中重型地貧患兒輸血去鐵等注意事項

大部分中重型B-地中海貧血得患者需要終生輸血。一般情況下,當患兒血紅蛋白不能保持達到70G/L;生長髮育落後;有明顯得骨骼改變時提示患兒需要開始規律輸血。

怎樣合理輸血?

在過去,很多患兒只在極其嚴重的貧血時(血紅蛋白30-40G/L)才輸血以維持生命,平時血紅蛋白低於80G/L,這種輸血稱為低量輸血。對於地中海貧血患者,大部分紅細胞在骨骼中就被破壞了,骨骼出現代償性增生,使得骨骼腔擴大,出現特殊得地中海貧血面容,全身骨骼易碎;骨骼代償性增生需要大量得血液供應,造成全身需血量增加,使貧血進易步加重,同時加重了心臟的負擔,可誘發貧血性心臟病,貧血造成身體誤認為自身缺鐵而從食物中吸收更多得鐵質,造成鐵質的堆積,導致心臟,肝臟的等臟器功能害;由於患者不正常得紅細胞在脾臟中破壞,導致脾臟增大脾臟增大進一步破壞紅細胞,形成惡性循環,當脾臟增大後出現紅細胞,白細胞,血小板均減低時,稱之為脾功能亢進;對於低量輸血的患者,以上因素得不到改善,使得患者極少能活到成人。

目前主張採用高量輸血,就是在患兒血紅蛋白很低時給於密集輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白水平迅速上升至120-150G/L.然後再每四周輸注一次,使患兒的血紅蛋白維持在100G/L以上,這樣可以明顯改善貧血狀況,保證患兒的正常生長髮育,並減經地中海貧血的特殊外貌,預防脾功能亢進,而機體也不會從食物中吸收過多得鐵質。

對於以往低量輸血的患者,只要多加一次到兩次輸血,就可轉為高量輸血,即在輸完一次血後得第二到第五天再給於第二次輸血,將血紅蛋白升至120-150G/L,以後再維持每四周輸血1-2次。當轉為高量輸血後幾乎馬上就能看到好得效應,患兒會立即感到很有活力,食慾好轉,生長增快,約半年後骨骼會變得強壯。

1. 定期輸注去白細胞的紅細胞懸液(2~4周 1次),10~20ml/kg/次,慢!維持輸血前血紅蛋白>90(90~100)g/l。若血紅蛋白在60 g/l左右,建議首次輸注紅細胞後的5~7天給予第二次輸注紅細胞,短期內將HB提升至130~140 g/l左右,再改為每20余天輸注一次,即可維持高量輸血。

2. 輸血10次後監測鐵蛋白,>1000ng/ml時開始除鐵治療。口服奧貝安可25mg/kg,3/日,服用奧貝安可時應監測白細胞,<4.0G/L時慎用,<3.0G/L時停用;或口服恩瑞格,20~30mg/kg,每日一次口服,需監測腎功能;或皮下注射德斯芬30~40mg/kg/日,4~5次/周,皮下注射8-12小時(需特殊注射泵),效果較好。

3. 慎用市售補血藥。

4. 進行乙肝疫苗接種及監測抗體,若抗體陰性,需複種。

5. 若再懷孕,在孕12周時做絨毛抽檢診斷是否健康,或者在孕16-24周時抽取羊水進行產前診斷及HLA配型。

6. 患兒有兄弟姐妹的可進行HLA配型。

中重型地貧患兒輸血去鐵等注意事項


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