基因表达方式不一样\n 5、如果近亲结婚，会使得患病率增加\n 温馨提示：血友病患者的饮食在全面、均衡、营养的基础上，还要多吃一些补血、护脾胃肝肾、提高免疫力等的食物（如血、红肉类、肝脏类、畜禽肉类、黑芝麻、牛奶、小米、新鲜蔬菜水果等），同时要忌口烟、酒、浓茶、咖啡、油炸食品、烧烤、辛辣食物等。血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，其在凝血第一阶段凝血活血友病酶发生障碍。 之所以成为“王室病”，具目前查阅资料显示： 1）因为最早被发现是来自：英国的维多利亚女王为“传染源”； 2）科学家推测在维多利亚身上发生了基因突变而成为血友病基因携带者； 3）维多利亚女王的儿女同欧洲各国王室进行联姻，将血友病传染给了欧洲许多王室家族。 4）特别典型的案例是传到了俄国。维多利亚女王的外孙女，将血友病遗传给了俄国罗曼诺夫家族。

妖婧的翅膀

4月17日是血友病日，来扒一下这种曾改变欧洲历史的“皇家病”

關鍵字: 健康 王室 养生