病历资料
患者男，64岁，因消化道出血3周而来我院就诊。既往有与凝血因子V相关的血栓性疾病（具体不详）。
6个月前，患者被检查出缺铁性贫血，伴随Cologuard检查结果阳性。
（注：Cologuard可定量检测与结直肠肿瘤相关的DNA标记物，及人类粪便中存在的潜血红蛋白。阳性结果提示可能有CRC或末期肿瘤，出现阳性结果则应当进行结肠镜检查以确诊。）
磁共振胰胆管造影显示一累及胰头和钩突的较大（5.4 x 5.3 x 4.4 cm）胰腺肿块，呈增强状态。
该患者拒绝了进一步诊治。
近3周，该患者出现了消化道出血，需要住院接受治疗。
患者失血较多，对输血依赖性强，每2-3天即需要输入1-2单位的血。
通过上消化道内镜检查，医生在十二指肠处发现了一个正在出血的较大溃疡性肿块。
通过内镜超声引导下细针抽吸（EUS-FNA）胰腺肿块，并将组织送检，得到图像如下（图A、图B）：
医生还发现该患者远端胆总管狭窄，需要置入胆道支架。患者要求转入我院接受进一步治疗。
住院期间，患者的血流动力学稳定。血红蛋白保持在7.3-8.9g / dL（参考范围：13.2 -16.6 g / dL），无须输血。
腹部/盆腔CT显示胰头处存在一血管丰富的肿块，大小为6.3 x 6.5 x 5.6 cm，如图C、D所示。
该肿块导致肠系膜上静脉轻度前移、门静脉主干上移，且肿块与肠系膜上动脉之间有通路。
肿块也向下延伸至壶腹，进入十二指肠。
患者双侧胸腔中度积液，伴随少量腹水，分别接受了胸腔穿刺术和腹腔穿刺术，胸水、腹水肿瘤标志物为阴性。
诊断是什么？
A.腺癌
B.神经内分泌肿瘤
C.导管内乳头状粘液瘤
D.转移性癌
答案揭晓
正确答案为B：胰腺神经内分泌肿瘤。
EUS-FNA病理学检查报告提示，非典型肿瘤细胞排列成小梁状的巢状结构，细胞核呈胡椒盐样，胞质内可见神经内分泌颗粒，提示一分化良好（2级）的胰腺神经内分泌肿瘤（NET）。
免疫组化标记物AE1 / AE3、突触素和嗜铬粒蛋白为阳性，S100、MSA、结蛋白和CD117呈阴性。
Ga-68 DOTATATE PET / CT显示，胰头处肿块为5.2 x 4.8 x 7 cm，与胰腺NET一致（图E）。
肝胆外科医生对患者状况进行了评估，建议通过腹腔镜切除胰腺NET，并行血管重建术。
总结与讨论
胰腺NET很少见，在所有原发性胰腺癌中占不到3%。
由于胰腺NET与更常见的胰腺腺癌的自然进程、治疗方案和长期预后存在着较大区别，正确的诊断是管理肿瘤的关键一步。
与胰腺腺癌相比，胰腺NET血管丰富，而腺癌往往血管不足。
放射性核素标记的生长抑素类似物也可用于诊断胰腺NET、预测其对治疗的反应，以及识别EUS未发现的隐匿性恶性肿瘤。
与其他成像方式相比，Gallium Ga-68 DOTATATE的敏感度更高，因此是首选的成像方式。
不同于胰腺腺癌，胰腺NET通常生长缓慢，如本病例所示，胰腺NET在6个月内大小未发生明显改变。
但要注意一些患者在确诊时胰腺NET可能已经出现了转移。
若胰腺NET的病灶较为局限，主要治疗方式是手术管理；药物疗法（通常使用生长抑素类似物）则通常适用于转移性肿瘤。
根据流行病学数据，内分泌型胰腺癌患者的中位生存期为27个月，而粘液性肿瘤和胰腺腺癌患者的中位生存期仅仅为4个月。
参考来源：Amrit K. Kamboj,Patrick Hoversten,Conor G. Loftus. A Hypervascular Pancreatic Tumor. Gastroenterology.https://doi.org/10.1053/j.gastro.2018.08.059.
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