“对于外周T细胞淋巴瘤（PTCL）来说，（环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+强的松）CHOP是一种错误（至少不正确）的一线治疗方式，是时候换一种治疗思路了。”美国国立综合癌症网络(NCCN)T细胞淋巴瘤指南委员会主席、斯隆凯特琳癌症中心Steven M. Horwitz教授在年会上开门见山地表示。
PTCL具有较强侵袭性、异质性，其各种亚型之间在病理学特征和临床表现不同。据世界卫生组织（WHO）2017年分类标准，将其分为4类：白血病型、淋巴结型、淋巴结外型、皮肤亚型。各亚型之间治疗预后不同（图1）。
图1 PTCL各亚型分布及PFS
肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）属于淋巴结外亚型外周T细胞淋巴瘤（PTCL），通常青年男性易患，与免疫抑制/炎症性肠病有关。治疗：肿瘤坏死因子抑制剂可能比其他免疫抑制剂更有效。2019年一项针对84例HSTCL患者新研究证实，使用阿糖胞苷、依托泊苷或铂类治疗（非CHOP方案）的mOS为36.5个月，CHOP/CHOP类似方案mOS仅18个月；非CHOP﹢移植mOS为35个月；非CHOP，38个月；CHOP﹢移植25个月，只用CHOP，18个月。
鼻型NK/T细胞淋巴瘤预后
通常表达EB病毒蛋白的NK/T细胞淋巴瘤对PD-1抑制剂高度敏感。但PD-1抑制剂在其他T细胞淋巴瘤亚群中活性有限，甚至可能导致爆发性进展。
2019年美国临床肿瘤协会（ASCO）上一项信迪利单抗治疗未经治疗的鼻型，NK/T细胞淋巴瘤患者的研究显示，整体反应率（ORR）达68%，1年OS率为82.1%。在4个PTCL亚型中，CHOP治疗方案的推荐情况，见图2。
图2 在4个PTCL亚型中，CHOP治疗方案的推荐情况
改良CHOP一直在尝试
改良CHOP方案的临床尝试一直在进行，如VIP-ABVD和CHOP比较、A-CHOP和CHOP、CHOP和GEM-P等比较，有成有败，其中不乏表现优异者，如CHOP﹢依托泊苷（CHOEP），该方案大大提升了高级别T细胞淋巴瘤患者无事件生存期（EFS）。阿扎胞苷﹢CHOP治疗，最长完全缓解时间已超60个月，目前还在继续治疗。阿扎胞苷治疗可诱导血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）患者产生持续反应。REVAIL研究Ⅱ期试验结果显示，Lenalidomide﹢CHOP在AITL早期患者中，mPFS为13.7个月，2年PFS为42%。
ECHELON-2研究是首个显示维布妥昔单抗﹢CHP治疗PTCL的OS和PFS优于CHOP，且治疗改善具有临床意义的前瞻性试验。维布妥昔单抗﹢CHP比CHOP组进展事件风险降低29%；3年无进展生存期（PFS），维布妥昔单抗﹢CHP为57%，CHOP组为44%；前种治疗方式将死亡风险降低34%。FDA批准维布妥昔单抗﹢CHP联合用于未治疗的成人系统性间变性大细胞淋巴瘤（sALCL）或其他CD30阳性表达的PTCL，包括AITL和PTCL-NOS。
自体干细胞移植？
移植对疾病缓解作用显而易见，一项研究显示，对PTCL患者，自体干细胞移植（ASCT）组mOS未达到，而未移植组mOS为57.6个月。ASCT和Ⅲ~Ⅳ期、IPI值中到高的肿瘤患者生存期延长有关。ASCT提高AITL的OS和PFS，但在其他PTCL亚型中却不行。AITL患者，2年OS和PFS率ASCT组达93.3%、68.8%，而未移植组仅52.9%和41.2%。多因素分析显示，ASCT是生存期延长的独立相关因素。
