來源：麻醉科普
第一章 高貴的女王遭遇“血的詛咒”
看到“維多利亞”這個詞你會想到：美好、美女、權貴......
看到“血的詛咒”和“家族魔咒”，同樣會想到它......
是的，故事就從“維多利亞女王”開始。
“維多利亞”名字的背後是一個龐大“日不落帝國”輝煌的巔峰（1837年～1901年），雖然女王貴為世界上最耀眼的君主，但她卻是一名血友病攜帶者（猜測基因突變），她的9個子女起碼有3個都被遺傳，後世眾多子孫不僅因此飽受折磨，一場遍佈歐洲的“血的詛咒”災難也就此埋下。
有興趣者可以找找照片中對應的人物
英國的維多利亞女王雖然外表健康並且高壽，但她把血友病基因遺傳給了她的3個子女，幼子直接就是血友病患者，5位公主雖個個看起來正常，但其中有2位和女王一樣，是血友病基因攜帶者。19世紀的歐洲盛行“婚床上的政治”，各國王室之間政治聯姻忙個不停。維多利亞女王的2位公主與歐洲王子結婚，基因繼續繁衍遺傳。
“血的詛咒”遺傳圖譜
維多利亞女王的男性繼承者們遭受了身體不佳的魔咒，女王的兒子利奧波德摔了一跤跌倒後血流不止31歲過世，她的孫子費特力克3歲就死於出血，她另外2個孫子利奧波德和莫里斯也因同樣的緣故分別於32歲和23歲去世。這個被稱為“皇家疾患”的苦難席捲了維多利亞入主皇室的繼承者們，殺害了大批英國、德國、俄羅斯和西班牙的君王。現今的研究者基於臨床症狀和羅曼諾夫家族進行最新的骨骼DNA分析，皇家疾患就是血友病中一類罕見的亞型—B型血友病。
血友病(haemophilia)的原意是"嗜血的病"就是說這種病人由於經常嚴重出血，要靠緊急輸血以挽救生命，成了"以血為友"的疾病，一生只做一件事--“看病”。血友病對於一個家庭來說，像一個惡魔一樣，世世代代的纏繞著，折磨著這個家族裡面的成員，可謂“家族魔咒”。
目前我們知道：
血友病A，凝血因子Ⅷ缺乏，是一種性聯隱性遺傳，女性傳遞，男性發病。
血友病B，因子Ⅸ缺乏，亦為性聯隱性遺傳，有女性發病。
血友病C，因子Ⅺ缺乏，常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種罕見的血友病。
15～20/10萬男孩發病率，不同的種族和地域之間沒有差異。發病率以血友病A最多佔85%，血友病B佔15%，血友病C較少見。
第二章 打破“詛咒”的麻醉與手術
外傷、手術、磕碰後，出血不止，或無誘因自發出血。負重的髖關節、膝關節、踝關節等處常常反覆出血導致疼痛、畸形、活動受限。隨病情發展越來越嚴重，不得不需要手術治療。
血友病患者的這種情況，截肢估計一般醫生不敢，麻醉醫生也不敢。
今天的主角來了。患者49歲，男性，自訴3歲時偶因外傷致頭部出血不止在當地診斷為血友病，八個兄妹（4子4女）中有三個男孩診斷為血友病。
2016年2月逐漸出現右髖、雙膝關節的疼痛不適，伴有跛行、活動受限，2018年1月開始規律輸注冷沉澱治療關節腫痛，約1-2次/月，每次10U。這次手術實施髖關節置換。
術前一天，我到病房與患者進行了充分的溝通，瞭解患者的身體狀況，打消患者的顧慮。
麻醉醫生梁佩雯和病人進行了術前談話並簽署麻醉同意書。我們發現患者對自己的病情非常瞭解，俗話說：久病成醫。
給患者解釋同時，也要給家屬認真講解。
麻醉團隊有我和兩位麻花組成，7:50報告Ⅷ因子活性96.1%，按照程序8:00接病人，8:30開始麻醉，先亮個相。
梁嘉敏醫師負責麻醉配合及醫療文書。
梁佩雯醫師主麻，司職患者麻醉管理。
病人準時被接入手術室，護士挎的籃子裡裝著手術過程中需要補充的凝血因子。
患者入室核對信息，常規監護。
開始麻醉，依次靜脈注射米達唑侖、舒芬太尼、順式阿曲庫銨、依託咪酯。
人工通氣。
氣管導管是通明塑料軟管，前端鷹嘴也是軟化處理的，防止氣道粘膜損傷。
可視喉鏡下插管，動作要輕柔。
充分暴露聲門。
兩人配合順利完成。
牙墊也是特製的，紗布卷。
深靜脈置管是必須的，也是保證麻醉安全的生命通道。
B超引導下一針見血。
大約10分鐘完成了麻醉。
患者生命體徵非常平穩。沒有穿動脈，也是儘量減少損傷的措施之一。
劃定手術切口位置。
消毒鋪巾一氣哈成。
僅僅暴漏手術切口部位。
外科醫生準備好了，來個pose。
器械護士陳琳淑也準備好了。
教授準時到達手術室。
主刀何偉教授，第一助手胡年宏主任。
手術順利進行中。
10分鐘左右股骨頭被取出。
充分暴露關節腔。
何偉教授團隊注重手術過程的每一個細節。
置入人工髖臼、擴髓腔、安裝假體等一系列操作約45分鐘完成。
手術過程中雞尾酒、氨甲環酸應用和正常人用量相同，手術臨近結束補充凝血因子一次。
美容縫合。
傷口塗抹保護凝膠。
貼膜包紮非常簡單。
圓滿結束，合影留念！
患者到達復甦室，連接術後鎮痛泵，100ml液體包括：舒芬太尼100微克+託烷司瓊15毫克+布托菲諾6毫克。
麻醉過程非常平穩。
完全清醒後拔管，安全送回病房。
術後第一天，患者鎮痛效果良好。
術後第二天患者精神好，舒適無痛。
術後第三天深靜脈管安全拔出，按壓5分鐘無任何出血，正常包紮。患者急性疼痛期3天持續鎮痛效果滿意，至此麻醉科圍術期管理基本結束。
第三章 科學專業的診治探討
（一）血友病的檢驗特點
正常的凝血過程
血友病A（Ⅷ）、B（Ⅸ因子）、C（Ⅺ因子）影響內源性凝血系統
活化部分凝血活酶時間(APTT)是內源性凝血系統的一個較為敏感的篩選試驗，因此血友病患者凝血功能檢查中的特點如下圖。
出血性疾病，手術禁區，存在挑戰。圍手術期有效的凝血因子替代治療才能使手術安全可行。
成功的必備條件：
1.充足的人凝血因子替代治療
2.周詳的凝血因子監測方案
3.過硬的手術技術
4.圍術期多學科聯合團隊
（二）理論準備
邀請王海彬教授進行理論講座，提高多學科團隊認知水平。
分享凝血因子監測的相關知識和經驗。
建立多學科聯繫微信群，時刻保持溝通順暢。麻醉科進行了血友病患者麻醉的文獻複習及專題講課。
（三）圍術期管理
術前準備
凝血因子Ⅷ活性測定，明確病情嚴重程度
重度＜1% 中度 1%-5% 輕度 5%-40%
凝血因子Ⅷ抑制物檢測
凝血Ⅷ因子預試驗：20U/kg，5h、10h檢測凝血因子Ⅷ活性
制定圍手術期人凝血因子Ⅷ替代治療方案。
1U/kg的FⅧ濃縮物約使凝血Ⅷ因子活性提高2%
Ⅷ因子用量（U）=1/2×體重（kg）×需提升的因子Ⅷ活性水平
參照歐洲《Guidelines for the management of hemophilia》，
術前2小時
輸凝血Ⅷ因子【1/2×體重（kg）×（100-凝血因子Ⅷ活性）】
20min後抽血檢測凝血因子Ⅷ活性達到99%—130%標準。
術中
人凝血因子Ⅷ替代治療
單關節手術：預計凝血Ⅷ因子消耗30%-50%，術中單次補充凝血因子Ⅷ1000-1200U，
多關節手術：術中多次追加凝血因子Ⅷ，每次1000-1200U。
監測凝血因子Ⅷ活性，凝血四項
快速熟練的手術技術
術後
物理抗凝：彈力襪、踝泵、指導活動
抗凝藥物禁用！
抗感染：常規24h抗生素
完善鎮痛
前3天靜脈鎮痛泵，第4天后靜脈口服均可
禁止肌注及COX-2抑制劑
嚴格執行術後2周凝血因子補充替代方案
經驗顯示，完善圍手術期治療，血友病患者與非血友病患者相比，術中出血量、術後引流量、傷口疼痛程度、功能鍛鍊情況、切口癒合狀況、併發症等基本相同。但是圍手術期的工作程序十分嚴格，涉及到骨科、麻醉科、檢驗科、ICU、藥學部等多學科多部門的協調配合，才能確保患者的安全快速康復。
