对于常人来说，呼吸是再自然不过的事，但对于特发性肺纤维化（IPF）患者来说，看似简单的行走、上楼、购物等日常活动，都会因呼吸不畅而变得难以完成。

更为可怕的是IPF往往预后不良，在肺部疾病中死亡率仅次于肺癌。从诊断到死亡的生存期中位数仅为2～3年。

特发性肺纤维化到底是一种怎样的疾病，患上了真的就无路可走，只有坐以待毙吗？

今天，祝博士邀请南京市鼓楼医院呼吸科副主任医师 代静泓，给大家讲讲特发性肺纤维化这个可怕的疾病。

01 到底有多可怕

特发性肺纤维化是一种慢性、进展性、不可逆、致死性的肺疾病。

「特发性」主要指其病因未明确，也就是不知道确切的发病原因。

「肺纤维化」是指肺组织由于疤痕组织形成而变硬，或发生类似皮革样的改变，这种改变会使肺无法扩展自如，形成「蜂窝肺」。

患者会因呼吸困难而缺氧，最终因呼吸衰竭而死亡。

特发性肺纤维化的病情进展主要表现为两种：

1⃣️ 绝大多数患者的状况是慢慢走下坡路，病情逐渐恶化；

2⃣️ 另有一些患者病情会迅速恶化，且在疾病的任何阶段都可以出现意想不到的病情突然恶化，医学上称之为「急性加重」。

感冒就是恶化的诱因之一，可诱发部分患者病情急性加重，主要表现为短期内急速加重的呼吸困难和呼吸衰竭等。

02 5成以上被误诊

特发性肺纤维化多见于中老年患者，该病起病隐匿。患者常诉说活动后呼吸困难，上楼或步行爬坡时感觉气促，并逐渐加重。

常出现干咳，还可出现口唇、指甲青紫，手指末端变形呈鼓棰状，称为「杵状指（趾）」。

由于特发性肺纤维化起始症状往往不明显，老年人，尤其是患有多种基础疾病的老年人很容易忽略症状，而引起漏诊或误诊。

国外研究显示，患者从首个症状出现到被明确诊断，往往需要一两年，超过50%的患者看过三个以上的医生才被明确诊断。

• 每年吸烟超过20包
• 接触金属粉尘和有机粉尘
• 慢性病毒感染
• 胃食管反流
• 有家族史

是可能引发该疾病的五大高危因素。

有上述高危因素者，尤其是高危老年人群，要特别警惕特发性肺纤维化出现的信号。

一旦发现不明原因的呼吸困难或气短、胸闷，要及时到正规医院的呼吸科就诊。

目前高分辨率CT较普通CT能更准确、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部蜂窝阴影。

特发性肺纤维化患者的肺部纤维化一旦形成，就是永久性损伤，目前尚无法治愈此病，因此延缓疾病进展是治疗目标。

2016年我国发布了最新版《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（以下简称「《共识》」），进一步规范了特发性肺纤维化（IPF）的诊断方法和标准，肯定了戒烟和氧疗的重要作用。

《共识》将药物治疗分为推荐使用和不推荐使用两大类：

· 推荐使用的药物

目前被美国食品药品管理局（FDA）批准的药物只有「吡非尼酮」和「尼达尼布」。

我国目前可买到的只有吡非尼酮。

吡非尼酮能够显著地延缓肺功能下降速率，在一定程度上延长患者生存时间，降低五年病死率；尼达尼布同样能够显著地减少特发性肺纤维化患者肺活量下降的绝对值，一定程度上延缓疾病进展。

此外，胃食管反流容易继发气管炎和肺炎，可能引起或加重特发性肺纤维化。临床上应用抗酸药物（包括质子泵抑制剂或组织胺2受体拮抗剂）可降低胃食管反流引起相关肺损伤的风险。

· 不推荐使用的药物

1⃣️ 激素

由于激素不能阻止疾病进展且副作用较多，被《共识》列为不推荐治疗用药。只有在急性加重期，才会应用激素冲击或高剂量激素治疗；

2⃣️ 抗凝药物

对于没有合并静脉血栓栓塞或房颤的特发性肺纤维化患者，也不推荐长期应用抗凝药物治疗。

此外，不推荐使用的药物还有波生坦、马西替坦、伊马替尼。

1 肺康复

是针对有症状及日常活动能力下降的慢性肺疾病患者的一项干预手段，旨在减轻症状，改善机体功能，稳定或延缓疾病发展。

肺康复的内容包括呼吸生理治疗，肌肉训练（全身性运动和呼吸肌锻炼），营养支持，精神治疗和教育。

2 肺移植

可以延长具有适应证患者的生存期，但技术要求高、移植后生存率不确定、供体肺脏稀缺、费用昂贵等因素，在客观上限制了肺移植在临床的实施。

目的是减轻患者的症状，安慰患者，而不是治疗疾病本身。如酌情考虑以辨证施治的原则，采用中医药减轻特发性肺纤维化患者的症状。

特发性肺纤维化在我国三甲医院中并不少见，患者和医生都面临治疗选择有限的无奈境遇。

随着认识的不断深入，未来的治疗策略可能是针对肺纤维化不同靶点采用多种药物的联合治疗。

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