4月11日是世界帕金森病日，帶你瞭解帕金森病的診斷。
帕金森病在神經科中是既簡單又複雜的疾病，因為它在神經科中涉及的解剖學相對較少，但是它的臨床表現複雜，病程可動態演變。
帕金森病的診斷是一個動態的診斷過程，有時候在疾病的早期可能無法診斷，這需要臨床醫生不斷的觀察，才能最終確定診斷。本篇主要學習一下帕金森病的診斷。
一、 帕金森病的臨床症狀
▎運動症狀
備註：在帕金森病的早期通常不出現姿勢平衡障礙，它是帕金森病中晚期的表現。
▎非運動症狀
（1）精神症狀：
備註：認知功能障礙一般主要在PD晚期，睡眠障礙常常是PD早期的表現。
（2）自主神經症狀：
便秘是自主神經症狀中最重要的一點，常常發生於PD發生的10年之後。
（3）感覺障礙：
備註：嗅覺障礙往往早於帕金森病的運動症狀，在臨床診療過程中應特別注意。
二、帕金森病臨床進程
三、病史採集與查體
在臨床診斷過程中，帕金森病的診斷主要依靠臨床表現和查體。那麼詢問病史時，應該注意哪些關鍵點呢？
- 震顫：從哪一側最開始出現，震顫怎麼進展的。注意PD是靜止性震顫，非姿勢性震顫等。
- 肌強直：詢問有沒有胳膊腿僵硬，兩側肢體僵硬是否一致。注意：帕金森病的肌強直有不對稱性，左側比右側重，或者右側比左側重。
- 運動遲緩：主要是動作的緩慢，行走、轉身等可表現出來。
- 姿勢步態：如走路不自然，不甩臂等。
- 睡眠：夜間有無驚醒。
- 嗅覺：有無嗅覺減退甚至嗅覺缺失。
- 便秘。
相關病史：家族史（10%有家族史），服藥史（有無服用西比靈、抗精神病藥物），治療史（以前用過什麼藥物治療）。
查體：面（有無面具臉），手（有無震顫），走路體態、步伐、坐起、翻身、轉彎。
被動檢查：肌張力，後拉試驗（主要檢查平衡），小寫徵，Myerson徵。
注意：帕金森病有不對稱性、進展性！（如震顫兩側肢體不對稱、肌強直不對稱等，如三年、五年病情沒有進展，不考慮帕金森病！）
四、鑑別診斷
▎特發性震顫
（1）隱襲起病，進展很緩慢，姿勢震顫，情緒激動或緊張時可加重。主要表現為姿勢性震顫和動作性震顫，即身體保持某一姿勢或做動作時易於出現震顫。
（2）特發性震顫常累及雙側肢體，頭部也較常受累。頻率為6～12Hz，靜止時減輕或消失。不伴有運動遲緩，無靜止性震顫，疾病進展更慢，10-20年後患者生活質量幾乎不受影響。PD進展比特發性震顫要快。
那它們之間有聯繫嗎？有研究表明特發性震顫大約有10%會發展成PD。
▎抑鬱症
（1）共性：表情缺乏、思維退滯、運動減少。
（2）區別：抑鬱症一般不伴有靜止性震顫和肌強直，對稱起病，有明顯的情緒低落和快感缺乏可資鑑別。
但臨床工作中需要注意注意帕金森病的患者合併抑鬱症。
▎繼發性帕金森綜合徵——藥物中毒
常見的藥物：
- 氯丙嗪
- 氟哌啶醇，喹硫平、利培酮、奧氮平、黛力新
- 利血平
- 氟桂利嗪
- 甲氧氯普胺
- 丙戊酸鈉、鋰、甲狀腺素和胺碘酮
▎繼發性帕金森綜合徵——CO中毒
在臨床工作中，有時候會遇到帕金森綜合徵的患者。在詢問病史時，一定要注意是否有CO中毒。其影像學表現基底節區豆狀核對稱性低密度、腦白質脫髓鞘。可完善CT或MRI與原發性帕金森病進行區別。
▎繼發性帕金森綜合徵——腦血管病
腦血管病引起的繼發性帕金森綜合徵，可見明顯的步態障礙、錐體束徵，但震顫少見。
如何鑑別原發性帕金森病還是血管病造成的PD?
主要看有沒有病理徵，如果病理徵陽性，需要考慮腦血管病導致的PD。同時還有看以前的影像學資料，如果剛開始診斷PD的CT或MRI沒有腔梗或脫髓鞘，但出現了PD的症狀，需要考慮原發性帕金森病。如果先有腦血管病，後來繼發出現了帕金森症狀，需要考慮腦血管病引起的帕金森綜合徵。
備註：腦血管病引起的繼發性帕金森綜合徵震顫是比較少見的。
▎繼發性帕金森綜合徵一丘腦梗塞
丘腦手：常見於單側丘腦旁正中動脈梗死，導致丘腦內側核群及背內側核核團受損所致。因這些丘腦核團與殼核、尾狀核有纖維聯繫從而產生錐體外系症狀。通常見於急性的腦梗塞。隨著治療的好轉，震顫可能會消失。丘腦梗死可以出現PD的症候群。
丘腦手的臨床表現：往往表現為對側手和手指不斷地處於特徵性姿勢，各手指緩慢地一個個運動，多數手指運動障礙，可同時伴有靜止性震顫或意向性震顫，舞蹈樣動作，但一般無感覺障礙。
▎焦慮症
（1）共性：震顫。
（2）區別：焦慮症多在有某些精神因素如焦慮、緊張、恐懼時出現，其頻率較快(8~ 12Hz)但幅度較小。震顫的振幅、頻率具有可變性，有相應的心理學特點，去除促發因素症狀即可消失。
焦慮症沒有行動遲緩、肌張力高，需要注意鑑別。
▎代謝性疾病震顫
（1）共性：震顫。
（2）區別：代謝性病變多為姿勢性，有相關代謝病病史。
（3）病因：常見有甲狀腺功能亢進症、肝性腦病（撲翼樣震顫）、慢性酒精中毒（注意：它是姿勢性震顫，是細震顫）。
▎小腦病變性震顫
（1）共性：震顫。
（2）區別：主要為上肢和下肢的意向性震顫，常伴有如眼球震顫、構音障礙、共濟失調、輪替運動異常、辨距不良等。
（3）病因：常見有遺傳性共濟失調、小腦腫瘤、小腦腦血管病。
▎肝豆狀核變性病(Wilson病)
它是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節損害為主的腦變性疾病為特點。
（1）共性：肌張力高，靜止性或姿勢性震顫。
（2）區別：青少年起病可有認知功能減退及神經精神紊亂，可有肝功異常，眼K-F環（見下圖），血清銅藍蛋白降低。
▎多系統萎縮(MSA)
MSA是成年期發病、散發性的神經系統變性疾病，臨床表現為不同程度的自主神經功能障礙、對左旋多巴類藥物反應不良的帕金森綜合徵、小腦性共濟失調和錐體束徵等症狀。
（1）共性：肌張力高，震顫，運動遲緩，吞嚥困難、發音障礙等症狀，睡眠障礙。
（2）區別：多系統萎縮：
- 自主神經功能障礙往往是首發症狀，也是最常見的症狀之一。常 見的臨床表現有:尿失禁、尿頻、尿急和尿瀦留、男性勃起功能障礙、體位性低血壓、吞嚥困難。男性最早出現的症狀是勃起功能障礙，女性為尿失禁。
- 帕金森綜合徵是MSA-P亞型的突出症狀，也是其他亞型的常見症狀之一。MSA的帕金森綜合徵的特點是主要表現為運動遲緩，伴肌強直和震顫，雙側同時受累，但可輕重不同。抗膽鹼能藥物可緩解部分症狀，多數對左旋多巴(L-dopa)治療反應不佳，1/3患者有效，但維持時間不長。
- 小腦性共濟失調是MSA-C亞型的突出症狀，臨床表現為進行性步態和肢體共濟失調，從下肢開始，以下肢的表現為突出，並有明顯的構音障礙和眼球震顫等小腦性共濟失調。檢查可發現下肢受累較重的小腦病損體徵。
- 錐體束徵：病理徵陽性。
其他區別：
A. 20%的患者出現輕度認知功能損害。
B.常見吞嚥困難、發音障礙等症狀。
C.睡眠障礙，包括睡眠呼吸暫停、睡眠結構異常和REM睡眠行為異常等。
D.其他錐體外系症狀:肌張力障礙、顎陣攣和肌陣攣皆可見,手和麵部刺激敏感的肌陣攣是MSA的特徵性表現。
E.部分患者出現肌肉萎縮，後期出現肌張力增高、腱反射亢進和巴賓斯基徵，視神經萎縮。少數有眼肌麻痺、眼球向上或向下凝視麻痺。
影像學檢查MRI發現殼核、橋腦、小腦中腳和小腦等有明顯萎縮，第四腦室、腦橋小腦腳池擴大。高場強(1.5T以上) MRI T2相可見殼核背外側緣條帶狀弧形高信號、腦橋基底部“十字徵”（如下圖中紅色箭頭所示）和小腦中腳高信號。
備註：多系統萎縮較PD進展快，症狀更復雜，合併多系統的症狀，對美多巴肼片治療效果不好。臨床上需要特別注意！
▎進行性核上性麻痺
特徵表現有垂直性核上性眼肌麻痺，特別是下視麻痺。主要表現為核上性眼肌震顫，常伴有肌張力增高，運動遲緩。
▎皮質基底節變性(CBD)
有異己手綜合徵、失用、皮質感覺障礙、不對稱性肌強直、肢體肌張力障礙、剌激敏感的肌陣攣等有鑑別價值的臨床表現。
▎路易小體痴呆
肌強直較運動緩慢和震顫更嚴重，較早出現的認知功能障礙，特別是注意力和警覺性波動易變最突出，出現自發性幻覺和對抗精神病藥物過度敏感，極易出現錐體外系等不良反應。
五、PD診斷步驟
第一步：入圍帕金森綜合徵（必須有運動遲緩，伴有肌強直、靜止性震顫其中的一個）。
第二步：是不是帕金森病。
（1）PD診斷標準臨床診PD需要具備：
1.不符合絕對排除標準；
2.至少兩條支持性標準；
3.沒有警示徵象(red flags)。
（2）診斷為很可能PD需要具備：
1.不符合絕對排除標準
2.如果出現警示徵象需要通過支持性標準來抵消：
A.1條警示徵象，必須至少1條支持性標準；
B. 2條警示徵象，必須至少2條支持性標準。
注：該分類下不允許出現超過2條警示徵象。
六、MDS帕金森綜合徵診斷標準
▎帕金森綜合徵：必須有運動遲緩和靜止性震顫或肌張力增高兩者之一
注：對所有核心主徵的檢查必須按照MDS統一帕金森病評估量表(MDS-UPDRS)中所描述的方法進行。
（1）運動遲緩
- 持續運動時動作幅度減少和運動速度減慢、進行性動作延遲或停頓；
- 儘管運動遲緩也可累及聲音、面部肌肉，軸向及步態運動等方面，但是隻有肢體的運動遲緩症狀可進行明確記錄並作為帕金森綜合徵的診斷標準。
（2）靜止性震顫
- 肢體完全靜止時4-6Hz抖動，運動時可消失或明顯減輕；
- 單純動作性震顫或姿勢性震顫不符合標準。
（3）強直
- 放鬆狀態，以大關節、四肢及頸部的被動活動情況作為評價標準;
- 強直指的是鉛管樣抵抗，不伴有鉛管樣強直，單純的齒輪樣強直無法達到診斷強直的要求；
- 一定要在安靜、放鬆狀態下檢查肌張力，而並非在無法放鬆的狀態(應排除痙攣或伸展過度)進行檢查。
▎支持性標準
（1）L-dopa療效顯著(開—關期波動、劑末現象、治療後UPDRS-III評分改善超過30%或明確且顯著的主觀感受)；
（2）出現L- dopa誘導的異動症；
（3）存在靜止性震顫；
（4）特異性高的非運動症狀：嗅覺障礙、心臟交感神經害。
▎絕對排除標準
出現下列任何一項即可排除PD診斷：
（1）小腦症狀：例如小腦性步態、肢體共濟失調、小腦性眼動異常(持續凝視誘發的眼震、巨大的方波急跳、超節律掃視)；
（2）向下的垂直性核上性凝視麻痺，或者選擇性的向下的垂直性掃視減慢；
（3）在發病的前5年內，診斷為很可能的行為變異型額顳葉痴呆或原發性進行性失語；
（4）發病超過3年仍侷限在下肢的帕金森綜合徵的表現。
▎出現下列任何一項即可排除PD診斷
（1）L-dopa無效：儘管病情至少為中等嚴重程度，但對高劑量的左旋多巴治療缺乏可觀察到的治療應答 ；
（2）明確的皮層性感覺喪失（如在主要感覺器官完整的情況下出現皮膚書寫覺和實體辨別覺損害），明確的肢體觀念運動性失用或者進行性失語；
（3）突觸前多巴胺能系統功能神經影像學檢查正常；
（4）專家意見：明確記錄的可導致帕金森綜合徵或疑似與患者症狀相關的其他疾病，或者基於整體診斷學評估，專家感覺可能為其他綜合徵，而不是PD。
▎警示徵象(Red Flags)
（1）三年內出現：
平衡障礙導致的反覆 ( >1次/年)跌倒。
（2）五年內出現：
A.依賴輪椅、快速進展的步態障礙；
B.球麻痺:發音困難、構音障礙、嚴重的吞嚥困難等；
C.吸氣性呼吸功能障礙:白天或夜間吸氣性喘鳴或者頻繁的吸性嘆息；
D.自主神經功能障礙:體位性低血壓、嚴重的尿瀦留或尿失禁；
注：體位性低血壓:在站起後3分鐘內，收縮壓下降至少30mmHg或舒張壓下降至少15mmHg。男性患者，尿瀦留不是由於前列腺疾病引起的，且必須與勃起障礙相關。
（3）五年內不出現：
B.無任何一項常見的非運動症狀；
C.對稱性發病與發展。
（4）其他：
A.十年內手足攣縮或頸部肌張力障礙；
B.錐體系損害。
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