今年2月29日世界罕见病日来临前夕，南方医科大学南方医院血液科孙竞教授、北京血友之家罕见病关爱中心理事长关涛共同呼吁针对当前的疫情，很多血友病患者遇到去医院打针难的问题，患者要坚定信心，积极应对疫情阶段带来的各种挑战，积极开展家庭治疗、按时用药，控制好体重、保持运动量以维护好关节健康状态；同时，他们也共同呼吁各地在疫情后出台的长处方政策执行落地中，积极针对血友病疾病特点和血友病患者出门难等普遍问题，落实好针对血友病患者的长处方，并在未来进一步加强血友病中心化建设，并将血友病纳入门诊统筹，积极从医保政策的设计和治疗体系规范两个角度共同着手，减少患者治疗负担，让血友病患者像正常人一样生活和工作。
疫情期间血友病患者学会7个要点
面对突来的疫情，很多血友病患者外出风险和交通困难增加，平时依赖的医院、小型诊所求助可能难了，尤其不会自我注射的患者或家长更是在疫情阶段遇到注射难等问题。患者和家长应该如何来应对这次疫情带来的挑战呢？孙竞教授指出，第一要点，患者要尽量做到“三少”，就是要通过积极的家庭治疗和管理让自己少出血、少出门、少去医院。建议患者积极与自己的主治医生或护士保持微信和网上问诊沟通，关键是较平时适当增加每次注射的因子剂量。
“第二要点，患者就是要做好家庭治疗。”孙竞教授指出，“平时约三分之一的病人要去小诊所打针或请护士上门打针。现在疫情当前，不会家庭治疗的患者要倒逼自己学习如何进行家庭治疗，窍门是向广大病友求助，采取各种手段学会打针的方法。只有学会了打针，才能有自主性，才能把家庭治疗做好。”孙竞教授还特别提醒患者要做好家庭治疗的过程记录，记录好出血的状况。目前情况特殊，为了少去医院，那么患者要把自己的情况记录清楚，通过网上咨询专业医务人员就容易得到正确的答案。同时，注意防范家庭成员经常外出可能给宅男患者带来传染风险，嘱咐家人做好防护措施。
孙竞教授指出，“疫情当前，第三要点就是患者在家也要积极开展康复锻炼，进行肌肉锻炼，保持好关节稳定性从而减少出血。第四要点就是患者心理情绪的管理问题，尤其是要防止血友病小患者因情绪管理不好、出现逆反行为造成的受伤。第五要点就是患者的饮食和体重控制问题。血友病患者的药物注射量和体重呈现相关性，体重管理不可忽视；第六点，就是要积极学会网上就诊，保持与专业医务人员和广大病友的沟通。”
“第七要点，就是紧急情况的处理。”孙竞教授介绍说，如遇到紧急的出血，要学会判断，如果是严重出血，就必须到医院去进行紧急处理。出门前搞清楚疫情时期医院的就诊新流程，出门要戴质量稍好的口罩，避免在医院发热、呼吸病等门诊和人流密集区域逗留，回家后及时洗手换衣等防护措施。
疫情当前呼吁各地落实好血友病患者长处方
自疫情爆发后，孙竞教授所在的科室医护人员每周坚持网上和微信群里回答患者问题。孙竞教授说他原本非常担心血友病患者可能会面对拿药难和注射难两大问题，一些患者不会注射的问题需要通过患者自我学习的途径来解决，而拿药难的问题伴随国家近日推出的长处方政策也将得到有效缓解。
孙竞教授谈到，现在各省份已经纷纷出台了长处方政策，非常有助于解决广大血友病患者的开药和取药问题。他呼吁各地在实施过程中，针对血友病患者特点如能尽量做到一次配1-3个月的药剂量，以切实减少患者去医院的次数，这对于在疫情情况下开展好血友病患者管理尤为重要。
“长处方其实非常适合于血友病这种需要终生性治疗、相对病情又比较稳定的疾病，”北京血友之家罕见病关爱中心理事长关涛建议在各省份落实过程中，能够把血友病的给药覆盖时间长度和高血压、糖尿病这类疾病同样重视起来。他谈到：“我们希望把血友病也作为一个单一的病种明确列入各地长处方政策，以更好的方便血友病患者的治疗。”
同时，关涛也呼吁目前疫情当前，广大血友病患者要坚定信心，坚持治疗，在长处方政策的支持下，更好地开展家庭治疗、规范治疗。
未来：加强血友病中心化建设并将血友病纳入门诊统筹
在今年的世界罕见病日来临之际，孙竞教授说血友病是罕见病，治疗药物单一且稍昂贵，但如果有药且病情控制地好，患者完全可以像正常人一样生活和工作。孙竞教授说：“对于这一特殊疾病，一直建议应该建立一个罕见病的特殊治疗基金或者特殊支付方式，以国家主导，包括企业、社会、慈善等多方共支付的办法，这样才可能为血友病患者提供充足因子药物。”
关涛谈到，疫情来了以后，从他了解的情况来看，目前周围大量病友没有出现断药问题，这也受益于过去几年积极推广的血友病中心化建设。血友病中心化建设在国际上是有一个趋势化的管理方向，在中国经过最近几年的努力，这些中心不仅仅在为血友病患者提供诊断、治疗、康复、疗效监测、支付方案等五大方面的综合关爱，也可以在一定程度上保障血友病这一罕见病的患者的用药管理问题。
关涛呼吁未来除了通过建设具有我国特色的血友病诊疗中心模式为广大血友病患者搭建规范、有效、可及的分级诊疗平台外，还应该积极从医保政策的设计和治疗体系规范两个角度共同着手，减少患者治疗负担、更好地支持到患者。去年开始，国家媒体报道关于门诊统筹最多提到的就是高血压、糖尿病这两个病先列入到门诊当中，关涛谈到：“国家实现门诊统筹这种方案，对于全国医保的改善来说其实是非常明确的一个方向，我们觉得这个方向对于血友病今后的治疗来说非常重要。其实血友病是比较适合这一政策，血友病患者相对比较稳定，治疗药物比较清晰，适合于这种门诊治疗，希望能够有一个全国统筹，将血友病真正能够纳入到门诊报销范围。因很多地方还没有实行门诊报销，患者可能需住院报销，这就在实际治疗层面带来很多困难，如大三甲医院长期给血友病留出床位显然不现实，对于血友病来说长期住院本身也没有必要、会浪费国家的医保资源。所以从门诊统筹来说，我们希望真正能够实现全国范围的血友病纳入门诊统筹。”
经过过去几年努力，关涛说特别高兴看到了很多年轻患者开始预防治疗。过往经常是按需治疗，但效果很差，患者最多是在原点上延缓病情，很难走向良性，开始预防以后他才能够进入到一个良性循环当中去，肌肉功能、关节功能是否可以通过有效的锻炼恢复，进而让身体状况更好，其实这点很重要。关涛谈到去年五月一位内蒙的血友病病友已经可以在健身房健身了，而在那之前六个月，该患者来北京治疗还坐轮椅。规范用药并坚持运动，积极开展预防性治疗，还是非常重要的。
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