今年4月17日是第32個世界血友病日，為紀念世界血友病聯盟（WFH）發起人而設立的這個節日，能夠持續至今，充分彰顯了WFH為所有出血性疾病患者提供更好關懷的無私奉獻和精誠協作精神。今年世界血友病日的主題是“援助+團結”（Get + involved），呼籲每一個人積極行動起來，從身邊做起，全球協作，共同為實現WFH的願景——“救治所有的患者”而努力。所以，無論您是患者、患者家屬或照顧者，還是企業合作伙伴、志願者、醫護工作者，我們都歡迎你幫助我們提升公眾對遺傳性出血性疾病的認知，讓世界各地的患者都能得到所需要的治療和護理。
血友病是X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，包括血友病A（因子Ⅷ缺乏）和血友病 B（因子Ⅸ缺乏），而丙型血友病（遺傳性Ⅺ缺乏症）則為常染色體隱性遺傳性疾病。由於血漿中缺乏凝血因子，導致凝血障礙而終生存在出血的傾向。在我國，多數為甲型血友病為主致病基因位於女性X染色體上，也就是女性攜帶基因，導致下一代男性發病，而下一代女性均為正常人。所以，血友病患者常有家族史，常見的遺傳模式是：女性從上一代獲得發病基因（攜帶者，不發病），然後遺傳給下一代男性，也稱“隔代遺傳”。長期反覆發生輕重不同的出血，不僅給患者生理和心理上帶來極大的痛苦，甚至可以造成終身殘廢或者死亡。目前，唯一有效的治療方法是凝血因子替代治療。
一、疾病預防指導
重視遺傳諮詢、婚前檢査和產前診斷，是減少血友病發病率的重要措施。對於有家族史的患者，婚前應常規進行血友病的遺傳諮詢。婚前檢查，不但可發現血友病患者，更重要的是發現血友病基因的女攜帶者。血友病患者及女性攜帶者不宜婚配，否則應避免生育，以減少本病的遺傳。
二、預防出血指導
1.宣教：血友病的專業護士應對患者進行血友病護理的輔導，包括血友病的發病、出血時的症狀、治療方法、家庭治療、血友病的注意事項及適合的活動。也要強調對所有血液製品的安全性的認識。
2.儘量消除出血的誘發因素:雖然血友病患者存在出血傾向，但一些誘發因素可以導致或加重患者出血，如過度勞累或跌、摔、挫、碰、扭傷等外力引起身體局部或內臟出血；手術開刀、拔牙、注射、針刺等治療也可導致出血;飲食不當，如大量飲酒或食用有骨刺、粗糙、堅硬的食物及其它刺激性食物，引起口腔或消化道出血;鼻幹舌燥、咽喉腫、牙齦炎症等也會引發出血;兒童換牙出血;傷風感冒、鼻牙堵塞時鼻腔出血;憂傷、鬱悶、煩躁等不良心境導致的出血。指導血友病患者瞭解和認識誘發出血的因素，在工作和生活中注意排除，就可能減少出血的發生。
3.養成和保持良好的衛生習慣:居住環境保持清潔、整齊，最好保持室內溫度在15～25℃，溼度50％～60％，過於乾燥時鼻黏膜易乾裂出血。患者衣著寬鬆，被蓋適中，防止因過冷過熱而感冒;保持皮膚清潔，勤洗頭，洗澡，更衣，每日定時泡腳，洗外陰;常修剪指(趾)甲，但注意勿損傷。患者特別要注意口腔清潔，預防齲齒和牙周病，養成三餐後刷牙的習慣。掌握正確的刷牙方法，用軟毛牙刷和含氟化物的牙膏刷牙，有效地清除口內食物殘渣和汙垢。牙齒外側面順牙縫上下刷;後牙咬合面前後刷;後牙內側面順牙縫上下刷:前牙內側面的刷法是將牙刷立於上或下前牙舌面，自上而下或自下而上刷。如果患者口內已有出血、破潰或感染，以漱口清潔為主，採用淡茶水或專用漱口水加清水含漱，至吐出的水清亮為止。飯前便後洗手，外出歸來或接觸不潔之物後應及時洗手並注意飲食衛生。勿進食不潔和酸敗食品。
4.避免過度疲勞和外傷:對於血友病兒童的活動應有約束，不宜爬高、蹦跳、踢球、長跑等劇烈運動、力戒打架鬥毆行為。為患兒購買玩具時避免選購帶有鋒利部件者。患者舉止姿勢動作要穩而輕，避免舉高、劈叉等超常的舉動、避免長途旅行和爬山，不做超重體力勞動如肩挑、背扛、搬運重物。使用刀、剪等鋒利工具時謹防誤傷。生活起居規律、按時作息、保證充足的睡眠，即使節假日也不要因貪圖快樂而熬夜勞神，以免過度疲勞而誘發出血。
5.不要隱瞞病情:隱瞞病情易導致延誤治療。在生活中、患者或病兒的親人有必要向所在幼兒園、學校、工作單位說明病情及有關防護知識，以便家庭與之協同照顧，關注病者，因為沒有發生出血時，患者一般如常人，易被忽視。患者要牢記:無論在何地、因何種疾病就醫，都不要疏忽向診治的醫護人員說明自己存在血友病的實情，以提示選用安全、合理的診療方法，防止意外出血。
6.禁用阿司匹林：阿司匹林的化學名為乙酰水楊酸，這種藥物可以阻止血小板聚集，阻止血凝塊形成；損傷胃粘膜，引起出血。
7.預防治療：預防治療是預防血友病性關節病的最好治療。對處於兒童及青少年期的重型血友病患者，如果經濟條件允許，預防治療可以使其血液中的凝血因子Ⅷ或Ⅸ保持穩定水平，阻止血友病性關節炎的發生。
8.家庭治療：早期治療可以減輕出血對周圍組織的壓迫，防止組織破壞。迅速止血有利於快速恢復正常功能，且不發生長期併發症。在提倡早期治療的同時，就要提到家庭治療。早期輸注對控制出血非常有效，治療開始越早越好。是否適合家庭治療應由專業醫生患者及其家屬接觸瞭解情況後作出決定。
血友病患者是一個特殊的群體，同其他罕見病患者如脆骨病、瓷娃娃等患者一樣，因先天體質的原因，容易頻繁受傷，而傷愈後又很容易舊傷復發，生活中因輕微的碰撞也可造成嚴重的出血或骨折，甚至危及生命，他們都被稱為“玻璃人”。讓我們共同學習，伸出援手，關愛血友病患者。
【本期專家】
徐海萍，瀋陽市紅十字會醫院血液科主任，主任醫師。遼寧省及瀋陽市醫學會血液分會委員、遼寧省腫瘤協會淋巴瘤分會委員、遼寧省細胞生物學會理事、瀋陽市醫學會醫療事故鑑定專家組成員。技術專長：血液系統疾病及風溼免疫性疾病的診治、腫瘤化療及細胞免疫治療、急重症血液病的搶救、造血幹細胞移植。
