局灶性脑皮质发育不良(Focal Cortical Dysplasia，FCD)是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的疾病，是大脑皮质发育不良(Malformationof Cortical Development, MCD)的一个类型，也是导致难治性癫痫的最常见病因。在癫痫外科中，FCD约占儿童癫痫手术患者的40%～50%，占成人癫痫手术患者的20%左右。
FCD引起的局灶的皮层发育不良，一般的磁共振上表现不明显，所以很大一部FCD癫痫患者被长期按照影像学阴性的癫痫来治疗。这部分癫痫有些开始时可以通过药物控制，但随着药物的耐药性产生，逐渐的就变成药物难治性癫痫，或者服药的时候可以控制，一旦停药，就又会发作，给病人和家属造成很大困扰。
早在1971年，Taylor就通过对10例行脑叶切除术的癫痫患者的手术标本病理检查结果的描述，阐述了FCD的病理学特征。随后由Palmini等人在2004年提出的组织病理学分类方法，以及Barkovich等人在2005年提出的遗传/影像学分类方法，这些方法也得到了的运用。最新的分类方法是Blumcke在2011年提出的国际抗癫痫联盟(ILAE)分类，并且已被广泛接纳和使用。
FCD分类方法：
1.Taylor皮质发育不良分类(1971);
2. Palmini局灶性皮质发育不良分类(2004);
3. Barkovich局灶性皮质发育不良分类(2005);
4. Blumcke局灶性皮质发育不良分类(ILAE ，2011)。
其中，Blumcke局灶性皮质发育不良分类法（ILAE ，2011），该分类法将FCD分为单纯型FCD和合并其它病灶的结合型FCD。单纯型FCD包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型FCD为Ⅲ型。主要有：
Ⅰa型：存在皮质为成熟的神经元，但存在放射状的层状结构不良；
Ⅰb型：存在皮质典型的六层构筑，但是存在切线方向上的结构不良；
Ⅰc型：同时存在I a、I b两种异常表现。
Ⅱa型：存在异形神经元;
Ⅱb型：存在异形神经元及气球样细胞;
Ⅲa型：存在颞叶皮质层状结构异常，合并海马硬化;
Ⅲb型：皮质层状结构异常，毗邻胶质瘤或神经节细胞瘤;
Ⅲc型：皮质层状结构异常，毗邻血管畸形;
Ⅲd型：皮质层状结构异常，合并出生后早期获得性损害，如外伤、炎症及缺血性损害等。
FCD及其继发性癫痫的检查和治疗
1.脑电图检查
FCD在脑电图上的表现和难治性癫痫并没有特异性差别。通常表现为局限性的节律性放电，术前的发作间期和发作期的头皮脑电图只能对50%～70%的FCD患者进行定位。
2.影像学检查
MRI是评估是否存在FCD常用的方法，表现为局灶性皮层增厚，灰白质边缘模糊，脑回形态异常，脑回白质萎缩，MRI上显示的异常并不能反应真实的发育不良范围，因为在某些病例中异常区可能远比 MRI表现的大，部分FCD在MRI上无任何异常特殊。
PET检查对于FCD术前定位和定性诊断也有积极意义，一般情况下PET低代谢区域与癫痫灶的范围相关，PET与MRI的图像融合能提供更加丰富的信息，且增加对病灶判断的准确性。在临床工作中应结合脑电图、临床症状学和MRI等资料进行全面分析来确定致痫灶。
随着大家对FCD引起癫痫认识的加深，逐渐的认识到FCD影像学特点，FCD磁共振上面的病变非常轻微并且隐蔽，需要我们扫描特殊的序列，比如Flair像，而且需要薄层扫描，才能发现，甚至有时候还得通过计算机数据后处理技术，才能发现。因为病变很轻微，很局限，只要准确的找到并且切除，就可以取得很好的癫痫控制效果。
