中重型地贫患儿输血去铁等注意事项

大部分中重型B-地中海贫血得患者需要终生输血。一般情况下,当患儿血红蛋白不能保持达到70G/L;生长发育落后;有明显得骨骼改变时提示患儿需要开始规律输血。

怎样合理输血?

在过去,很多患儿只在极其严重的贫血时(血红蛋白30-40G/L)才输血以维持生命,平时血红蛋白低于80G/L,这种输血称为低量输血。对于地中海贫血患者,大部分红细胞在骨骼中就被破坏了,骨骼出现代偿性增生,使得骨骼腔扩大,出现特殊得地中海贫血面容,全身骨骼易碎;骨骼代偿性增生需要大量得血液供应,造成全身需血量增加,使贫血进易步加重,同时加重了心脏的负担,可诱发贫血性心脏病,贫血造成身体误认为自身缺铁而从食物中吸收更多得铁质,造成铁质的堆积,导致心脏,肝脏的等脏器功能害;由于患者不正常得红细胞在脾脏中破坏,导致脾脏增大脾脏增大进一步破坏红细胞,形成恶性循环,当脾脏增大后出现红细胞,白细胞,血小板均减低时,称之为脾功能亢进;对于低量输血的患者,以上因素得不到改善,使得患者极少能活到成人。

目前主张采用高量输血,就是在患儿血红蛋白很低时给于密集输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白水平迅速上升至120-150G/L.然后再每四周输注一次,使患儿的血红蛋白维持在100G/L以上,这样可以明显改善贫血状况,保证患儿的正常生长发育,并减经地中海贫血的特殊外貌,预防脾功能亢进,而机体也不会从食物中吸收过多得铁质。

对于以往低量输血的患者,只要多加一次到两次输血,就可转为高量输血,即在输完一次血后得第二到第五天再给于第二次输血,将血红蛋白升至120-150G/L,以后再维持每四周输血1-2次。当转为高量输血后几乎马上就能看到好得效应,患儿会立即感到很有活力,食欲好转,生长增快,约半年后骨骼会变得强壮。

1. 定期输注去白细胞的红细胞悬液(2~4周 1次),10~20ml/kg/次,慢!维持输血前血红蛋白>90(90~100)g/l。若血红蛋白在60 g/l左右,建议首次输注红细胞后的5~7天给予第二次输注红细胞,短期内将HB提升至130~140 g/l左右,再改为每20余天输注一次,即可维持高量输血。

2. 输血10次后监测铁蛋白,>1000ng/ml时开始除铁治疗。口服奥贝安可25mg/kg,3/日,服用奥贝安可时应监测白细胞,<4.0G/L时慎用,<3.0G/L时停用;或口服恩瑞格,20~30mg/kg,每日一次口服,需监测肾功能;或皮下注射德斯芬30~40mg/kg/日,4~5次/周,皮下注射8-12小时(需特殊注射泵),效果较好。

3. 慎用市售补血药。

4. 进行乙肝疫苗接种及监测抗体,若抗体阴性,需复种。

5. 若再怀孕,在孕12周时做绒毛抽检诊断是否健康,或者在孕16-24周时抽取羊水进行产前诊断及HLA配型。

6. 患儿有兄弟姐妹的可进行HLA配型。

中重型地贫患儿输血去铁等注意事项


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