病歷資料
患者男，64歲，因消化道出血3周而來我院就診。既往有與凝血因子V相關的血栓性疾病（具體不詳）。
6個月前，患者被檢查出缺鐵性貧血，伴隨Cologuard檢查結果陽性。
（注：Cologuard可定量檢測與結直腸腫瘤相關的DNA標記物，及人類糞便中存在的潛血紅蛋白。陽性結果提示可能有CRC或末期腫瘤，出現陽性結果則應當進行結腸鏡檢查以確診。）
磁共振胰膽管造影顯示一累及胰頭和鉤突的較大（5.4 x 5.3 x 4.4 cm）胰腺腫塊，呈增強狀態。
該患者拒絕了進一步診治。
近3周，該患者出現了消化道出血，需要住院接受治療。
患者失血較多，對輸血依賴性強，每2-3天即需要輸入1-2單位的血。
通過上消化道內鏡檢查，醫生在十二指腸處發現了一個正在出血的較大潰瘍性腫塊。
通過內鏡超聲引導下細針抽吸（EUS-FNA）胰腺腫塊，並將組織送檢，得到圖像如下（圖A、圖B）：
醫生還發現該患者遠端膽總管狹窄，需要置入膽道支架。患者要求轉入我院接受進一步治療。
住院期間，患者的血流動力學穩定。血紅蛋白保持在7.3-8.9g / dL（參考範圍：13.2 -16.6 g / dL），無須輸血。
腹部/盆腔CT顯示胰頭處存在一血管豐富的腫塊，大小為6.3 x 6.5 x 5.6 cm，如圖C、D所示。
該腫塊導致腸繫膜上靜脈輕度前移、門靜脈主幹上移，且腫塊與腸繫膜上動脈之間有通路。
腫塊也向下延伸至壺腹，進入十二指腸。
患者雙側胸腔中度積液，伴隨少量腹水，分別接受了胸腔穿刺術和腹腔穿刺術，胸水、腹水腫瘤標誌物為陰性。
診斷是什麼？
A.腺癌
B.神經內分泌腫瘤
C.導管內乳頭狀粘液瘤
D.轉移性癌
答案揭曉
正確答案為B：胰腺神經內分泌腫瘤。
EUS-FNA病理學檢查報告提示，非典型腫瘤細胞排列成小梁狀的巢狀結構，細胞核呈胡椒鹽樣，胞質內可見神經內分泌顆粒，提示一分化良好（2級）的胰腺神經內分泌腫瘤（NET）。
免疫組化標記物AE1 / AE3、突觸素和嗜鉻粒蛋白為陽性，S100、MSA、結蛋白和CD117呈陰性。
Ga-68 DOTATATE PET / CT顯示，胰頭處腫塊為5.2 x 4.8 x 7 cm，與胰腺NET一致（圖E）。
肝膽外科醫生對患者狀況進行了評估，建議通過腹腔鏡切除胰腺NET，並行血管重建術。
總結與討論
胰腺NET很少見，在所有原發性胰腺癌中佔不到3%。
由於胰腺NET與更常見的胰腺腺癌的自然進程、治療方案和長期預後存在著較大區別，正確的診斷是管理腫瘤的關鍵一步。
與胰腺腺癌相比，胰腺NET血管豐富，而腺癌往往血管不足。
放射性核素標記的生長抑素類似物也可用於診斷胰腺NET、預測其對治療的反應，以及識別EUS未發現的隱匿性惡性腫瘤。
與其他成像方式相比，Gallium Ga-68 DOTATATE的敏感度更高，因此是首選的成像方式。
不同於胰腺腺癌，胰腺NET通常生長緩慢，如本病例所示，胰腺NET在6個月內大小未發生明顯改變。
但要注意一些患者在確診時胰腺NET可能已經出現了轉移。
若胰腺NET的病灶較為侷限，主要治療方式是手術管理；藥物療法（通常使用生長抑素類似物）則通常適用於轉移性腫瘤。
根據流行病學數據，內分泌型胰腺癌患者的中位生存期為27個月，而粘液性腫瘤和胰腺腺癌患者的中位生存期僅僅為4個月。
參考來源：Amrit K. Kamboj,Patrick Hoversten,Conor G. Loftus. A Hypervascular Pancreatic Tumor. Gastroenterology.https://doi.org/10.1053/j.gastro.2018.08.059.
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