今年2月29日世界罕見病日來臨前夕，南方醫科大學南方醫院血液科孫競教授、北京血友之家罕見病關愛中心理事長關濤共同呼籲針對當前的疫情，很多血友病患者遇到去醫院打針難的問題，患者要堅定信心，積極應對疫情階段帶來的各種挑戰，積極開展家庭治療、按時用藥，控制好體重、保持運動量以維護好關節健康狀態；同時，他們也共同呼籲各地在疫情後出臺的長處方政策執行落地中，積極針對血友病疾病特點和血友病患者出門難等普遍問題，落實好針對血友病患者的長處方，並在未來進一步加強血友病中心化建設，並將血友病納入門診統籌，積極從醫保政策的設計和治療體系規範兩個角度共同著手，減少患者治療負擔，讓血友病患者像正常人一樣生活和工作。
疫情期間血友病患者學會7個要點
面對突來的疫情，很多血友病患者外出風險和交通困難增加，平時依賴的醫院、小型診所求助可能難了，尤其不會自我注射的患者或家長更是在疫情階段遇到注射難等問題。患者和家長應該如何來應對這次疫情帶來的挑戰呢？孫競教授指出，第一要點，患者要儘量做到“三少”，就是要通過積極的家庭治療和管理讓自己少出血、少出門、少去醫院。建議患者積極與自己的主治醫生或護士保持微信和網上問診溝通，關鍵是較平時適當增加每次注射的因子劑量。
“第二要點，患者就是要做好家庭治療。”孫競教授指出，“平時約三分之一的病人要去小診所打針或請護士上門打針。現在疫情當前，不會家庭治療的患者要倒逼自己學習如何進行家庭治療，竅門是向廣大病友求助，採取各種手段學會打針的方法。只有學會了打針，才能有自主性，才能把家庭治療做好。”孫競教授還特別提醒患者要做好家庭治療的過程記錄，記錄好出血的狀況。目前情況特殊，為了少去醫院，那麼患者要把自己的情況記錄清楚，通過網上諮詢專業醫務人員就容易得到正確的答案。同時，注意防範家庭成員經常外出可能給宅男患者帶來傳染風險，囑咐家人做好防護措施。
孫競教授指出，“疫情當前，第三要點就是患者在家也要積極開展康復鍛鍊，進行肌肉鍛鍊，保持好關節穩定性從而減少出血。第四要點就是患者心理情緒的管理問題，尤其是要防止血友病小患者因情緒管理不好、出現逆反行為造成的受傷。第五要點就是患者的飲食和體重控制問題。血友病患者的藥物注射量和體重呈現相關性，體重管理不可忽視；第六點，就是要積極學會網上就診，保持與專業醫務人員和廣大病友的溝通。”
“第七要點，就是緊急情況的處理。”孫競教授介紹說，如遇到緊急的出血，要學會判斷，如果是嚴重出血，就必須到醫院去進行緊急處理。出門前搞清楚疫情時期醫院的就診新流程，出門要戴質量稍好的口罩，避免在醫院發熱、呼吸病等門診和人流密集區域逗留，回家後及時洗手換衣等防護措施。
疫情當前呼籲各地落實好血友病患者長處方
自疫情爆發後，孫競教授所在的科室醫護人員每週堅持網上和微信群裡回答患者問題。孫競教授說他原本非常擔心血友病患者可能會面對拿藥難和注射難兩大問題，一些患者不會注射的問題需要通過患者自我學習的途徑來解決，而拿藥難的問題伴隨國家近日推出的長處方政策也將得到有效緩解。
孫競教授談到，現在各省份已經紛紛出臺了長處方政策，非常有助於解決廣大血友病患者的開藥和取藥問題。他呼籲各地在實施過程中，針對血友病患者特點如能儘量做到一次配1-3個月的藥劑量，以切實減少患者去醫院的次數，這對於在疫情情況下開展好血友病患者管理尤為重要。
“長處方其實非常適合於血友病這種需要終生性治療、相對病情又比較穩定的疾病，”北京血友之家罕見病關愛中心理事長關濤建議在各省份落實過程中，能夠把血友病的給藥覆蓋時間長度和高血壓、糖尿病這類疾病同樣重視起來。他談到：“我們希望把血友病也作為一個單一的病種明確列入各地長處方政策，以更好的方便血友病患者的治療。”
同時，關濤也呼籲目前疫情當前，廣大血友病患者要堅定信心，堅持治療，在長處方政策的支持下，更好地開展家庭治療、規範治療。
未來：加強血友病中心化建設並將血友病納入門診統籌
在今年的世界罕見病日來臨之際，孫競教授說血友病是罕見病，治療藥物單一且稍昂貴，但如果有藥且病情控制地好，患者完全可以像正常人一樣生活和工作。孫競教授說：“對於這一特殊疾病，一直建議應該建立一個罕見病的特殊治療基金或者特殊支付方式，以國家主導，包括企業、社會、慈善等多方共支付的辦法，這樣才可能為血友病患者提供充足因子藥物。”
關濤談到，疫情來了以後，從他了解的情況來看，目前周圍大量病友沒有出現斷藥問題，這也受益於過去幾年積極推廣的血友病中心化建設。血友病中心化建設在國際上是有一個趨勢化的管理方向，在中國經過最近幾年的努力，這些中心不僅僅在為血友病患者提供診斷、治療、康復、療效監測、支付方案等五大方面的綜合關愛，也可以在一定程度上保障血友病這一罕見病的患者的用藥管理問題。
關濤呼籲未來除了通過建設具有我國特色的血友病診療中心模式為廣大血友病患者搭建規範、有效、可及的分級診療平臺外，還應該積極從醫保政策的設計和治療體系規範兩個角度共同著手，減少患者治療負擔、更好地支持到患者。去年開始，國家媒體報道關於門診統籌最多提到的就是高血壓、糖尿病這兩個病先列入到門診當中，關濤談到：“國家實現門診統籌這種方案，對於全國醫保的改善來說其實是非常明確的一個方向，我們覺得這個方向對於血友病今後的治療來說非常重要。其實血友病是比較適合這一政策，血友病患者相對比較穩定，治療藥物比較清晰，適合於這種門診治療，希望能夠有一個全國統籌，將血友病真正能夠納入到門診報銷範圍。因很多地方還沒有實行門診報銷，患者可能需住院報銷，這就在實際治療層面帶來很多困難，如大三甲醫院長期給血友病留出床位顯然不現實，對於血友病來說長期住院本身也沒有必要、會浪費國家的醫保資源。所以從門診統籌來說，我們希望真正能夠實現全國範圍的血友病納入門診統籌。”
經過過去幾年努力，關濤說特別高興看到了很多年輕患者開始預防治療。過往經常是按需治療，但效果很差，患者最多是在原點上延緩病情，很難走向良性，開始預防以後他才能夠進入到一個良性循環當中去，肌肉功能、關節功能是否可以通過有效的鍛鍊恢復，進而讓身體狀況更好，其實這點很重要。關濤談到去年五月一位內蒙的血友病病友已經可以在健身房健身了，而在那之前六個月，該患者來北京治療還坐輪椅。規範用藥並堅持運動，積極開展預防性治療，還是非常重要的。
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